闌尾印戒細胞癌1例及臨床誤診分析

李 波，彭 婕

(長江大學附屬第一醫院放射科,荊州 434000；*通訊作者, E-mail：pengjie-77@163.com)

闌尾印戒細胞癌1例及臨床誤診分析

李 波，彭 婕*

(長江大學附屬第一醫院放射科,荊州 434000；*通訊作者, E-mail：pengjie-77@163.com)

闌尾； 印戒細胞癌； CK20

闌尾印戒細胞癌為臨床少見的闌尾惡性腫瘤，臨床表現不特異，易誤診為闌尾炎，但其在病理及影像資料上有其特殊性，本文報道闌尾印戒細胞癌1例，并對其臨床誤診教訓進行分析，以便為該病的準確診斷及正確治療提供一定幫助。

1 病例資料

患者，女性，74歲，因“持續性右下腹疼痛不適1 d”入院。查體示：神志清晰，皮膚鞏膜無黃染，腹部軟，右下腹壓痛及反跳痛。肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。實驗室檢查：血清磷0.721 μmol/L(0.8-1.0 μmol/L)，血糖6.83 μmol/L(3.9-6.1 μmol/L)，WBC 11.6×109/L[(4.0-10.0)×109/L]，Hb 110.70 g/L，中性粒細胞87.0%(40%-75%)。超聲提示右下腹闌尾炎可能。CT平掃顯示闌尾呈長條囊袋狀改變，闌尾壁無明顯增厚，闌尾周圍條片狀滲出，脂肪間隙模糊(見圖1)。術前診斷急性闌尾炎，入院后行急診腹腔鏡闌尾切除術。術中所見：闌尾與腹壁致密粘連，闌尾中部顏色發黑，表面充血、水腫，闌尾質地易脆，見少許膠凍樣物質附著，長約5 cm，直徑約2 cm，無糞石嵌頓。病理示：闌尾印戒細胞癌，癌組織侵及闌尾全層(見圖2)。免疫組化示：CK7(-)、CK20(+)、Syn(-)、CD56(-)(見圖3)。術后抗感染治療，患者癥狀好轉；建議其行二次手術并術后化療，患者拒絕進一步治療出院，隨訪患者目前狀況尚可。

A.CT冠狀位示闌尾呈長條囊袋狀改變，囊液密度稍高(CT值25-28 HU)；B.CT矢狀位示闌尾周圍條狀滲出，脂肪間隙模糊; C. CT橫軸位示闌尾明顯增粗圖1 闌尾印戒細胞癌CT表現

2 討論

闌尾惡性腫瘤發病率極低，僅占切除闌尾標本的0.6%[1]；闌尾印戒細胞癌更為少見，僅占闌尾惡性腫瘤的0.43%。闌尾惡性腫瘤臨床表現及體征無明顯特異性 ，輔助檢查也無特異性的表現，CT、超聲、鋇劑灌腸、腸鏡等診斷正確率較低，大多數闌尾惡性腫瘤均為術后病理確診。國內病例報道闌尾印戒細胞癌臨床表現多與闌尾炎相似，少數報道以腸梗阻為主要臨床表現[2]。

闌尾印戒細胞癌為惡性上皮腫瘤，主要由彌漫成片的印戒細胞構成，無腺管樣結構形成，印戒細胞胞質可呈紅染顆粒狀，部分可見細小空泡狀或大的黏液空泡，胞核不規則，深染，偏于胞質一側，其惡性程度高于黏液腺癌。當印戒細胞在腫瘤細胞中所占比值大于50%[3]，即可診斷為印戒細胞癌。本例患者印戒細胞占腫瘤細胞70%以上，鏡檢示大量印戒細胞侵及闌尾壁全層，結合免疫組化結果符合闌尾印戒細胞癌的診斷。闌尾印戒細胞癌需與轉移瘤及杯狀細胞類癌進行鑒別。本例患者術后經腸鏡及CT檢查未發現闌尾以外腫瘤性病變。Ronnett等[4]研究闌尾惡性腫瘤患者CK20陽性，僅部分患者表達CK7，CK20陽性通常表明原發病灶為闌尾惡性腫瘤。本例患者CK20陽性，CK7陰性，亦支持病變為闌尾原發性腫瘤。杯狀細胞類癌的細胞較一致，異型不明顯，主要累及黏膜下及肌層，此外其免疫組化神經內分泌標記均為陽性[5]，而本例細胞異型性明顯，累及范圍廣泛，侵犯闌尾全層，排除類癌可能。

大量印戒細胞廣泛分布，胞質呈紅染顆粒狀，胞核不規則形，深染，偏于胞質一側，可見細小空泡狀或大的黏液空泡圖2 闌尾印戒細胞癌病理表現 (HE染色，20×20)

A.CK7陰性 B.CK20陽性(細胞棕染) C.Syn陰性 D.CD56陰性圖3 闌尾印戒細胞癌患者免疫組化結果 (×400)

Perry等[6]報道認為86%闌尾腫瘤會發生形態學上的改變。闌尾印戒細胞癌影像表現缺乏特異性，與闌尾區炎性病變及其他惡性腫瘤鑒別困難。單純闌尾炎CT表現為闌尾形態異常，腫大增粗(直徑>6 mm)，壁增厚，邊緣模糊毛糙，呈等密度或稍高密度，周圍脂肪密度增高，闌尾壁與周圍炎癥分界不清；部分闌尾內可見鈣化或闌尾石，此征對闌尾炎診斷具有重要意義。闌尾膿腫則表現為闌尾壁較明顯增厚、薄厚不均，中心低密度液化區，可出現氣液平征象，壁呈環形強化，周圍滲出較明顯[7]。闌尾區囊性病變較多見，包括黏液囊腫和黏液腺癌等。闌尾惡性囊性病變CT常表現為右髂窩區長條形囊性占位，囊壁厚薄不均可見壁結節、可呈顆粒狀或弧形鈣化，囊液密度較高，病灶鄰近可有滲出，脂肪間隙模糊[8]。瘤灶破裂時，易形成腹腔假黏液瘤，腸系膜、腹膜、腹壁等區域可見多囊狀、結節狀突起，肝臟及脾臟邊緣呈扇貝樣改變，囊壁可見條狀、弧狀鈣化。本例患者闌尾失去正常形態，呈長條囊袋狀改變，囊液密度較高，接近軟組織密度(CT值25-28 HU)，闌尾壁增厚不明顯，周圍條狀滲出，脂肪間隙密度增高，與闌尾炎性病變鑒別有一定困難，但根據其形態及密度改變，亦不能排除囊性腫瘤性病變。

闌尾印戒細胞癌為高度惡性腫瘤，病理確診后無論瘤體大小均應及時行右半結腸切除術，術后化療加輔助放療可降低復發率及提高生存率。Marcia等[9]提出結腸型闌尾腺癌5年生存率為25.3%，而闌尾印戒細胞癌只有18%，選擇聯合化療患者，預后較僅選擇手術患者好。

闌尾惡性腫瘤術前診斷準確率較低，術中若發現闌尾呈結節、囊性改變，質硬，闌尾壁不規則增厚，或發現鄰近淋巴結腫大時，應行快速冷凍切片檢查從而選擇正確的手術方式，避免二次手術。術中冷凍切片及術后明確的病理診斷對病人的手術方式及術后治療的選擇意義重大,且影響預后。

本例患者術前及術中均出現誤診，未選擇最佳手術方式，需引起足夠重視，誤診主要原因分析如下：①闌尾腫瘤少見；②臨床表現缺乏特異性，部分臨床表現與闌尾炎極其相似，可同時伴發急性或慢性闌尾炎；③影像表現無特異性，影像醫師考慮不全面，闌尾囊袋狀改變未提示囊性病變可能；④外科醫生經驗缺乏，對于術中所見膠凍樣物質未引起警惕，未進一步行快速冰凍切片檢查。

綜上所述，闌尾惡性腫瘤，尤其闌尾印戒細胞癌，缺乏特異性臨床表現和影像表現，須在診療過程中提高警惕，避免二次手術，術后聯合化療，以提高患者5年生存率。

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[5] 盧一艷,齊長海,郝志紅,等.闌尾杯狀細胞類癌7例臨床病理分析[J].診斷病理學雜志,2016,23(3):206-209.

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[9] Marcia LM,Melinda AM,Hakjung K,etal.Malignancies of the appendix:Beyond case series reports[J].Dis Colon Rectum,2005,48:2264-2271．

李波，男，1988-01生，碩士，醫師，E-mail：libob0607@163.com

2016-08-12

R735.36

A

1007-6611(2017)02-0194-03

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.02.023