左心房原發性惡性腫瘤1例

陳李鵬, 師冠云, 申 宇, 楊新衛， 秦太昌*

(1山西醫科大學第一臨床醫學院心胸外科，太原 030001； 2山西醫科大學兒科醫學系兒外科； *通訊作者，E-mail：QinTaiChang1960@163.com)

左心房原發性惡性腫瘤1例

陳李鵬1, 師冠云2, 申 宇1, 楊新衛1， 秦太昌1*

(1山西醫科大學第一臨床醫學院心胸外科，太原 030001；2山西醫科大學兒科醫學系兒外科；*通訊作者，E-mail：QinTaiChang1960@163.com)

心臟惡性腫瘤； 左心房； 原發性惡性腫瘤

原發性心臟腫瘤人群中發病率為0.002%-0.03%，其中，惡性僅占25%[1]，且常發生于右心系統，左心房原發性惡性腫瘤在臨床中非常罕見，我科于2015年收治1例，具體病例報告如下。

1 病例報告

1.1 臨床資料

患者,女性，50歲，主因“心慌氣短12 d”于2015年7月8日入院。患者于12 d前無明顯誘因出現心慌氣短癥狀，伴有咳嗽咳痰癥狀，痰為白色泡沫狀，曾就診于山西省心血管病醫院，行心臟彩超提示：左房增大，左房內實性占位性病變，過二尖瓣口血流速度增快，左室收縮功能未見異常，舒張功能減低。為求進一步診治就診于我科，患者病程中未出現夜間陣發性呼吸困難，無咯血及暈厥現象，無肢體功能障礙。發病以來，一般情況可，體重無減輕。既往有高血壓病史。

專科查體：心前區未聞及明顯病理性雜音，改變體位后仍未聞及雜音，P2不亢，未聞及心包摩擦音。

輔助檢查：相關化驗、胸部X線片及心電圖均未見明顯異常。心臟增強CT示：左心房內可見低密度充盈缺損影，形態欠光整，表面可見多發不規則隆起，大小約41.6 mm×48.8 mm×44.2 mm，其左后方可見約8 mm寬蒂與左心房左后壁相連，蒂部下后方可見左下肺靜脈開口，該占位部分突向二尖瓣口，至二尖瓣隆起。CT診斷：左房占位，黏液瘤可能(見圖1)。術前診斷為：心臟腫物，左房黏液瘤可能，心功能Ⅱ級。

1.2 診療經過

圖1 左心房原發性惡性腫瘤患者心臟CT表現

患者入院后完善相關輔助檢查，排除手術禁忌證，于2015年7月19日在全麻及體外循環下行左房腫物切除術，術中肉眼所見：左房內膠凍狀腫物，基底較大，約30 mm×40 mm，基底侵犯部分房間隔及大部分左房后壁，部分可達左下肺靜脈，遠端距二尖瓣后葉約5 mm，瘤體壓迫二尖瓣后葉進入左室。術者用小圓刀沿腫物基底連同左房后壁內膜將腫物完全切除，心內切面用電刀燒灼，左房后壁部分破損，使用3-0 prolene線縫閉破損處，再取相應大小自體心包片，使用4-0 prolene線連續縫合修補左房內膜。術后左房腫物病理檢查示：灰白色組織多塊，大小約70 mm×55 mm×40 mm，切面灰黃實性，質中。鏡下檢查：梭形細胞腫瘤(見圖2)。病理診斷：(左心房)惡性間葉瘤，Vim(+)，SMA部分(+)，Desmin個別(+)，CD68個別(+)，S-100(-)，MBP(-)，Myoglobin(-)，CK(-)，EMA(-)。

患者術后未行化療或放療。于2016年2月23日復查心臟彩超未見腫瘤復發，無心衰癥狀。于2016年10月死亡。

2 討論

圖2 左心房原發性惡性腫瘤患者左心房腫物病理結果 (HE染色，×100)

心臟腫瘤包括原發性和繼發性兩大類，原發性心臟腫瘤遠比繼發性心臟腫瘤少見。心臟原發性腫瘤中良性腫瘤占75%，常見類型有：黏液瘤(50%)、橫紋肌瘤(20%)、纖維瘤、血管瘤、畸胎瘤等。原發性心臟惡性腫瘤僅占25%[1]，幾乎所有的原發性心臟惡性腫瘤是肉瘤，其中最常見的是血管肉瘤(30%)，其次是橫紋肌肉瘤(20%)[2]，其他少見的原發性心臟惡性腫瘤有間皮瘤、惡性淋巴瘤、惡性畸胎瘤、惡性間葉瘤、內皮瘤等，且常發生于右心系統。左心房原發性惡性腫瘤常被誤診為左房黏液瘤[3]。繼發性心臟腫瘤通常為局部腫瘤浸潤或其他部位腫瘤的轉移。本例為原發于左心房的惡性間葉瘤。

原發性心臟惡性腫瘤依據其生長部位、性質以及局部浸潤所造成的功能障礙的程度，可有不同的臨床癥狀與體征，如心力衰竭、栓塞、心包積液及心包壓塞、心律失常等[4]。該病臨床表現多樣但無特異性，易誤診為心臟其他疾病。本例以心衰為主要表現，無明顯陽性體征，常規心電圖及胸部 X 線片檢查均無特殊異常，因此，患者如有原因不明的胸悶、心悸、氣緊、頑固性心力衰竭、血性心包積液等癥狀，應考慮到心臟惡性腫瘤可能，應行一步檢查。

對于原發性心臟惡性腫瘤的診斷，多種影像學檢查可以提供幫助，且各有特點。心臟超聲檢查可明確腫瘤的部位、范圍、大小、形態及其與周圍組織的關系，并可動態觀察腫瘤的活動形態及其所造成的功能障礙程度，并對腫瘤的良、惡性做出初步判斷，但超聲心動圖主觀性較強，受限于彩超醫生的經驗。CT和MRI檢查能明確腫瘤組織的部位和范圍，對惡性腫瘤的手術方法選擇具有重要的指導意義。但最終確診還有賴于病理組織檢查。明確診斷對于判斷患者的預后有重要作用。

原發性心臟惡性腫瘤病人平均生存時間僅半年左右[5]，盡管如此，外科手術仍然是原發性心臟惡性腫瘤的主要治療方法，手術不但切除了腫瘤組織，而且解除由腫瘤堵塞等所導致的臨床癥狀。術中力求徹底切除腫瘤組織，心腔外腫瘤累及心房、腔靜脈及肺靜脈者，在切除腫瘤的同時，應該切除腫瘤累及的相應組織，缺損部分用心包等材料修補。心腔內腫瘤切除時應注意勿傷及心內結構。當腫瘤累及瓣膜時，應行瓣膜修復或置換術。原發性心臟惡性腫瘤的放、化療效果差別很大，可能與腫瘤對放化療的敏感性及個體差異有關。但對于心臟惡性腫瘤切除術后的早期化療應該采取積極態度[6,7]。原發性心臟惡性腫瘤的治療目前趨向于手術、放療、化療等相結合的綜合治療措施。

雖然隨著現代心肌保護、體外循環技術以及心臟移植、冠狀動脈旁路移植、瓣膜成形及置換術、心室腔(壁)重建等各項技術的進步，已經使手術切除心臟惡性腫瘤成為可能，術后結合化療、放療可能使預后有所改善，但遠期效果仍較差。患者多于術后1年內死亡，個別患者可生存至2年。

[1] Butany J,Nair V,Naseemuddin A,etal.Cardiac tumors:Diagnosis and management[J].Lancet Oncol,2005,6(4):219-228.

[2] 吳海霞,王成全,馮雪影,等.心臟惡性腫瘤1例報告[J].中國實用內科雜志,2014，34(7):731-732.

[3] Burke A.Primary malignant cardiac tumors[J].Semin Diagn Pathol,2008,25(1):39-46.

[4] 謝寶棟,康凱,張宇南,等.28例右心系統腫瘤的診斷與外科治療[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2007,14(4):306-307.

[5] 何學志,劉繼紅,谷天祥.原發性心臟惡性腫瘤的診斷與治療[J].中華胸心血管外科雜志,2006,22(4):279-280.

[6] Reinecke P,Steckstor M,Schmitz M,etal.Chemotherapeutic potential of plant alkaloids and multidrug resistance mechanisms in malignant fibrous histiocytoma of the heart[J].Oncol Report,2004,11(11):641-645.

[7] Schena S,Caniglia A,Agnino A,etal.Survival following treatment of a cardiac malignant fibrous histiocytoma[J].Chest,2000,118(1):271-273.

陳李鵬，男，1990-01生，在讀碩士，E-mail：chenlipeng7665@163.com

2016-11-16

R732.1

B

1007-6611(2017)02-0192-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.02.022