成人腹型過敏性紫癜34例臨床分析

王詩(shī)琴，仝巧云，劉偉，曾夢(mèng)優(yōu)，周婷婷

(三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，湖北宜昌443003)

成人腹型過敏性紫癜34例臨床分析

王詩(shī)琴，仝巧云，劉偉，曾夢(mèng)優(yōu)，周婷婷

(三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，湖北宜昌443003)

目的分析成人腹型過敏性紫癜的臨床特點(diǎn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析宜昌市中心人民醫(yī)院2010年7月至2016年7月收治的34例成人腹型過敏性紫癜患者的臨床資料。結(jié)果34例患者年齡分布16～74歲，男性21例，女性13例，男女比例1.6：1；皮疹先于腹痛18例，皮疹晚于腹痛出現(xiàn)14例；便血或黑便10例，惡心嘔吐5例，關(guān)節(jié)炎20例，腎臟損傷7例，外周血嗜酸粒細(xì)胞增高14例；胃腸鏡下發(fā)現(xiàn)黏膜充血出血灶21例；腹部CT發(fā)現(xiàn)腸道壁水腫增厚15例，腹水4例，2例行手術(shù)探查，全部病例經(jīng)確診后均使用糖皮質(zhì)激素治療，平均癥狀緩解時(shí)間2.1 d。結(jié)論關(guān)節(jié)痛、腎功能受損、嗜酸性粒細(xì)胞升高、內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)黏膜充血出血灶、腹部CT腸壁水腫增厚等有助于成人腹型過敏性紫癜的診斷。

過敏性紫癜；腹痛；臨床特點(diǎn)；內(nèi)鏡

過敏性紫癜(Henoch-Sh?nlein purpura，HSP)是一種小血管性血管炎，涉及皮膚，關(guān)節(jié)、腎臟和胃腸系統(tǒng)的IgA相關(guān)的免疫復(fù)合物介導(dǎo)的疾病[1]，腹型過敏性紫癜是指病變累及消化道黏膜，臨床表現(xiàn)多樣，容易漏誤診。本文回顧性分析具有完整資料的34例成人腹型過敏性紫癜患者的臨床特點(diǎn)，幫助加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，以方便早期診斷及治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2010年7月至2016年7月在宜昌市中心人民醫(yī)院消化內(nèi)科住院治療期間，年齡≥16歲，以腹痛為主要表現(xiàn)的過敏性紫癜患者34例，入選患者血小板計(jì)數(shù)及凝血功能無異常，排除其他原因所致的紫癜及血管炎。

1.2 方法采用常規(guī)電子內(nèi)鏡，胃鏡抵達(dá)十二指腸降部，腸鏡抵達(dá)回腸末端，觀察上下消化道黏膜顏色、病變情況及血管走形，如有異常在內(nèi)鏡下行病變部位黏膜活檢送組織學(xué)檢查，對(duì)胃腸鏡下無特異性表現(xiàn)的部分病例也在十二指腸和末端回腸正常黏膜處活檢送檢。

2 結(jié)果

2.1 一般情況34例患者中男性21例，女性13例，男女比例為1.6：1，年齡16～74歲，平均(45±18.8)歲。

2.2 臨床特點(diǎn)①誘因：有明顯誘因8例，呼吸道感染3例，有過用藥史3例，不潔飲食1例，發(fā)病前進(jìn)食龍蝦1例。②臨床表現(xiàn)：病程中均出現(xiàn)腹痛，位于臍周14例，上腹8例，下腹4例，全腹2例，位置描述不明6例；陣發(fā)性絞痛20例，持續(xù)性鈍痛10例，陣發(fā)性隱痛1例，3例疼痛性質(zhì)不清。便血或黑便10例，惡心嘔吐5例，腹瀉1例；皮疹32例，分布于雙下肢20例，雙上肢5例，軀干5例，混合性2例；關(guān)節(jié)痛20例，腎功能損害7例，腹水4例。③腹部體征：腹軟32例，腹肌輕度緊張2例；腹部壓痛25例，伴反跳痛2例。

2.3 實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查白細(xì)胞升高31例，CRP升高23例，血嗜酸性粒細(xì)胞升高19例，大便隱血陽(yáng)性者10例，鏡下血尿或蛋白尿7例。所有患者均行腹部CT檢查，腸道壁增厚15例，腹水4例。

2.4 內(nèi)鏡及病理檢查13例患者行胃鏡檢查，2例無異常表現(xiàn)，異常病變主要表現(xiàn)為黏膜散在斑片狀充血(圖1A、圖1B)，部分伴彌漫性充血糜爛灶(圖1C)；23例患者行腸鏡檢查，2例無異常表現(xiàn)，21例可發(fā)現(xiàn)程度不等的充血水腫，伴多發(fā)性出血性紅斑(圖1D)，回腸末端12例，乙狀結(jié)腸5例，直腸4例，回盲部4例，升結(jié)腸及橫結(jié)腸各2例。于病變處取病檢，部分可見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，2例患者胃腸鏡檢查后均無明顯異常，于十二指腸或末端回腸正常黏膜處取活檢，可發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

圖1 腹型過敏性紫癜患者胃腸鏡表現(xiàn)

2.5治療與轉(zhuǎn)歸2例患者因不明原因腹痛以“急腹癥”行手術(shù)探查，術(shù)中考慮過敏性紫癜而關(guān)腹行內(nèi)科治療，全部病例均使用糖皮質(zhì)激素治療后癥狀緩解，未引起腸穿孔、腸套疊等并發(fā)癥，平均癥狀緩解時(shí)間2.1 d。

3 討論

過敏性紫癜確切的病因和病理學(xué)仍不清楚，假定機(jī)制是由各種藥物或感染因素引發(fā)的免疫應(yīng)答的異常，相對(duì)于兒童，成人型過敏性紫癜更罕見且嚴(yán)重[1]。過敏性紫癜診斷參考如下標(biāo)準(zhǔn)[2]，皮膚可見紫癜伴至少以下四個(gè)特點(diǎn)中的一種：①?gòu)浬⑿愿雇矗虎谌我徊课换顧z顯示IgA免疫復(fù)合物沉積；③關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛(急性，任一部位)；④腎臟受累(血尿和/或蛋白尿)。

成人型過敏性紫癜發(fā)病率為(0.1～1.8)/100 000[3-4]，過敏性紫癜常見的胃腸道表現(xiàn)為腹痛、黑便或便血、腹瀉和惡心嘔吐[5-6]，引起這些癥狀可能與腸壁毛細(xì)血管炎和壞死性小動(dòng)脈炎引起的腸壁缺血及水腫有關(guān)。

本組資料中男性患者多見，平均年齡45歲，所有患者均以腹痛為主要表現(xiàn)，且腹痛劇烈而持續(xù)，主要位于臍周及中上腹，體檢腹部柔軟，無明顯腹肌緊張，腹部散在壓痛，無明顯固定位置，大部分反跳痛未引出，僅有個(gè)別患者表現(xiàn)出輕度的肌緊張及反跳痛。病程中可出現(xiàn)消化道出血、腹瀉等其他消化道癥狀，由于患者通常腹痛劇烈，部位性質(zhì)多變，體征輕微，在排除外科急腹癥的情況下要考慮腹型過敏性紫癜的可能。94.1%的患者最終出現(xiàn)皮疹，部分患者皮疹出現(xiàn)在腹痛后，且皮疹可累及全身，主要在雙下肢，呈對(duì)稱性分布，少數(shù)皮疹分布在腳踝，個(gè)別病例始終未出現(xiàn)皮疹，可能與患者就診時(shí)間超過2周，皮疹消失有關(guān)[1]。因此，對(duì)于疑似紫癜患者應(yīng)仔細(xì)檢查，特別是腳踝等相對(duì)隱匿部位。此外，部分病例具有關(guān)節(jié)痛、鏡下血尿、腎功能損害、腹水等表現(xiàn)，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道受累部位大致一致，各個(gè)部位所占比例并不完全相同[5-7]，分析可能與過敏原、就診時(shí)間，患者免疫狀態(tài)等因素有關(guān)。此外，還可累及到輸尿管及膀胱等罕見部位，臨床特點(diǎn)包括腹部絞痛、肉眼血尿(有時(shí)含有血塊)、尿路感染或尿潴留等[8]。

過敏性紫癜可累及全消化道，內(nèi)鏡下主要表現(xiàn)為多發(fā)性充血性紅斑及點(diǎn)片狀出血灶，部分患者上下消化道黏膜均可發(fā)生病變，以回腸末端受累最多見，十二指腸降部次之，由于小腸鏡的開展的有限性，小腸黏膜受累情況還未明確，個(gè)別患者胃腸鏡下無特異性表現(xiàn)，在十二指腸或末端回腸正常黏膜處取活檢，仍可發(fā)現(xiàn)黏膜嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，考慮與嗜酸性粒細(xì)胞參與的超敏反應(yīng)有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道消化道黏膜典型病變表現(xiàn)為散在大小形狀不一的出血點(diǎn)、瘀斑和黏膜下血腫，呈程度不一的充血、水腫、糜爛、潰瘍，而病變之間黏膜基本正常[7]，Kishikawa等[9]提出“環(huán)形紅色病變”可能是其特征性表現(xiàn)，本研究中絕大部分有著典型黏膜病變，“環(huán)形紅色病變”并不多見。除常規(guī)電子內(nèi)窺鏡外，已報(bào)道十余例關(guān)于膠囊內(nèi)鏡在腹型過敏性紫癜評(píng)估小腸病變的作用價(jià)值，可發(fā)現(xiàn)小腸黏膜典型病變[10]，對(duì)常規(guī)胃腸鏡無特異性表現(xiàn)患者，可選擇膠囊內(nèi)鏡觀察小腸是否存在病變。內(nèi)鏡窄像成像術(shù)(NBI)通過著色病變部位表現(xiàn)為青色來識(shí)別是否存在黏膜下出血，以此來診斷過敏性紫癜中的胃腸道病變[11]，因此，NBI、膠囊內(nèi)鏡及高發(fā)病變處活檢為腹型過敏性紫癜診斷提供了更多的可能性。

相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查顯示非特異性改變，白細(xì)胞升高最多見，中性粒細(xì)胞、CRP、IgA可升高，接近一半可見血嗜酸性粒細(xì)胞升高，考慮與黏膜嗜酸性粒細(xì)胞升高原因相同。有學(xué)者提出，升高的CRP為消化道出血的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[12]。Park等[13]提出中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的比值(NLR)可推斷成人消化道出血風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)后的可能性，低NLR(≤3.18)發(fā)生消化道出血的風(fēng)險(xiǎn)低(小于3%)，大多數(shù)這些患者(超過80%)將無癥狀恢復(fù)，中度NLR(3.18～3.90)出血的風(fēng)險(xiǎn)可能仍然低，癥狀復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)約40%；高NLR(≥3.90)出血的風(fēng)險(xiǎn)增加高達(dá)約80%，只有約15%的過敏性紫癜患者將無癥狀恢復(fù)或胃腸道停止出血，對(duì)NLR與成人消化道出血風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)后的研究可能還需收集更多樣本量。

腹部CT檢查無特異性，接近一半病例可發(fā)現(xiàn)腸道壁水腫增厚，少數(shù)伴有腹水，無明顯狹窄擴(kuò)張等征象，腹部CT可以用來排除腸穿孔、腸套疊等急腹癥，以此評(píng)估行胃腸鏡檢查風(fēng)險(xiǎn)。

糖皮質(zhì)激素治療為主要手段，本組患者經(jīng)確診后使用糖皮質(zhì)激素治療，對(duì)于未發(fā)現(xiàn)皮疹無法確診，但高度懷疑過敏性紫癜的患者行診斷性治療，癥狀均在1～3 d內(nèi)可明顯緩解，在無使用糖皮質(zhì)激素禁忌證情況下，應(yīng)盡早使用激素治療，不僅減輕腸壁水腫，治療黏膜損傷，減少腹痛持續(xù)時(shí)間，還可以減少腸套疊等并發(fā)癥的發(fā)生，從而降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)[13-14]，但應(yīng)注意激素使用的相關(guān)禁忌證。

綜上所述，成人腹型紫癜臨床表現(xiàn)多樣，容易誤診漏診，對(duì)于腹痛劇烈，部位性質(zhì)多變，而體征輕微，影像學(xué)檢查無特異性表現(xiàn)的患者在排除外科急腹癥后也應(yīng)考慮腹型過敏性紫癜的可能，皮疹有時(shí)分布隱匿，應(yīng)注重體格檢查，對(duì)于未發(fā)現(xiàn)皮疹，也不能排除過敏性紫癜可能，關(guān)節(jié)痛、腎功能受損，嗜酸性粒細(xì)胞升高、內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)黏膜充血出血灶均有助于診斷，應(yīng)盡早行胃腸鏡檢查，必要時(shí)可考慮NBI、膠囊內(nèi)鏡及活檢，糖皮質(zhì)激素為主要的治療手段，早期使用有助于疾病緩解及并發(fā)癥預(yù)防。

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R554+.6

B

1003—6350（2017）13—2181—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.13.037

2017-01-09)

國(guó)家自然科學(xué)基金青年基金（編號(hào)：31600134）

仝巧云。E-mail：ycxhnk@163.com