皮肌炎并發肺栓塞1例

楊春華 金旭峰

皮肌炎并發肺栓塞1例

楊春華1金旭峰2

皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一種系統性炎癥性肌病，其病理機制尚不十分明確。目前治療方法有限，仍以激素和免疫抑制劑為主。

肺血栓栓塞癥(pulmonary thromboembolism，PTE)是最常見的急性肺栓塞類型，由來自靜脈系統或右心的血栓阻塞肺動脈或其分支所致，以肺循環和呼吸功能障礙為主要病理生理特征和臨床表現，占急性肺栓塞的絕大多數。近年來隨著檢查手段提高，肺栓塞的研究逐漸增多。

目前關于DM并發PTE的臨床發生率、臨床特點及病理機制上不清楚報道文章較少。本文1例，并探討皮肌炎等風濕免疫性疾病并發肺栓塞，及溶栓風險評估。

病例資料

患者女，51歲，農民，因“活動后氣喘、呼吸困難、發熱4天，加重1天”入院收住RICU，2月前曾明確診斷為“① 皮肌炎; ② 間質性肺疾病”，予以“潑尼松片，羥氯喹片，環磷酰胺片”治療，并一直遵風濕免疫科醫囑逐漸減量調整治療。此次發病以來，食欲欠佳，睡眠差，體溫38.5℃(院外未治療)，大小便正常。余病史無特殊。入院體格檢查：T 37.6℃，P 92次/分，R 23次/分，Bp 135/78mmHg，神志清，精神差，體型消瘦，兩下肺可聞及濕性啰音，心率92次/分，律齊，未聞及雜音，腹部未及異常，雙下肢輕度指凹性浮腫。入院后查肺CT(圖1)，血常規：白細胞 7.30×109/L，血紅蛋白 119.0g/L，血小板總數 197×109/L，中性粒細胞% 92.5%，真菌葡聚糖：1732.10pg/mL 降鈣素原：0.03ng/mL，血氣分析：酸堿度 7.46，PaCO230.70mmHg，PaO256.80mmHg。入院診斷為：① 皮肌炎; ② 結締組織病相關間質性肺炎;③ 1型呼吸衰竭;④ 肺部感染。給與10L/min面罩吸氧，氧和持續較低在88%-90%，故給與間斷無創呼吸機輔助呼吸氧，在93%-96%，并給與甲潑尼龍80mg q12h，伏立康唑、比阿培南治療(遵常規用法)，聯合口服復方新諾明片，同時給與化痰、保肝、護胃等治療，并送檢痰液等以獲得病原學證據。治療5天后甲潑尼龍逐漸減量，患者血氧有所改善，痰培養無異常細菌，給與查伏立康唑血藥濃度，并復查相關檢查后繼續原方案治療。患者呼吸困難逐漸減輕，發熱減退、活動耐量增加，心率較前下降。10L/min鼻導管吸氧，氧和可達95%左右，減少應用無創呼吸機時間。逐漸調整激素劑量、降階梯抗感染治療等方案，治療第10天時復查肺CT(圖2)。但第17天清晨，患者突發呼吸困難，氧和下降，波動于70%-80%之間，心率130次/分左右，血壓下降，調高吸氧濃度，氧和無明顯好轉，查體：呼吸急促，急性病容，雙肺呼吸音粗，右肺呼吸音減弱，雙下肺均可聞及啰音，心律齊，各瓣膜區未聞及明顯雜音，雙下肢無水腫。給予無創呼吸機輔助通氣，CPAP模式，氧濃度80%，壓力支持12，PEEP 5，氧和可升至96%。給與調整激素用量，應用無創呼吸機輔助呼吸，余治療不變。2天后患者病情趨于平穩，行肺CT及CTPA(圖3)。經家屬同意，給予“阿替普酶50mg”溶栓治療，用藥約30分鐘，患者突然出現呼吸困難，氧和下降，無創呼吸機輔助通氣，調整吸氧濃度為100%，監護提示氧和70%-80%，心率124次/分，律齊，查體：口唇及甲床紫紺，右肺呼吸音減弱，左肺可聞及濕啰音，心臟各瓣膜區無雜音。立即給予床旁纖支鏡檢查，纖支鏡引導下經鼻氣管插管，有創機械通氣進一步治療。纖支鏡下見：鼻腔、氣管及左右主支氣管內可見少量鮮血，充分抽吸后未見明顯活動性出血。黏膜基本正常，未見明顯分泌物，繼續用藥治療及溶栓。此后繼續抗感染、抗真菌等治療，同時給與低分子肝素聯合華法林抗凝治療3天后，單用華法林抗凝，定期復查凝血功能、血氣分析等并調整華法林用量。

討 論

皮肌炎等結締組織病可累及多系統、多臟器的自身免疫性疾病，人體防御各種感染最重要的“武器”是自身的免疫系統。皮肌炎患者自身存在多種免疫功能異常和缺陷使其發生感染的危險增加。相關研究表明[1]結締組織病患者體內存在多種免疫細胞如T、B淋巴細胞、單核-吞噬細胞、自然殺傷細胞和中性粒細胞功能異常等諸多因素參與發病，使患者本身感染易感性增加，而在控制疾病活動與維持疾病緩解的治療上需長期應用糖皮質激素或/和免疫抑制劑，也會使患者免疫力較正常人低，因此應重視預防藥物使用帶來的感染[2]。本病例入院時診斷明確皮肌炎及肺部感染等，且運用激素及免疫抑制劑治療，符合上述研究結果。

圖1 兩肺炎癥、雙側胸膜局部增厚 圖2 兩肺炎癥較前片好轉、雙側胸膜局部增厚 圖3 右上肺動脈及其分支、右下肺動脈背段分支內充盈缺損，考慮肺栓塞，雙下肺動脈遠端充盈欠佳，兩肺炎癥較前次加重，雙側胸膜局部增厚，縱隔內少量積氣，較前片新發

肺栓塞由來自靜脈系統或右心的血栓阻塞肺動脈或其分支所致，以肺循環和呼吸功能障礙為主要病理生理特征和臨床表現，引起不同程度的血液動力學和氣體交換障礙。輕者幾無癥狀，重者因肺血管阻力突然增加，肺動脈壓升高，壓力超負荷導致右心室衰竭，是急性肺栓塞死亡的主要原因。血管內皮損傷、血液停滯和血液高凝狀態是血栓形成三要素，結締組織病患者存在肺栓塞的高危因素，系統性炎癥抑制纖溶、上調促凝和下調抗凝物調控血栓反應有關[3]。還有研究表明[4]，自身抗體和循環免疫復合物在血管壁的沉積、同時內皮細胞及其代謝產物也參與組織損傷的發生和病理過程。根據受累血管的大小和器官組織，其表現形式多種多樣[5]。 肺臟富含血管，在血管炎中常易受累。當患者出現胸痛、咯血、氣短等癥狀時，往往被考慮為原發病引起心、肺系統損害，而忽視了肺栓塞的存在。本病例治療期間突發病情變化，氧和下降，呼吸衰竭，雖然沒有完全符合肺栓塞典型癥狀如胸痛、咯血、低氧等，但每種疾病并不是完全符合典型癥狀。此患者基礎病診斷明確，穩定后查CTPA提示肺栓塞。患者溶栓時出現氧和下降，氣管鏡下抽吸未見活動性出血及滲血，故不考慮溶栓出現的出血，而考慮結締組織病可能出現血管損傷,出現肺泡出血，符合研究。

溶栓治療根據《急性肺栓塞診斷與治療中國專家共識》[6]，肺栓塞治療方案必須迅速準確地對患者進行危險度分層，制定相應治療策略，主要目的是盡早溶解血栓疏通血管，減輕血管內皮損傷，減少肺動脈高壓的發生。急性肺栓塞發病48 h內開始行溶栓治療，療效最好，對于有癥狀的急性肺栓塞患者在6-14 d內溶栓治療仍有一定作用[7]。本病例患者病情屬高危，及時給與溶栓治療后患者癥狀逐漸好轉。

綜上所述，自身免疫性結締組織病不僅引起肺部感染，還會損傷血管，出現心、肺、腎、腦等多臟器損傷，加之治療過程運用激素，免疫抑制劑等，治療中隨時出現病情變化，提醒我們需加以重視。

[1] 費允云,甘鳳英,侯勇,等.近25年系統性紅斑狼瘡的死因構成回顧性研究[J].中華風濕病學雜志,2012,16(9):596-600.

[2] 周雪瓊.80例系統性紅斑狼瘡合并病原學陽性肺部感染患者的臨床分析[D].廣西醫科大學,2015.

[3] 王莉,竺紅,劉榮清,等.結締組織病合并肺栓塞5例[J].寧夏醫學院學報,2005,27(3):233-234.

[4] Witkowska AM,Kuryliszyn-Moskal A,Borawska MH,et al.A study on soluble intercellular adhesion molecule-1 and selenium in patients with rheumatoid arthritis complicated by vasculitis[J].Clin Rheumatol,2003,22(6):414-419.

[5] Chatterjee S,Kupsky WJ.Severe proximal myopathy and mononeuritis multiplex in rheumatoid arthritis: manifestations of rheumatoid vasculitis[J].J Clin Rheumatol,2005,11(1):50-55.

[6] 中華醫學會心血管病學分會肺血管病學組.急性肺栓塞診斷與治療中國專家共識(2015)[S].中華心血管病雜志，2015，44(3):197-211.

[7] 王辰.臨床呼吸病學[M].北京:科學技術文獻出版社,2009:244.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.08.050

1. 839000 新疆 哈密，哈密地區中心醫院呼吸內科 2. 839000 新疆 哈密，武警哈密地區支隊衛生隊

2016-11-7]