原發性進行性失語癥1例報告☆

馮靚王貞肖美娟段玉霞唐坤何金彩

·病例報告·

原發性進行性失語癥1例報告☆

馮靚*○☆王貞*肖美娟*段玉霞*唐坤*何金彩*

原發性進行性失語癥額顳葉變性進行性非流利性失語

原發性進行性失語癥（primary progressive aphsia，PPA），屬額顳葉變性(frontotem poral lobe degeneration，FTLD)的一種類型，又稱語言變異性FTLD。PPA的臨床診斷必須具備早期出現顯著的語言障礙，突出表現為語言清晰度、語言生成、命名、語法和詞語理解障礙，起病隱匿并進行性加重。隨著病情進展逐漸累及其他領域的認知功能[1]。PPA作為特殊類型的認知功能障礙，為罕見疾病，起病隱匿，早期僅僅表現為輕度語言障礙，極易被臨床醫生忽視，延誤治療。國內報道的PPA僅10余例（去除重復報道病例）。本文報告1例原發性進行性失語癥，并復習相關文獻，對其臨床癥狀及診療進行深入探討，以期提高臨床醫生對該類疾病的認識，早期診斷并改善其臨床轉歸。

1 臨床資料

1.1 發病情況患者女，65歲，因“語言障礙2年，加重1個月”于2013年1月11日收住我院。具體病史：患者2年前逐漸出現言語障礙，表現為說話不連續，找詞困難，言語不流暢，不愿與人交談，性格變內向、逐漸變固執，無行為舉止不當，能從事平常的家務活動，個人生活自理。1個月前家人發現上述癥狀加重，出現說話費力，不能說長句，不能復述，語言減少，詞匯貧乏。個人史及既往史：個體戶，小學文化程度，右利手，既往性格開朗，人際關系良好；有糖尿病病史5年，血糖控制良好，發現高血脂4 d，少量飲酒100mL（紅酒）/d×40年，無吸煙。

1.2 體格檢查入院查體：神志清，精神可，血壓142mmHg/ 63mmHg，心肺腹無殊。……