以腰腿疼痛、麻木為主要臨床表現低顱壓綜合征一例報告

梁柳丹+蒙蘭青

【關鍵詞】 低顱壓綜合征；腰腿痛；麻木

中圖分類號：R742.8+9 文獻標識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2017.03.033

低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是指側臥位時腰椎穿刺腦脊液（CSF）壓力<60 mmH2O，以體位性頭痛為典型臨床表現的一種綜合征，頭痛可波及頭部并向肩、項部放射，可伴有惡心、嘔吐等自主神經癥狀及周圍神經麻痹癥狀[1]。近年來SIH發病有逐漸增多的趨勢，據統計其發病率為5/10萬，可發生于任何年齡段人群，其中以中年婦女最易發病。現將我院1例以腰腿疼痛、麻木為主要臨床表現的低顱壓綜合征病例報告如下。

1 病例介紹

患者，女，29歲，因“腰腿疼痛、麻木10余天”于2015年10月11日入院。患者于入院前14天去外地游玩且未規律飲食，回來后因工作需要每天持續站立約10小時，2天后開始出現腰部疼痛，呈持續性麻痛感，伴雙下肢大腿外側麻痛，癥狀逐漸加重，按壓后稍緩解，病程中無發熱、咳嗽、咳痰，無肢體無力、大小便障礙，無胸腰束帶感，病后予“拔火罐、推拿”等，癥狀無好轉，3天前出現頭頸部麻痛，頭痛以雙側枕部及額部為主，起立后頭痛加劇，臥位頭痛減輕，頸部疼痛以頸后跟為主，可放射至肩背部，伴口周、額面部麻木，并行走困難，需人攙扶，病后至當地縣醫院住院治療，行腰椎MRI檢查未發現明顯異常，具體診治不詳，病情無好轉后轉至我院治療。既往身體健康，個人史及家族史無特殊。入院查體：T 36.6℃，P 64次/min，R 20次/min，BP 110/75 mmHg，心肺腹檢查未見異常。神經系統：神清，痛苦表情，高級神經功能正常，顱神經（-），四肢肌張力、肌力正常，共濟運動檢查未見異常，腱反射（-），病理征（-），頸軟，克尼格征（+），感覺系統無異常，自主神經功能正常。入院后予腰椎穿刺檢查，穿刺過程中開始無腦脊液流出，約等待3秒后開始有腦脊液流出，監測CSF壓力為45 mmH2O，CSF檢驗結果回報：無色透明腦脊液，白細胞計數5×106/L，蛋白定量0.20 g/L，蛋白定性陰性，淋巴細胞10%，氯化物110 mmol/L，葡萄糖3.7 mmol/L，中性粒細胞10%。診斷考慮低顱壓綜合征，經大量補液治療2 d后，全身癥狀緩解，痊愈出院，3個月后隨診患者無不適。

2 討 論

SIH最早由Schaltenbrand于1938年報道，分為特發性與繼發性兩類。特發性是指原因不明， 其發病機制目前主要有以下幾種觀點：（1）下丘腦及脈絡叢血管舒縮功能紊亂，CSF生成減少；（2）矢狀竇及蛛網膜顆粒吸收功能亢進；（3）潛在的腦脊液漏，繼發性可由多種原因引起，如頭顱外傷、腰穿術后、腦膜腦炎和低血壓等均可使CSF生成減少。

本病例有以下特點：（1）發病前患者處于較疲勞狀態；（2）發病開始以腰部、雙下肢大腿外側麻痛為主要臨床表現；（3）病初無頭痛癥狀，加重才出現體位性頭痛；（4）查體僅有克氏征陽性，無其他異常體征；（5）腰穿CSF壓力低；（6）對疼痛、麻木治療只有升高顱內壓后病情才好轉，其他各種治療方法均無效。

本例患者因過度勞累后出現顱內壓降低，其可能機制為：過度勞累后影響大腦皮層、大腦深部核群、大腦-交感神經-兒茶酚胺系統及下丘腦-垂體-腎上腺皮質系統等不同水平，通過神經免疫、神經內分泌使脈絡叢血管痙攣，亦可使其他部分腦血管痙攣，而脈絡叢血管痙攣時CSF分泌減少，從而導致顱內壓降低。患者發病開始以腰部、雙下肢大腿外側麻痛為主要表現，機制尚未完全明確，可能與CSF減少使腰骶段神經失去腦脊液水墊保護而受牽拉或壓迫有關。患者發病后期才出現體位性頭痛、頸背部痛，其發生機制可能為CSF量減少、壓力降低、腦組織移位下沉使顱內痛敏結構，特別是血管、腦膜、腦神經（主要是三叉、舌咽和迷走神經[2]）等受到牽張而出現頭痛。SIH患者平臥后頭痛癥狀改善可能機制為平臥后腦干、小腦不再向枕骨大孔方向下沉[1]。本例患者先出現腰腿疼痛后才出現體位性頭痛，相關研究認為延遲出現的直立位頭痛可能與硬腦膜或硬脊膜存在緩慢流動的腦脊膜漏有關[3]。本例患者發病過程中存在面部、雙下肢麻木等神經根癥狀，亦曾有相關文獻報道[4]，其可能機制為腦組織下沉時腦神經受到牽拉或壓迫所致。

據相關文獻報道，過度用力以及不適當的推拿或物理治療均可導致神經根蛛網膜破裂或脊膜撕裂，造成腦脊液漏，這與硬脊膜局限發育薄弱或異常有關[5]。本病例患者通過仔細追問病史，發現其出現長時間站立勞累后行“拔火罐、推拿”等理療，可能不適當的理療造成腦脊液漏從而發生SIH，但本例患者主要以腰腿疼痛、麻木為主，其發生機制目前尚未清楚，值得我們去探究。

參 考 文 獻

[1] Porta-Etessam J，Di Capua D，Jorquera M，et al.Orthostatic headache and bilateral abducens palsy secondary to spontaneous intracranial hypotension[J].Headache Pain，2011，12（1）：109-111.

[2] Khurana A，Brousil J，Russo A，et al.Intracranial hypotension with a sixth cranial nerve palsy subsequent to massive thoracic CSF hygroma：a rare complication of thoracic disc excision[J].Eur Spine J，2013，22（9）：2047-2054.

[3] Leep Hunderfund AN，Mokri B.Second-half-of-the-day headache as a manifestation of spontaneous CSF leak[J].J Neurol，2012，259（2）：306-310.

[4] Russo A，Tessitore A，Cirillo M，et al.A transient third cranial nerve palsy as presenting sign of spontaneous intracranial hypotension[J].J Headache Pain，2011，12（4）：493-496.

[5] Orcajo-Rincon J，Alonso-Farto JC，Mari-Hualde A，et al.Spontaneous intracranial hypotension syndrome：usefulness of direct and indirect findings of cerebrospinal fluid leakage in isotope cistemography[J].Rev Neurol，2011，52（8）：509-511.

（收稿日期：2016-11-14修回日期：2016-12-05）

（編輯：潘明志）