腹腔臟器轉位合并神經母細胞瘤1例

婁平平 何巍 馮子攀 張大 楊合英 王家祥

鄭州大學第一附屬醫院小兒外科 鄭州 450052

·個案報道·

腹腔臟器轉位合并神經母細胞瘤1例

婁平平 何巍 馮子攀 張大 楊合英 王家祥

鄭州大學第一附屬醫院小兒外科 鄭州 450052

腹腔臟器轉位；神經母細胞瘤；手術治療

1 資料與方法

患兒，女，2歲，于2016-04-02因發現右上腹腫物3 d入院。查體見貧血貌，腹部稍膨隆，右上腹部為著。無腹壁靜脈曲張，未見腸型及蠕動波，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性。右上腹部可及一巨大包塊，向季肋部鼓出，大小13 cm×7 cm。表面光滑，質硬，無壓痛，較固定，叩診實音。聽診腸鳴音約5次/min，未聞及氣過水聲。實驗室檢查：腫瘤標記物：鐵蛋白220.60 ng/mL，神經元特異性烯醇化酶192.60 ng/mL。CT：(1)右側腎上腺區及右側腎門區占位，右側腎臟體積增大。考慮:①神母細胞瘤侵犯腎臟？②腎母細胞瘤并周圍侵犯？(2)左側腎盞高密度影，請結合超聲。(3)腸系膜間隙多發腫大淋巴結。(4)腹腔臟器轉位。排除患兒手術禁忌證后于2016-04-25全麻下行右腎腫瘤切除術。術中見：肝臟位于左上腹，胃位于右上腹，脾臟位于右側，腸管走行與正常相反。腹主動脈位于左側，下腔靜脈位于右側。腫塊位于右側腎臟，瘤體呈實性，大小13 cm×12 cm×9 cm。上方至胰腺后方膈肌，內側超過中線，左腎血管包繞于瘤體內，右側腎門及腹主動脈旁多發腫大淋巴結。沿瘤體邊緣逐次銳性加鈍性游離，離斷右側性腺血管及右側輸尿管，斷端縫扎。沿瘤體后方游離至內側，保護左腎血管、腹主動脈。游離至下腔靜脈處，見瘤體侵及下腔靜脈，于右腎靜脈匯合入下腔處切開下腔靜脈約1.5 cm，見血管壁有瘤體，無下腔靜脈瘤栓。切開處無創傷線縫合，鉗夾離斷右腎血管并結扎，切除瘤體。清除腹膜后腫大淋巴結，術區止血。左腎血運良好，右側腹膜后留置橡膠引流管一根，腸管涂幾丁糖。清點器械等無誤，逐層縫合切口，手術完畢。

2 結果

患兒手術過程順利，術后恢復可。術后第4天拔除胃管恢復流質飲食。第7天拔除引流管，術后無并發癥發生。術后病理：(右腎)小細胞惡性腫瘤，分化差，傾向神經母細胞瘤，建議病理會診，腎周脂肪、腎門脈管均未見腫瘤。(腹腔)淋巴結見癌轉移(0/14)。骨穿：神經母細胞瘤骨髓轉移。免疫組化：AE1/AE3(-),EMA(-),Vimentin(-),PAX-2(-),CD99(-),Desmin(-),WT-1(-),S-100(-),LCA(-),CD56(+),Syn(+),Ki-67(90%+),NF(-),NSE(-)。MYCN基因：N-MYC基因信號點呈簇狀分布(見圖1),N-MYC基因擴增。上海兒童醫學中心會診后確診為右腎神經母細胞瘤。

圖1 腹腔臟器轉位合并神經母細胞瘤患兒N-myc基因信號圖

3 討論

先天性內臟轉位系胚胎發育過程中內臟發生旋轉障礙所致，其特征性改變為胸腔及腹腔內臟器轉位。因為其罕見性及解剖異常性，內臟轉位合并外科疾病時常引起診斷和治療上的困難。但隨著B超、X線檢查等影像學檢查的普及，多能于術前發現內臟轉位。除內臟轉位外要注意是否合并其他畸形，且手術難度會因解剖變異而增加。術中注意患兒解剖的異常，需要外科醫生在手術過程中采用相反的思維和操作可能。

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(收稿 2016-12-09)

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