原發性脊柱硬膜外非何杰金淋巴瘤1例報道

薛文

(甘肅省人民醫院骨科，甘肅 蘭州 730000)

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原發性脊柱硬膜外非何杰金淋巴瘤1例報道

薛文

(甘肅省人民醫院骨科，甘肅 蘭州 730000)

1 病例資料

患者，女，66歲。因“下腰痛2個月，出現雙側小腿疼痛無力3周”，來我院就診。查體：全身淺表淋巴結無腫大，L5S1棘突壓痛、叩痛，鞍區感覺正常，肛門擴約肌功能正常；脛骨前肌、足母長伸肌、趾長伸肌肌力左側Ⅲ～Ⅳ級，右側Ⅳ級，腓骨長、短肌肌力左側Ⅲ級，右側Ⅲ～Ⅳ級；雙側小腿外側、足背及小腿后側感覺減退，跟腱反射左側消失，右側減退，病理征呈陰性。實驗室檢查：白細胞計數6.3×109/L，中性粒細胞占50%，嗜酸粒細胞0.8×109/L，淋巴細胞計數2.33×109/L，堿性磷酸酶168 U/L；腰穿腦脊液常規檢查：蛋白定量118 mg/dL(正常值15～45 mg/dL)，無異形細胞發現。腰椎影像學檢查：X線顯示退行性改變；MRI T1加權像顯示L4～S1椎體低信號改變，T2加權像顯示L4～5椎體等信號改變，S1～2椎體略低信號改變，矢狀位T1和T2加權像顯示L5～S1椎管內梭形低信號占位影(見圖1～2)；CT顯示S1椎體冠狀位椎管內等密度占位性病變，椎體及橫突內散在點片狀低密度破壞灶(見圖3)。99 mTc-MDP全身核素骨掃描未見異常。硬膜外麻醉下行L5S1椎板切除、硬膜外腫瘤切除術，術中見灰白肉芽狀腫物包繞硬膜，其質地松脆。病理診斷：B淋巴細胞型非何杰金淋巴瘤(non hodgkin’s lymphomas，NHL)，小淋巴細胞性(見圖4)；免疫組織化學染色結果(石蠟切片)：Vimentin(-)，CD45(+)，CD3(+)，CD20(+)，syn(-)，S-100(-)，CKP(-)。術后骨髓穿刺涂片無異常。與淋巴瘤專業組醫師會診，系低度惡性NHL給予4周40 Gy局部放療，6個療程CHOP方案(環磷酰胺、阿霉素、長春新堿和潑尼松)。腰穿腦脊液常規檢查蛋白陰性。術后腰痛明顯改善，雙下肢肌力逐漸恢復，6周時復查雙下肢肌力恢復Ⅴ級。隨訪3年無事件生存后失訪，B超檢查無全身淋巴結及后腹膜淋巴結腫大。

2 討 論

脊柱硬膜外淋巴瘤約占硬膜外腫瘤的9%，占所有淋巴瘤0.1%～3.3%，NHL占所有淋巴瘤7%，NHL發生于淋巴結外組織占20%～40%，發生于脊柱僅占0.1%～6.5%，原發性脊柱硬膜外非何杰金淋巴瘤(primary spinal epidural non hodgkin’s lymphomas，PENHL)是非常罕見的[1]。國內僅有10余例報道，在我院137例淋巴結外NHL，僅發現本例1例PENHL，占0.73%。而大約0.1%～5.8%硬膜外NHL引起脊髓壓迫癥狀，其中包括硬膜外轉移性NHL[2]，故PENHL引起脊髓壓迫癥狀發生率更低。文獻報道原發性硬膜外NHL，好發于老年患者，主要是B淋巴細胞亞型，易侵犯胸椎，由于胸椎在脊柱全長所占比例最大，淋巴引流最長[2]。有學者認為PENHL來源于硬膜外淋巴組織，也有學者認為PENHL來源于椎旁或椎體的淋巴瘤，通過擴散進入硬膜外間隙，免疫組織化學和電鏡研究顯示硬膜外淋巴瘤大多來源于B細胞亞型淋巴瘤。本例既往無腫瘤病史，腰椎X線檢查無異常提示，脊髓壓迫癥狀明確，短期神經功能進行性惡化出現脊髓壓迫癥狀，MRI、CT檢查符合NHL的影像學特征，全身同位素骨掃描無其他部位NHL的證據，病理診斷B淋巴細胞性NHL，符合PENHL診斷標準；同時CT檢查S1椎體及橫突內呈現散在點片狀低密度破壞灶，我們支持PENHL是來源于椎體的淋巴瘤。

圖3 S1椎體冠狀位CT示椎管內等密度占位性病變

圖4 組織學檢查示瘤細胞小，核形不規則，染色質細砂樣(HE，×400)

PENHL的治療，手術椎板減壓和腫瘤切除的必要性并不被廣泛認同，因為NHL對放療和化療十分敏感。本例椎板切除為處理快速進展脊髓壓迫癥狀和獲得組織學標本確診，身體其他部位未受侵犯。在無快速進展神經損傷癥狀時，認為放療和化療是充分的，NHL最新研究推薦R-CHOP方案(利妥昔單抗聯合CHOP方案)能顯著提高生存率。PENHL預后較轉移性腫瘤相對較好，放療和化療的聯合方案要優于單純放療[3]。我們的治療體會，跨學科會診提出完善的治療方案，使本例取得滿意療效，隨訪3年無事件生存。

[1]Mally R，Sharma M，Khan S，et al.Primary Lumbo-sacral Spinal Epidural Non-Hodgkin’s Lymphoma：A Case Report and Review of Literature[J].Asian Spine J，2011，5(3)：192-195.

[2]Lahiani Ben Salah H，Daoud J.Primary cervical epidural low-grade non-hodgkin’s lymphoma：a case report and review of the literature[J].Cancer Radiother，2008，12(8)：863-866.

[3]Monnard V，Sun A，Epelbaum R，et al.Primary spinal epidural lymphoma：patients’ profile，outcome，and prognostic factors：a multicenter Rare Cancer Network study[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys，2006，65(3)：817-823.

1008-5572(2017)06-0571-02

2017-01-18

薛文(1977- )，男，副主任醫師，甘肅省人民醫院骨科，730000。

薛文.原發性脊柱硬膜外非何杰金淋巴瘤1例報道[J].實用骨科雜志，2017，23(6)：571-572.