以肺不張為影像表現的肺原發性腦膜瘤病例1例伴文獻復習

陳瓊琚 谷偉

以肺不張為影像表現的肺原發性腦膜瘤病例1例伴文獻復習

陳瓊琚1谷偉2

肺原發性腦膜瘤(PPM)是中樞神經系統以外、原發于肺內的腦膜瘤，為肺內極其罕見的腫瘤。本文結合我院2015年4月手術病理及免疫組化確診的肺原發性腦膜瘤，對其文獻資料進行回顧，同時總結肺原發性腦膜瘤不同于以往的影像學表現形式。

病例資料

患者女性，80歲。因“突發胸悶胸痛1天”入院。于南京市第一醫院門診行胸部CT平掃示：左下肺不張可能，右上肺少許條索影，右上肺大皰(圖1)。擬以“左下肺不張”收住入院。患者既往有“高血壓、糖尿病、腦梗塞” 病史。入院后體格檢查示左下肺呼吸音低，實驗室檢查基本正常，頭顱CT未見腦膜瘤。后行胸部CT增強示：左下肺不張，右上肺陳舊性病灶，右上肺支擴，右中肺及左下肺少許炎癥，主動脈及冠狀動脈鈣化(圖2.1，圖2.2)。氣管鏡下見左下葉基底段后支氣管管腔狹窄(圖3)。氣管鏡刷片病理示“左下葉基底段”、“左下葉背段支氣管”檢示大量柱狀上皮，未見腫瘤細胞。結合患者各項檢查，與患者家屬溝通后，考慮手術治療，隨后行胸腔鏡下左肺下葉切除術，術中腔鏡下見胸膜腔輕度粘連，肺裂發育差，下葉不張，分離肺裂，切除不張肺組織。眼觀：肺組織一葉，大小15 cm×10 cm ×3 cm，部分破碎，切面灰紅灰白質中。鏡檢：“左肺下葉”肺組織內大多數肺泡腔內見紅染的液體，其中可見2處實性細胞巢，部分細胞呈旋渦狀排列(圖4)。免疫組織化學結果示梭形的腫瘤細胞胞漿CK(-)、EMA(2+)(圖5)、HMB45(-)，S100(-)、vimentin(2+)(圖6)、CgA(-)、Syn(-)，TIF1(-), Ki-67(圖7)細胞核陽性率約2%。結合臨床，考慮為“左肺下葉”腦膜瘤。患者術后生命體征平穩，一般情況良好，無特殊不適，分別于出院1個月、3個月后復查胸片、胸部CT未見復發，頭顱MRI檢查未見腦膜瘤。繼續做好跟蹤隨訪。

圖1 左下肺不張，左下肺支氣管開口遠端不清，見等高密度影 圖2.1 左下肺支氣管開口遠端不清，左下肺見片狀高密度影，增強掃描后呈明顯強化 圖2.2 未見異常供血動脈進入肺不張區域，排除肺隔離癥 圖3 左下葉基底段支氣管官腔狹窄，黏膜充血水腫，大量膿性分泌物，粘稠不易吸出，氣管鏡無法進入。 圖4 肺原發性腦膜瘤細胞呈旋渦狀排列(HE*200) 圖5 腫瘤細胞陽性表達EMA(*200) 圖6 腫瘤細胞vimentin陽性表達(*200) 圖7 Ki-67陽性細胞的比例為2%(*200)

討 論

腦膜瘤是中樞神經系統常見的腫瘤，很少發生轉移，而原發于顱外的腦膜瘤十分罕見，文獻報道有頭部、頸部、皮膚和周圍神經原發性腦膜瘤[1-2]。肺原發性腦膜瘤更是非常罕見[3-6]，1981年Erlandson 等人首次報道，目前國外文獻報道39例，國內報道大概12例。國外文獻報道的病例中，27例有完整的影像學及組織病理資料，男性11例，女性16例，年齡從24歲到108歲，25例表現為孤立性肺結節，1例伴有同側胸腔積液，1例多發性肺結節。腫瘤平均直徑1.8 cm。其中24例良性，3例惡性，1例非典型性。27個病例中，4例接受了PET-CT檢查，均顯示18F-FDG聚集。19例行手術治療，6例肺葉楔形切除，12例肺葉切除，1例肺切除。良性術后均無復發。在良性肺原發性腦膜瘤中6例表現為支氣管炎、咯血、胸痛等，其他均無臨床癥狀。3例惡性中有呼吸困難、氣喘、吞咽困難、食欲不振、體重下降等癥狀。1例腫瘤直徑6.5 cm，選擇肺楔形切除，4個月后復發，術后存活10個月。1例腫瘤直徑5 cm，選擇肺切除，2年后肝轉移，術后存活40個月。另一例在尸檢中發現，腫瘤直徑15 cm，淋巴結、肝轉移。非典型病例為60歲女性，無特殊臨床癥狀，是患者接受乳腺癌放療后發現，腫瘤直徑1.6 cm。肺楔形切除術后患者無復發。國內文獻報道12例中，均為良性，其中男性8例，女性4例，腫瘤直徑大小2-20 cm，4例無明顯臨床癥狀，其余均有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等癥狀。9例描述了手術方法，5例肺葉切除，4例肺葉楔形切除。

肺原發性腦膜瘤發病率極低，其確切的組織來源仍不明確，主要有兩個假說：① 這些腫瘤細胞來源于多功能的胸膜下間葉細胞；② 來源于異位的蛛網膜細胞，即肺內微小腦膜上皮結節[1-2]。從形態學、免疫組化及超微結構特征來說，更加支持后者[7]，但這與腦膜上皮結節及腦膜瘤的發病率不符(0.5% vs. 0.05%，尸檢中)[8-9]。

組織學分為良性、非典型性、惡性，多為良性，生長緩慢。一般表現為無明顯臨床癥狀的孤立性肺結節，不侵犯胸膜及氣管，PET顯示結節FDG聚集，CT上表現為非鈣化、邊界清楚或者是分葉的結節，少數多發[6]。而本案例表現為肺不張，考慮為發育不良所致，實屬罕見。惡性肺原發性腦膜瘤可侵犯胸膜、氣管、血管、肺門淋巴結等，也可出現肝轉移，出現咳嗽、呼吸困難、夜間喘息及吞咽困難等癥狀[3-5]。形態學方面根據WHO分類，大多數為過渡型腦膜瘤[10]。一般表現為無異形性的梭形腫瘤細胞，呈漩渦狀或洋蔥皮樣排列，有時可見砂粒體，間質可有不同程度的膠原化，瘤細胞之間有指狀突起和橋粒連接[11-16]。而惡性有輕度的異形性，失去此排列方式，核分裂增多，核仁明顯，甚至出現壞死[11]。免疫組織化學以EMA 、Vimentin(波形蛋白)呈陽性為特征[10-16]，CK、PR、ER、CEA、S100、NES、CK68、desmin可為陽性[17]。本病例中病理報告示見兩處細胞巢，可能為發育不良至肺不張基礎上發生肺腦膜瘤，腫瘤細胞呈旋渦狀排列，異形性不明顯，未見明確壞死及核分裂象，免疫組織化學染色EMA、vimentin陽性， S100、HMB45、CK、CgA、Syn，TIF1均陰性，故診斷為肺良性腦膜瘤。Ki-671指數十分低，均提示其為良性，具有較好的預后。

肺原發性腦膜瘤的鑒別診斷包括所有原發與轉移于肺的腫瘤如肺內轉移性腦膜瘤、肺內梭型細胞胸腺瘤等。同時要注意與所有引起肺不張的疾病如支氣管的阻塞、狹窄及受壓疾病等。

肺原發性腦膜瘤十分罕見，一般為單發良性結節，生長緩慢。可通過胸部CT、頭顱MRI、PET-CT、氣管鏡、經皮肺穿、免疫組化診斷。手術切除是首選的治療方式，預后很好，幾乎無復發，非典型或惡性腦膜瘤由于病例數極少，其預后尚不明確[18-19]。術中快速作切緣病理可防止過度切除及不必要的放化療，又可以確保切除干凈。本案例肺原發性腦膜瘤表現為非典型的肺不張形式，結合氣管鏡下、術后巨檢及胸部CT檢查結果，考慮發育不良所致。這為肺原發性腦膜瘤增添新的表現形式，同時告誡我們在臨床與其他肺部疾病鑒別，防止過度治療。目前繼續定期隨訪此患者，明確有無頭顱腦膜瘤出現。肺原發性腦膜瘤的臨床特征及生物學行為仍需不斷探索及研究，以更好的認識此疾病。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.07.056

1. 224000 江蘇 鹽城，鹽城市第一人民醫院呼吸科 2. 210000 江蘇 南京，南京醫科大學附屬南京醫院呼吸科

谷偉，E-mail： guw2001@126.com

2016-10-31]