表現為支氣管擴張迅速進展的good’s綜合征1例

劉姿 張文平 馬利軍

·病例報告·

表現為支氣管擴張迅速進展的good’s綜合征1例

劉姿 張文平 馬利軍

Good’s綜合征(Good’s Syndromn,GS)是合并胸腺瘤及低γ-球蛋白血癥表現為免疫力下降的一種罕見疾病。該疾病主要為免疫功能異常，患者發生病毒、細菌、真菌感染的幾率增加，其中呼吸道細菌感染常見。由于此病罕見，文獻報道較少，臨床醫師對該病的認識較少，診斷上疑診、誤診、漏診時有發生。我院近期診斷一例GS，現將病例報道如下。

病例資料

患者，女，45歲，8年前在當地醫院診斷為“胸腺瘤，重癥肌無力(Myasthenia Gravis，MG)”，胸腺瘤最新WHO分型B型，行“胸腺瘤切除術”，胸腺瘤術后1年內服用“溴吡斯的明”治療重癥肌無力，1年后癥狀基本緩解，后未再服用藥物治療；8年前胸部CT雙肺未見明顯異常。2015年6月曾因“肺部感染”住院，入院時出現心臟、呼吸驟停，緊急給予氣管插管，吸出大量痰液，后搶救成功，意識恢復。既往有“鼻竇炎”病史。近1年來自覺無力、呼吸困難，口服“醋酸潑尼松”治療，首次50mg/天，后逐漸減至15mg/天，長期維持，近3天因病情加重增加至35mg/天。此次以“間斷咳嗽、咳痰、氣喘1年，加重1月。”為主訴于2016年7月3日入我院。1年前受涼后出現咳嗽、咳痰，至當地社區醫院按“肺部感染”給予輸液治療，癥狀稍好轉；一年來上述癥狀反復發作，多次住院治療，癥狀時輕時重；1月前無明顯誘因上述癥狀再發并加重，伴頭痛(夜間較重)，咳大量黃痰，伴呼吸困難，咳嗽時伴劍突下疼痛，無發熱、惡心嘔吐、意識障礙等伴隨癥狀；于2016年4月7日當地醫院以“重癥肌無力、肺部感染”為診斷收入當地醫院，給予“頭孢哌酮舒巴坦”抗感染、“甲強龍、多索茶堿”平喘對癥治療，鼻導管吸氧后，癥狀無明顯好轉；后至北京某醫院檢查，痰培養提示：銅綠假單胞菌(2016.4.18)，肺炎克雷伯桿菌(2016.5.31)，真菌培養無菌生長；多次血氣分析提示：PaCO252-56mmHg,PaO243.7-61.1mmHg；目前仍有明顯咳嗽、咳痰、氣喘癥狀，為求進一步診治來我院，以 ①、支氣管擴張并感染，② Ⅱ型呼吸衰竭，③ 重癥肌無力”為診斷收入我院呼吸科。入院體檢：T 36.5℃，P 91次/分，R17次/分，BP 125/82mmHg；球結膜無水腫，口唇紫紺，雙肺可聞及彌漫性濕啰音；雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

圖1 胸部CT(2015.7.21):雙肺支氣管擴張表現，右肺較左肺明顯。

圖2 胸部CT(2016.3.25)：雙肺彌漫性支氣管囊狀及柱狀擴張，擴張的支氣管管壁增厚，內可見痰栓。

圖3 胸部CT(2016.7.1)：雙肺支氣管擴張及痰栓表現較2016.3.25明顯加重。

討 論

胸腺是T細胞發生的器官，胸腺瘤是來源于胸腺上皮的罕見腫瘤，是前縱隔最常見的占位性疾病，約占所有前縱隔占位性病變的50%。1954年Goocl提出good’s綜合征的概念，定義為胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥，發病無性別差異，發病多在50歲至70歲之間，目前無確切good’s綜合征的確切診斷標準[1]，目前較為認同的標準為胸腺瘤合并成人起病的免疫異常，包括低γ球蛋白血癥、B細胞減少或缺失、CD4/CD8細胞比例倒置、T細胞減少以及T細胞有絲分裂受損等[2]。有文獻報道約有6%-11% good’s綜合征合并胸腺瘤，另有文獻綜述總結約有42.4%的good’s綜合征最初因胸腺瘤而診斷，19.7%因感染或者低γ球蛋白血癥診斷出來[3]。患者免疫功能低下包括體液免疫和細胞免疫，常表現為反復感染，包括真菌、細菌及病毒，文獻報道中提到的包括呼吸道、胃腸道、皮膚、顱內感染，另有病人合并關節感染[4-5]；但本文報告病例無低γ-球蛋白血癥，原因尚不明確，分析亦有可能是尚未出現低γ-球蛋白血癥。GS有合并自身免疫疾病，如MG,單純紅細胞再生障礙，扁平苔蘚，惡性貧血。臨床研究關于最新的WHO病理分型與MG發生率的關系，證實B型胸腺瘤患者MG發生率較高，國外學者Karasaki等發現在B型胸腺瘤患者中發現一種AchR樣抗原決定簇蛋白，而在A型及AB型中呈陰性表達，推測B型胸腺瘤發生MG可能與此有關[6]。

GS的治療手段包括胸腺瘤切除，免疫球蛋白替代治療增強免疫力，應用抗生素治療感染等，合并有自身免疫性疾病的患者可應用糖皮質激素、環孢素A。關于胸腺瘤切除治療GS療效，目前國內外報道尚不一致；國內有文獻報道胸腺瘤切除無明顯療效，靜脈輸注免疫球蛋白(IVIG)治療有效并可以改善GS患者預后[6],有文獻報道，定期注射IgG的患者中，其5年生存率70%，10年生存率僅33%。文獻報道完整的胸腺瘤切除術及術后預防腫瘤再生對GS患者的預后很重要，靜脈給予免疫球蛋白替代療法可以增強患者免疫力，從而預防感染；目前暫沒有文獻報道獲得性免疫缺陷及胸腺瘤切除術并發癥的解決辦法，而胸腺瘤也并不完全是GS的標準治療方案。本文所報道患者，目前無低γ-球蛋白癥狀，但存在低外周血B淋巴細胞及低骨髓B淋巴細胞，伴支氣管擴張及反復感染，提示免疫力低下，痰培養為支氣管擴張常見致病菌，目前根據藥敏抗生素治療，同時給予胸腺肽增強免疫力；患者有重癥肌無力癥狀，給予溴吡斯的明對癥治療，加強康復鍛煉。對于GS的遠期治療方案，目前并無統一治療標準，需要臨床醫師根據患者病情個體化治療。

[1] Bernard C,Frih H,Pasquet F,et al.Thymoma associated with autoimmune diseases: 85 cases and literature review[J].Autoimmun Rev,2016,15(1):82-92.

[2] 李冉,馬艷良,魏敬安,等.合并肺部病變的Good綜合征三例并文獻復習[J].中華全科醫師雜志,2014,13(4): 308-310.

[3] Habib AM,Thornton H,Sewell WAC,et al.Good’s syndrome:Is thymectomy the solution? Case report and literature review[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2016,24(7):712-714.

[4] 李懿莎,蔣瑩,左曉霞.伴有關節感染的Good綜合征一例[J].中華內科雜志,2011,50(11):964-965.

[5] Karasaki T,Murakawa T,Nagayama K,et al.New onset of myasthenia gravis 10 years after proton beam therapy for thymoma[J].Gen Thorac Cardiovasc Surg，2016，64(5)：290-293.

[6] 王艷俠，田新平，張垣，等.Good綜合征10例臨床分析[J].中華醫學雜志，2011，91(21)：1490-1492.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.07.054

450003 河南 鄭州，鄭州大學人民醫院呼吸與危重癥醫學科

張文平，E-mail：15093265210@126.com

2016-10-19]