黏膜下腭裂的腭咽閉合狀態及語音表現分析

尹恒 郭春麗 石冰 李楊 李精韜

口腔疾病研究國家重點實驗室，國家口腔疾病臨床研究中心，

四川大學華西口腔醫院唇腭裂外科，成都 610041

黏膜下腭裂的腭咽閉合狀態及語音表現分析

尹恒 郭春麗 石冰 李楊 李精韜

口腔疾病研究國家重點實驗室，國家口腔疾病臨床研究中心，

四川大學華西口腔醫院唇腭裂外科，成都 610041

目的 通過分析黏膜下腭裂患者腭咽閉合模式、腭咽口各部分的收縮運動狀況和語音表現，進一步探究黏膜下腭裂的病理特征規律。方法 回顧2008—2016年于四川大學華西口腔醫院唇腭裂外科就診的黏膜下腭裂患者的病歷資料，分析其術前腭咽功能、輔音構音表現，采用鼻咽內鏡觀察腭咽閉合模式以及軟腭、咽側壁和咽后壁的運動情況。結果 共納入353例黏膜下腭裂患者，其中術前腭咽閉合完全（VPC）者138例（39.09%），腭咽閉合不全（VPI）者176例（49.86%），邊緣性腭咽閉合不全（MVPI）者39例（11.05%）； 268例患者接受了鼻咽內鏡檢查，

167例（62.31%）為環狀閉合，89例（33.21%）為冠狀閉合，12例（4.48%）為矢狀閉合；派氏嵴參與了45.51%（76/167）的環狀閉合和13.48%（12/89）的冠狀閉合。353例患者中137例（38.81%）構音正常，124例（35.13%）表現為輔音省略，51例（14.45%）有代償性構音，36例（10.20%）有輔音弱化，25例（7.08%）有輔音替代，36例（10.20%）有2種以上的構音錯誤。結論 環狀閉合是黏膜下腭裂患者最主要的腭咽閉合模式，壓力輔音省略是最常見的構音障礙。隨著腭咽閉合程度的降低，發生2種以上構音錯誤的患者明顯增加。

黏膜下腭裂； 腭咽閉合模式； 腭裂語音

黏膜下腭裂是一種特殊的腭裂類型，表現為腭部黏膜表面連續而黏膜下方軟硬組織缺失[1]。1954年，Calnan總結出典型的黏膜下腭裂的診斷三聯征：分叉的腭垂、中線透明帶及硬腭后部骨質缺損[2]，但臨床上經常發現不完全具備上述三聯征的隱性黏膜下腭裂，即口腔側檢查無典型三聯征，僅在行鼻咽內鏡檢查時可見鼻腔側軟腭中線凹陷[3]。黏膜下腭裂癥狀隱蔽，腭部形態無明顯裂隙，且部分患者并無腭裂語音表現，極易造成誤診或漏診。不同類型的黏膜下腭裂的腭部特征不同，腭咽功能和語音表現也不同，目前對此類患者的腭咽閉合模式和構音表現的研究甚少。本研究通過回顧四川大學華西口腔醫院唇腭裂外科2008—2016年間就診的黏膜下腭裂患者，從多個角度綜合分析患者的腭咽功能狀態、腭咽閉合模式和語音表現，以期更深入地揭示黏膜下腭裂的病理特征規律，為臨床治療提供參考。

1 材料和方法

1.1 病歷采集

收集2008—2016年于四川大學華西口腔醫院唇腭裂外科就診的黏膜下腭裂患者的病歷進行回顧性研究，要求所有病歷資料包括主觀語音評估結果，能配合檢查者要求有客觀鼻咽內鏡檢查結果。

1.2 術前腭咽功能評估

所有患者的主觀腭咽功能評估均由兩名專業言語治療師完成。應用四川大學華西口腔醫院標準語音測試材料[4]，評估為腭咽閉合完全（velopharyngeal competence，VPC）、腭咽閉合不全（velopharyngeal insufficiency，VPI）或邊緣性閉合不全（marginal velopharyngeal insufficiency，MVPI）。

1.3 鼻咽內鏡檢查

采用鼻咽內鏡檢查患者的腭咽閉合形態、閉合率以及腭咽口各部分的運動狀態。腭咽閉合形態分類參照Skolnick標準（1975年）分為冠狀、環狀、矢狀閉合[5]，將派氏嵴參與的環狀閉合納入環狀閉合。

軟腭、咽側壁和咽后壁的運動測量采用0~3計分法：靜息位下將軟腭與咽后壁之間的距離進行三等分，分別賦值為0、1、2、3分，根據軟腭移動位置計分，其中0分表示無收縮運動；左右咽側壁分別與腭咽間隙中心進行三等分，分別賦值為0、1、2、3分，其中0分表示無收縮運動；咽后壁收縮形成派氏嵴為1分，后壁無收縮運動為0分。取患者非鼻音句時腭咽口閉合穩定段截圖，根據軟腭、咽側壁和咽后壁的移動距離分別賦予不同的分值（圖1）。

圖 1 腭咽口運動狀態評分方法Fig 1 The grading system for the movement of soft palate and lateral pharyngeal wall

1.4 輔音構音表現

采用四川大學華西口腔醫院語音測試工具評估患者的輔音構音狀況，結果按照音韻歷程分類為正常、省略、替代、弱化、代償性構音、音韻發展中。音韻發展中定義為年齡不超過5歲，沒有代償性構音，語音系統尚在發展中的兒童，不計入構音障礙。

2 結果

2.1 黏膜下腭裂患者的腭咽閉合形態

本研究共納入353例患者，其中男性195例，女性158例。患者年齡2~46歲，男性平均年齡為12.51歲，女性為13.26歲。353例患者中，138例VPC（占39.09%），176例VPI（占49.86%），39例MVPI（占11.05%），有2例腭瘺型黏膜下腭裂患者的腭咽閉合完全，所表現出的鼻漏氣和高鼻音均為腭瘺所致，故納入VPC組。

353例患者中有268例接受了電子鼻咽內鏡檢查，其中101例VPC，131例VPI，36例MVPI。268例患者的腭咽閉合形態以環狀閉合最多見，167例患者呈環狀閉合，占62.31%（167/268）；冠狀閉合為89例，占33.21%（89/268）；矢狀閉合為12例，占4.48%（12/268）。不同腭咽閉合功能類型下的腭咽閉合模式見表1，3組均以環狀閉合為主。有派氏嵴參與的環狀閉合為76例，占該閉合形態的45.51%（76/ 167）；冠狀閉合中有派氏嵴參與的12例，占該閉合形態的13.48%（12/89）。

表 1 不同腭咽閉合功能類型下的腭咽閉合模式Tab 1 The distribution of closure patterns among subjects with different velopharyngeal functions

根據黏膜下腭裂患者腭部的表現形態，分為透明帶型、懸雍垂裂型、凹陷型、透明帶+懸雍垂裂型和腭瘺型[7]，5組的腭咽閉合形態見表2，各組也均以環狀閉合為主。

表 2 不同腭部形態類型的腭咽閉合模式Tab 2 The distribution of closure patterns among subjects with different morpholoigical classifications

2.2 黏膜下腭裂患者軟腭、咽側壁和咽后壁的動度

患者鼻咽內鏡下軟腭、咽側壁和咽后壁的收縮動度見表3。不同腭咽功能狀態下，所有患者的軟腭均呈不同程度的收縮上抬，在VPC和VPI組均存在咽側壁無動度的患者，派氏嵴更多出現在VPI和MVPI組。

2.3 黏膜下腭裂患者的輔音構音表現

353例患者輔音構音表現見表4。138例VPC患者中，88例（63.79%）構音完全正常，語音清晰；輔音障礙類型從高到低依次為：代償性錯誤>替代性錯誤>省略性錯誤，另外有13例低于4歲的患兒尚處于音韻學習發展中；2例患者有2種以上的音韻錯誤，沒有弱化性錯誤。在176例VPI患者中，30例（17.05%）構音完全正常，輔音障礙類型從高到低依次為：省略性錯誤>輔音弱化>代償性錯誤>替代性錯誤；具有2種以上錯誤的患者有31例，占該組的17.61%（31/176）。MVPI患者中，19例構音完全正常，輔音障礙類型從高到低依次為：省略性錯誤>代償性錯誤>替代性錯誤，沒有弱化性錯誤。

表 3 鼻咽內鏡下軟腭、咽側壁和咽后壁不同動度的人數分布Tab 3 Patients’ numbers of m ovement with different velopharyngeal functions of soft palate, lateral pharyngeal wall and posterior pharyngeal wall

表 4 353例患者的輔音構音狀況Tab 4 The distribution of consonant articulation among 353 subjects

3 討論

3.1 黏膜下腭裂術前的腭咽功能狀態

本組黏膜下腭裂患者中138例VPC，占39.09%（138/353）；176例VPI，占49.86%（176/353）；39例MVPI，占11.05%（39/353）。該結果與以前的研究[6]基本一致，提示黏膜下腭裂患者中相當一部分表現出正常的腭咽閉合和語音，不需要手術治療。

3.2 黏膜下腭裂的腭咽閉合形態

目前評估腭咽口閉合的形態類型多采用Skolnick分類，分為環狀閉合、冠狀閉合、矢狀閉合以及有派氏嵴參與的環狀閉合[5]。環狀閉合以軟腭上抬和咽側壁向內側收縮為主，冠狀閉合以軟腭收縮上抬為主，矢狀閉合以咽側壁向內側收縮為主。本研究發現，派氏嵴除了參與環狀閉合外，亦參與冠狀閉合（12例，占該閉合形態的13.48%），由此對Skolnick分類提出新的可能性。有研究[6]顯示，正常人群腭咽閉合主要以冠狀閉合為主。本研究通過對268例患者進行鼻咽內鏡檢查發現，所有患者的軟腭中份均可見“V”形切跡，證明腭帆提肌走向異常和吊帶完整性缺失，閉合形態以環狀閉合為主，占62.31%（167/268），冠狀閉合占33.21%（89/268），矢狀閉合僅占4.48%（12/268）。進一步腭咽功能分類觀察提示，在VPC、VPI和MVPI組中，環狀閉合比例均明顯高于冠狀閉合和矢狀閉合。國內其他學者[7-8]也發現，腭裂術后主要為環狀和半環狀閉合。黏膜下腭裂有不同的形態表現：透明帶型、懸雍垂裂型、凹陷型、透明帶+懸雍垂裂型和腭瘺型[9]，本研究發現，各組中均以環狀閉合為主。由此可見，以軟腭和咽側壁的協調收縮運動為主導的環狀閉合是黏膜下腭裂最常見的腭咽閉合模式。

3.3 腭咽口各部分的收縮運動狀態

為了更清晰地觀察、分析腭咽口各部分對腭咽閉合功能的貢獻，本研究采用計分法對軟腭、咽側壁和咽后壁的運動進行打分，結果顯示，在268例患者中，軟腭動度達到3分的共191例，咽側壁動度達到3分的共110例，說明盡管存在硬腭骨板的缺損和腭帆提肌走向與附著的異常，黏膜下腭裂患者的軟腭和咽側壁仍具有良好的運動能力，二者協同收縮運動縮小咽腔。這證實了Lew in等[10]的觀點，即黏膜下腭裂患者的腭咽肌收縮運動能力更強大。一般情況下，咽后壁動度對腭咽閉合的貢獻相對較弱，但本研究觀察到88例患者的腭咽閉合有派氏嵴參與。

3.4 輔音構音表現

腭裂患者最主要的語音障礙來自腭咽閉合不全造成的口腔壓力過低，繼而影響壓力輔音的構音。輔音省略、弱化以及代償性構音是腭裂患者最常見的音韻錯誤[11]。此前尚不明確黏膜下腭裂患者是否具有同其他腭裂患者類似的表現。本研究通過對353例患者的輔音評估發現，在138例VPC患者中，88例（63.77%）構音完全正常，語音清晰；14例（10.14%）存在代償性構音；11例存在省略性錯誤；13例存在替代性錯誤；另外13例年齡小于4歲的患兒尚處于音韻學習發展中；2例具有2種以上的音韻錯誤，沒有弱化性錯誤。從理論上分析，VPC黏膜下腭裂患者應當擁有完全正常的構音基礎，但本組中有10.14%（14/138）患者具有代償性構音行為，由此可見代償性構音并非腭裂患者特有的語音障礙，更不能與腭咽閉合不全絕對關聯。

在VPI組176例患者中，輔音障礙的類型更為復雜，這一現象不難理解，腭咽閉合不全則壓力性輔音順理成章地被省略、弱化或代償。輔音省略是該組比例最高的語音障礙表現，占58.52%（103/176），具有2種以上錯誤有31人，遠遠高于VPC組和MVPI組。有趣的是，即使在VPI組，仍有30例（17.05%）患者構音完全正常。這與此前針對大年齡腭裂患者術前構音的研究[12]結果相似，再次證明腭咽閉合完全并非正常構音行為的必需條件。同時不應忽略的是，隨著腭咽閉合程度的降低，發生2種以上構音錯誤的患者顯著增加。這說明腭咽閉合雖不是影響輔音構音的唯一條件，卻是重要影響因素，這也同之前的研究[13-14]結果一致。腭咽閉合與腭裂語音之間彼此復雜的影響對腭裂患者的語音評估與治療提供了參考，提示了腭裂患者語音康復的可能性。

MVPI組48.72%（19/39）患者構音正常，主要障礙類型為省略性錯誤和代償性錯誤，較少出現替代性錯誤，沒有輔音弱化現象。針對MVPI的黏膜下腭裂患者，手術選擇和術式設計應比VPI的患者更加慎重，需緊密結合患者的具體腭咽閉合情況和個體要求進行設計。

黏膜下腭裂是一種特殊的腭裂類型，畸形隱蔽，表現形態多樣，部分患者終身無癥狀。本研究發現，僅有49.86%（176/353）的患者有確切的VPI，需借助手術治療，39.09%（138/353）患者的腭咽功能良好，不需要手術。更細致的亞組分析提示，合并唇裂的黏膜下腭裂患者有更高的VPC率；不同的腭部形態也表現出不同的腭咽閉合率。由此可見，區分功能與形態的關系，確定腭咽功能，對黏膜下腭裂的診斷與手術治療非常必要。

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（本文編輯 吳愛華）

Velopharyngeal closure pattern and speech performance among submucous cleft palate patients

Yin Heng, Guo Chunli, Shi Bing, Li Yang, Li Jingtao. (State Key Laboratory of Oral Diseases, National Clinical Research Center for Oral Diseases, Dept. of Cleft Lip and Palate Surgery, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University, Chengdu 610041, China)

ObjectiveTo characterize the velopharyngeal closure patterns and speech performance among submucous cleft palate patients.MethodsPatients with submucous cleft palate visiting the Department of Cleft Lip and Palate Surgery, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University between 2008 and 2016 were reviewed. Outcomes of subjective speech evaluation including velopharyngeal function, consonant articulation, and objective nasopharyngeal endoscopy including the mobility of soft palate, pharyngeal walls were retrospectively analyzed.ResultsA total of 353 cases were retrieved in this study, among which 138 (39.09%) demonstrated velopharyngeal competence, 176 (49.86%) velopharyngeal incompetence, and 39 (11.05%) marginal velopharyngeal incompetence. A total of 268 cases were subjected to nasopharyngeal endoscopy examination, where 167 (62.31%) demonstrated circular closure pattern, 89 (33.21%) coronal pattern, and 12 (4.48%) sagittal pattern. Passavant’s ridge existed in 45.51% (76/167) patients with circular closure and 13.48% (12/89) patients with coronal closure. Among the 353 patients included in this study, 137 (38.81%) presented normal articulation, 124 (35.13%) consonant elimination, 51 (14.45%) compensatory articulation, 36 (10.20%) consonant weakening, 25 (7.08%) consonant replacement, and 36 (10.20%) multiple articulation errors.ConclusionCircular closure was the most prevalent velopharyngeal closure pattern among patients with submucous cleft palate, and high-pressure consonant deletion was the most common articulation abnormality. Articulation error occurred more frequently among patients with a low velopharyngeal closure rate.

submucous cleft palate; velopharyngeal closure pattern; cleft palate speech

R 782.2+2

A

10.7518/hxkq.2017.03.013

Supported by: National Natural Science Foundation of China (81500829). Correspondence: Li Jingtao, E-mail: lijingtao86 @163.com.

2017-01-26；

2017-04-08

國家自然科學基金（81500829）

尹恒，言語治療師，碩士，E-mail：phoebeyin@126.com

李精韜，主治醫師，博士，E-mail：lijingtao86@163.com