58例新生兒先天性膈疝圍術期監護

楊 鳴，白 科，符躍強，黨紅星，劉成軍，方 芳

(重慶醫科大學附屬兒童醫院重癥醫學科/兒童發育疾病研究教育部重點實驗室/兒科學重慶市重點實驗室/重慶市兒童發育重大疾病診治與預防國際科技合作基地 400014)

論著·臨床研究

58例新生兒先天性膈疝圍術期監護

楊 鳴，白 科△，符躍強，黨紅星，劉成軍，方 芳

(重慶醫科大學附屬兒童醫院重癥醫學科/兒童發育疾病研究教育部重點實驗室/兒科學重慶市重點實驗室/重慶市兒童發育重大疾病診治與預防國際科技合作基地 400014)

目的 總結該院6年先天性膈疝(CDH)的圍術期監護經驗。方法 收集該院2010年1月至2016年4月共58例新生兒CDH的臨床病例資料進行回顧性分析，根據患兒診斷后是否進行手術治療，分為治療組(39例)和放棄組(19例)；根據出生后6 h內是否出現呼吸窘迫癥狀，將治療組分為重癥A組(29例)及非重癥B組(10例)。結果 手術距入院時間A組(38.07±18.78)h，B組(21.10±5.46)h，ICU監護時間中位數A組5(2.00,9.50)d、B組2(1.00,2.25)d，差異均有統計學意義(P<0.05)；術后機械通氣時間中位數A組34(19.5,42.5)h、B組23(16.5,39.5)h，平均住院時間A組(16.76±5.99)d、B組(15.40±2.17)d，差異均無統計學意義(P>0.05)；放棄組19例，均于入院后3 d內放棄治療，院內死亡5例。治療組39例無一例死亡。結論 CDH是新生兒危重癥之一，加強圍術期監護是提高CDH生存率的關鍵。

疝,橫膈;先天性；圍術期；監護；嬰兒,新生

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH) 是由于單側或雙側膈肌缺損，導致腹腔內臟器官疝入胸腔，從而引起一系列病理生理變化的一種先天性疾病，并常伴有其他畸形和心肺發育異常。盡管臨床醫生對CDH 患兒進行了積極治療，文獻報道其病死率仍然高達50%～60%[1]。本文將本院6年58例新生兒CDH患兒進行回顧性分析，總結其圍術期監護特點如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010年1月至2016年4月，本院共收治新生兒先天性膈疝58例，其中男36 例，女22 例；年齡1 h至27 d，發病年齡0 h至11 d，其中53例于出生3 d內發病；足月兒46例，早產兒12例；體質量2.1～3.7 kg，平均(3.15±0.53)kg。左側膈疝54例，右側膈疝4例；手術39例，無一例死亡，未手術19例，均于入院后3 d內放棄治療(因經濟等綜合因素)，院內死亡5例。所有患兒均以氣促、嗆奶、不同程度呼吸困難等癥狀入院，2例合并明顯嘔吐。經胸片及消化道碘油造影見患側膈面缺失，胸腔內見腸管影，心臟向對側移位診斷。所有患兒均胸片初步診斷，經消化道碘油造影助診45例。根據患兒診斷后是否進行手術治療，分為治療組(39例)和放棄組(19例)；每組根據出生后6 h內是否出現呼吸窘迫癥狀，將治療組分為重癥A組(29例)及非重癥B組(10例)。所有患兒家屬均簽署機械通氣及手術等知情同意書。

1.2 方法

1.2.1 觀察指標 收集每組術前機械通氣人數/時間，動脈二氧化碳分壓(PaCO2)及動脈氧分壓(PaO2)/吸入氧濃度(FiO2)，合并肺動脈高壓及動脈導管未閉(PDA)、房間隔缺損/卵圓孔未閉病例數與手術距入院時間；術后機械通氣時間、ICU監護時間、住院時間及術后短期并發癥。

1.2.2 機械通氣指征與方法 本組機械通氣指征為：(1)FiO260%，PaO2<50 mm Hg或經皮血氧飽和度(TcSO2)<85%；(2)PaCO2>70 mm Hg同時pH<7.25 ；(3)嚴重或藥物治療無效的呼吸暫停；具有以上任何一項即可應用呼吸機。采用壓力控制輔助通氣模式，根據目標潮氣量調整吸氣峰壓，目標潮氣量=常規潮氣量×(1-膈疝肺壓縮比)，其中常規潮氣量足月兒為6～8 mL/kg,早產兒為4～6 mL/kg,呼氣末正壓2～5 cm H2O ，呼吸頻率40～60次/分，吸氣時間0.4～0.5 s。在保證有效通氣、換氣功能的前提下盡量用較低的壓力和FiO2以減少氣壓傷和氧中毒,保持適宜TcSO2及PCO2<60 mm Hg即可,早產兒TcSO2在85%～93%,足月兒在90%～95%范圍內。高頻通氣者頻率10 Hz，平均氣道壓10～17 cm H2O，振幅30～60 cm H2O，吸氣時間∶呼氣時間=1∶1。撤機指征：同步間隙指令通氣(SIMV)模式下，吸氣峰壓小于或等于18 cm H2O，呼氣末正壓3～5 cm H2O，呼吸頻率小于或等于10次/分，FiO2≤40%時，無呼吸困難，動脈血氣正常。

1.2.3 治療 入院后立即給予清理呼吸道、吸氧，達機械通氣指征時予以呼吸機支持，純氧試驗陽性者(吸入100%氧5～10 min，缺氧無改善)，予以一氧化氮、前列地爾、口服西地那非/波生坦、霧化吸入硝普鈉等擴張肺動脈藥物降肺動脈高壓，緊急胃腸減壓、動脈置管監測血壓，禁食，強心，補液，糾酸，矯正水、電解質平衡。病情穩定后均急診經腹或胸還納腹腔臟器，行膈肌修補術，胸腔閉式引流。術后呼吸機輔助呼吸，禁食、靜脈營養支持等。

2 結 果

58例患兒均合并房間隔缺損/卵圓孔未閉，治療組39例，其中26例術前予以機械通氣，時間中位數34(19.5,42.5)h，無一例死亡。放棄治療19例，院內死亡5例。治療與放棄組資料比較見表1；手術組患兒重癥A組與非重癥B組間比較見表2；術后并發氣胸：重癥A組7例，非重癥B組2例；胸腔積液：A組3例，B組1例；壞死性小腸結腸炎僅：A組2例；膈膨升A組1例；凝血功能障礙：重癥A組12例，非重癥B組5例。重癥A組與非重癥B組手術距入院時間及ICU監護時間中位數比較(P<0.05)；術后機械通氣時間中位數及平均住院時間比較(P>0.05)。

表1 治療組與放棄組資料比較

表2 重癥A組與非重癥B組間比較

3 討 論

新生兒CDH是新生兒時期危重癥之一，因重癥先天性膈疝合并的肺發育不良較重及持續肺動脈高壓[2],其病死率現仍高達50%～60%,術后生存質量亦較差。手術治療將疝入胸腔的腹內臟器復位，并修復膈肌缺損是膈疝治療的根本性措施，然而恰當的圍術期監護及適當的手術時機是增加患兒手術耐受力、提高患兒存活率的關鍵，而圍術期監護的重點又主要有以下幾方面。

3.1 機械通氣 CDH患兒因疝內容物壓迫致患肺通氣受限甚至累及健肺、若健肺代償通氣不足以維持生存所需的最低限度的通氣與氧合，易導致患兒呼吸困難甚至呼吸衰竭；同時，患肺常發育不良，即使疝內容物被回納后，萎陷的肺組織也不能立即復張，使眾多患兒術后呼吸衰竭癥狀不能立即緩解。而機械通氣是目前緩解患兒呼吸困難、呼吸肌疲勞最有效的辦法。本組患兒術前有41例予以呼吸機輔助，術后亦給了不同時間長短(2～194 h)的呼吸機支持，其中重癥組通氣時間中位數34(19.5,42.5)h，非重癥組較短，中位數23(16.5,39.5)h，兩者比較差異無統計學意義。CDH因其獨特的患肺受壓致肺不張/發育不良、健肺代償甚至過度充氣的病理生理特點，其機械通氣策略有別于普通新生兒機械通氣。

首先，最大的區別在于目標潮氣量，患肺因受壓不張，能參與通氣與氧合部分受限；同時，不同嚴重程度的CDH患兒患肺受壓程度不一樣，健肺的代償能力亦不一樣；因而目標潮氣量不能按照常規潮氣量進行，應結合胸部X線片，評估肺壓縮比及有無健肺過度充氣，按目標潮氣量(mL)=常規潮氣量×(1-膈疝肺壓縮比)進行估算，否則容易出現健肺容量傷增加氣胸風險。本組患兒共9例發生氣胸，其中1例發生在健肺(除外導管過深)，即可能與潮氣量過大有關。

其次，較低的目標潮氣量勢必導致CO2潴留，研究發現允許性高碳酸血癥在治療CDH中降低了患兒氣壓傷發生率，使存活率大幅提高[3]。然而，亦有學者發現高碳酸血癥使支氣管肺發育不良及壞死性小腸結腸炎發生率明顯增加[4-5]，同時，高碳酸血癥可增加腦血流，在改善缺氧腦細胞并降低腦耗氧量的同時，也增加顱內出血的風險。目前主張PCO2保持在60 mm Hg以下，但pH>7.20～7.25較為安全[6-7]。

高頻振蕩通氣(HFO)因其可以在較小的壓力及更小的潮氣量滿足氧合的需要及CO2的主動排放，而被廣泛應用于CDH患兒，甚至HFO被認為與常頻通氣相比可提高存活率及降低慢性肺疾病發生率[8-9]，但Snoek等[10]的一項隨機對照研究卻認為兩者并無顯著差異，甚至指出常頻通氣組需要機械通氣時間更短及體外膜肺支持更少。本組患兒高頻通氣共8例，均為常頻通氣不理想后備選，其CO2水平能更好地控制于60 mm Hg以下，而未見氣胸風險增加。

3.2 肺動脈高壓 CDH患兒因疝內容物壓迫致患肺不同程度發育不良，可同時合并肺血管發育不良；生后肺充氣受限，肺血管阻力增加致使肺動脈壓下降不理想，同時缺氧及高碳酸血癥再次加重肺血管收縮，血液經動脈導管及卵圓孔出現右向左分流，進一步加重低氧血癥及酸中毒，導致惡性循環，嚴重者甚至死亡。本組患兒合并肺動脈高壓39例，其中重度肺動脈高壓13例。本組患兒均合并房間隔缺損/卵圓孔未閉，合并PDA 44例(75.9%)，其中PDA≥7 mm者2例，未見其他心臟畸形。肺動脈高壓的存在，可致使動脈導管關閉延遲，而粗大的動脈導管亦可導致導管水平左向右分流增加，肺循環血流量及氧含量增加，必然導致肺動脈高壓，因而肺動脈高壓與PDA可互為因果。臨床工作中無法持續實時監測肺動脈壓，缺氧、煩躁、酸中毒等情況可誘發肺動脈高壓加重甚至出現肺動脈高壓危象繼而出現氧合進一步下降，純氧試驗對于快速鑒別氧合下降有無肺動脈高壓參與有極其重要的意義。本組重度肺動脈高壓及純氧試驗氧合無改善者予以一氧化氮、持續泵入前列地爾、口服西地那非/波生坦、霧化吸入硝普鈉等降肺動脈壓治療，2例PDA≥7 mm患兒膈疝術后肺動脈壓下降不明顯，脫機困難，予以再次手術結扎動脈導管，術后肺動脈壓降至正常，患兒順利脫機。因而CDH患兒合并粗大PDA時，需警惕PDA為主所致肺動脈高壓，可考慮一期手術同時行膈疝修補及PDA結扎。

3.3 手術時機的選擇 既往對于CDH患兒，認為病情危重，多采取急診手術治療，以期盡量減少疝內容物對肺的壓迫，從而改善呼吸。然而越來越多的文獻報道對于嚴重肺發育不良患兒，急診手術并不能提高其存活率，術后病情反而很快惡化，加速患兒死亡[11-12]。本組手術患兒除2例嵌頓患兒在6 h內行急診手術外，其余患兒均在生命體征相對穩定后手術治療(入院后12～73 h)與Georgescu等[13]報道心肺功能穩定后的延遲手術可以明顯降低病死率(平均24～72 h)相符，其中重癥組平均(38.07±18.78)h，非重癥組平均(21.10±5.46)h，差異有統計學意義，提示重癥患者達手術條件指標需時更長。具體延遲多久后手術為宜，目前尚無定論。Tovar[14]提到的標準為達到PaO2>40 mm Hg，PaCO2<60 mm Hg，肺動脈壓小于血壓的50%,心、腎功能穩定或撤掉血管活性藥物等全部指標[14]。而肺動脈壓受PDA及膈疝的雙重影響，當合并較大PDA時不再考慮肺動脈壓指標，在其他指標基本滿足時予以手術治療，本組術后患兒無一例死亡。

3.4 其他 術前因腸管等腹腔臟器疝入胸腔，進食、哭吵、持續正壓通氣等均可使腸管擴張，加重對患肺的壓迫，使呼吸困難等癥狀加重，因而，一旦疑診即應禁食及禁止持續正壓通氣呼吸支持，同時予以胃腸減壓。術中應考慮疝入胸腔的腹部臟器回納腹腔后是否明顯增加腹內壓，而使膈肌抬高限制腹式呼吸機增加術后膈膨升風險，必要時可考慮Ⅱ期手術縫合。術后密切注意胃腸減壓量、腹部張力及X線片等，警惕壞死性小腸結腸炎及腹腔間隙綜合征的發生。最后加強營養支持、糾正低蛋白血癥、凝血功能障礙、液體平衡及電解質管理等，為患兒平穩度過圍術期提供合理的保障。

本組病例因經濟等綜合因素未手術(放棄治療)達19例(33%)，同時，放棄組病例PCO2更高(P<0.05)；雖PO2/FiO2更低，但P>0.05，且肺動脈高壓程度構成比P>0.05，提示放棄組病例病情相對較重可能，不排除極重癥病例術前放棄治療或未到本院使治療難度下降可能。本組患兒手術組無一例死亡，術后存活率達100%，總體存活率至少達67%，均提示以上圍術期處理措施可能有效，因而進一步加強圍術期管理仍是提高CDH生存率的一大關鍵。

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Perioperative intensive care of neonatal congenital diaphragmatic hernia in 58 cases

YangMing，BaiKe△，FuYueqiang，DangHongxing,LiuChengjun,FangFang

(DepartmentofIntensiveCareMedicine,AffiliatedChildren′sHospital,ChongqingMedicalUniversity/MinistryofEducationKeyLaboratoryofChildDevelopmentandDisorders/KeyLaboratoryofPediatricsinChongqing/InternationalScienceandTechnologyCooperationCenterforChildDevelopmentandDisorders,Chongqing400014,China)

Objective To summarize the experiences of perioperative intensive care of neonatal congenital diaphragmatic hernia(CDH) in our hospital during six years.Methods The clinical data of 58 CDH cases in our hospital from January 2010 to April 2016 were collected and retrospectively analyzed.All patients were divided into the treatment group(n=39) and giving up group(n=19) according to whether conducting surgery.The treatment group was divided into the severe group(A) and non-severe group (B) according to whether suffering from respiratory distress within 6 h after born.Results The time from operation to admission was (38.07±18.78) h in the group A and (21.10±5.46) h in the group B,the median of ICU monitoring time was 5(2.00,9.50)d in the group A and 2(1.00,2.25)d in the group B(P<0.05).The median of postoperative mechanical ventilation time was 34(19.5,42.5) h in the group A and 23(16.5,39.5)h in the group B,the average hospitalization time was (16.76±5.99 )d in the group A and (15.40±2.17) d in the group B,the difference was not statitically significant(P>0.05);19 cases (giving up group) had no operation and gave up the operative treatment within 3 d after admission,and 5 cases died in hospital.39 cases in the treatment group were operated without death case.Conclusion CDH is one of neonatal critical diseases.Strengthening the perioperative intensive care is the key to improve the survival rates of CDH.

hernia,diaphragmatic;congenital;perioperative;intensive care;infant,newborn

楊鳴(1978-)，住院醫師，博士，主要從事小兒急救方面的研究。△

，E-mail:baike0052032@sina.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.10.018

R722

A

1671-8348(2017)10-1355-03

2016-11-18

2017-01-24)