進行性核上性麻痹評定量表介紹及應用研究

林衛+陳寧園

[摘要]進行性核上性麻痹評定量表被設計作為常規評價該疾病的殘疾及嚴重程度的工具。本綜述目的在于介紹該評分量表，并總結其臨床應用。該量表包含6個領域、28個評分項，其中22項評分由0～4分、6項0～2分?？偡?00分。多個研究表明，進行性核上性麻痹評定量表是該疾病有用的衡量工具。該量表能全面評價疾病的主要特征，且對疾病的進展預測敏感。

[關鍵詞]進行性核上性麻痹；量表；綜述

進行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一組漸進性進展的神經系統退行性變疾病。最初在20世紀60年代由Steele等學者報道的，后也被稱為Steele-Rchardson-Olszewski綜合征。該疾病在病理上，可觀察到中央前回、丘腦、紋狀體、上丘、丘腦底核和紅核的tau蛋白免疫反應性星型膠質細胞簇生，伴有腦干核團球狀神經元纏結、神經元缺失和膠質增生；在影像學檢查上，其頭顱磁共振表現為以中腦萎縮為主的特征性征象：中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征；在臨床表現上，其典型表現有運動障礙、認知或行為障礙、球麻痹癥狀、睡眠障礙、運動遲緩、跌倒、頸部肌張力增高、垂直性眼肌麻痹或掃視減慢等。雖然近幾年對該疾病的研究有了很大的進展，但其仍滯后于其他神經系統疾病，如該疾病與遺傳易感性及線粒體功能障礙的關系、準確的生物學檢驗標志、可靠的影像學鑒別方法、臨床亞型之間的聯系區別、有效的藥物治療、康復方法等一系列問題尚待進一步發掘揭示。

因此，臨床上需要一種簡便、行之有效的方法對PSP進行量化性評估及預測預后，為藥物、康復、姑息等治療方案及護理提供指導依據。進行性核上性麻痹評定量表（PSP rating scale，PSPRS）是由Golbe和Ohman-Strickland為PSP專門設計的評定量表。該量表專門為常規評價PSP的殘疾和嚴重程度設計，可隨時在辦公室完成，進行一次完整的評估大約需要10～20min時間，簡便易行。本文擬對此量表評分項目及注意事項進行介紹，并簡要闡述該量表臨床應用。

1.PSPRS及評分說明

PSPRS包括病史、精神行為狀態、球麻痹癥狀、眼球運動、肢體運動、步態及中軸位評估6個領域28個評分項，每項評分由0～4分（22項）或0～2分（6項）不等，總分100分。

1.1病史

該領域包括第1～7項。（1）退出。該項評分0～2分。0分：沒有退出；1分：可以跟隨小組內交流，有時能自發回應，但極少自發參與交流；2分：幾乎很少或從不參與小組內交流。評分說明：評分時需與基線人格對照參考；如患者癡呆或思想遲鈍導致的缺乏交流可退出。（2）興奮性、易怒性。該項評分0～2分。0分：沒有增加；1分：有增加，但不影響家庭成員互動；2分：影響家庭成員互動。評分說明：評分時需與基線人格對照參考；詢問是否患者有突然高聲叫喊或易怒的情況。（3）吞咽固體食物。該項評分0～4分。0分：正常，吞咽各種質地食物無困難；1分：堅硬的食物需要切成小塊；2分：要求進食軟的固體食物；3分：食泥或流質飲食；4分：部分鼻胃管飲食或全鼻胃管飲食。評分說明：忽略由于進食太多超過嘴的容積而無法下咽的情況；如果某些食物如面包片、葉類蔬菜必須避免進食，但可以吞食肉類，記為2分。（4）使用刀叉、扣衣服、洗手及洗臉。該項評分0～4分。0分：正常；1分：動作遲緩但不需要幫助；2分：相當緩慢，偶爾需要幫助；3分：需要相當大的幫助，但可以獨立完成一些事情；4分：需要全面的幫助。評分說明：取完成最差的3項評分；如果完成情況與向下凝視困難相關，以單純的運動困難評分。（5）跌倒。該項評分0～4分。0分：在過去的一年內無跌倒；1分：跌倒少于一次每月，步態可能不正常；2分：跌倒1～4次每月；3分：跌倒5～30次每月；4分：跌倒大于30次每月或乘坐輪椅。評分說明：患者嘗試獨立步行的平均跌倒頻率；評分不允許使用輔助步行器具；近似跌倒而未跌倒的情況不計分。（6）小便失禁。該項評分0～4分。0分：沒有或每天少許數滴；1分：每日數滴弄濕衣服；2分：僅在睡覺尿濕較大面積，白天不用尿墊；3分：在白天也經常尿濕，需要使用尿墊；4分：無論清醒或睡著，都需要持續使用尿墊或導尿管。評分說明：白天使用尿墊作為預防，但近期無尿濕，記為3分。（7）失眠。該項評分0～4分。0分：既不是1。也不是2。失眠；1分：1°或2°失眠，每晚平均睡眠時間≥5小時；2分：1°和2°失眠，每晚平均睡眠時間≥5小時；3分：1°或2°失眠，每晚平均睡眠時間<5小時；4分：1°和2°失眠，每晚平均睡眠時間<5小時。評分說明：1°難以入睡，2°難以睡眠維持；忽略患者小便后仍可輕松入睡的情況。

1.2心理狀態

該領域使用下列評分標準：0分：無明顯缺陷；1分：模棱兩可的缺陷或最小的缺陷；2分：明顯缺陷，但不影響日常生活能力；3分：輕度影響日常生活能力；4分：明顯影響日常生活能力。

包括第8～11項：（8）定向力。評分說明：用MMSE中1～10題或病史評估對日常生活能力的影響。（9）思想遲鈍。評分說明：如患者反映遲緩，請提示照料者代替回答或由于條件限制不能當面診視病人時，至少記為“3”分。（10）情感失控。評分說明：如曾經有強哭強笑現象，但在評分時未出現，根據發作的頻率，記為“1”分或“2”分。（11）緊抓不放、模仿動作、利用行為。評分說明：如無自發的表現（如緊抓檢查者的外套、手或輪椅的扶手），囑患者雙手放在大腿上休息，掌心向上，檢查者將雙手放于患者雙手上方5～10cm，不進行語言提示。如患者緊緊抓住，記為“3”分；如患者僅在測試期間模仿檢查者行為，記為“2”分。

1.3延髓癥狀

該領域包括第12及第13項。（12）構音障礙。評分說明：0分：無構音障礙；1分：最小構音不清，所有或幾乎所有的單詞均能輕易被理解；2分：一定的構音障礙，大多數的單詞均能被理解；3分：嚴重構音障礙，言語可能是流利的，但大多數的話不可理解；4分：緘默，不發聲，或僅能說幾個難以理解的單詞。評分說明：忽略重復語句或發音困難的情況；被理解是指檢查者能理解，非照料者理解；如果患者保持緘默但能被哄著說少數幾個單詞，無論說得多么清晰，均記為“4”分。（13）吞咽障礙。評分說明：0分：無吞咽障礙；1分：每次小量飲水，或將水集中于口腔或咽部，無咳嗽或窒息；2分：偶爾咳嗽以清除液體，沒有明顯的誤吸；3分：經?？人砸郧宄后w，可能輕度誤吸；可能咳出的分泌物較吞咽的分泌物多；4分：需要人工措施避免誤吸（口腔吸痰、氣管切開或胃造瘺）。評分說明：確保安全情況下，給予患者一杯30～50mL的水；如呼吸時能聽見分泌物聲音，如患者有頻繁誤吸史，如照料者有一定擔憂，不要進行飲水試驗；1次咳嗽，記為“2”分；頻繁咳嗽，記為“3”分。