硬皮病和干燥綜合征患者的自身抗體

文/主任醫師 丁關慶 攝影/段玉成

硬皮病的自身抗體

硬皮病是一種原因不明的結締組織病，臨床上以膠原纖維沉積、硬化導致局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化，內臟器官包括消化道、肺、腎臟和心臟等結構和功能異常為特征。根據皮膚病變范圍以及內臟器官是否受累分為局限性硬皮病和系統性硬皮病。局限性硬皮病以局部皮膚病變為主，不累及內臟器官；系統性硬皮病又稱系統性硬化，除有皮膚病變外，常可累及內臟，屬于彌漫性結締組織病。局限性硬皮病無特殊自身抗體。

系統性硬皮病常見的自身抗體有：①抗核抗體(ANA)。在系統性硬皮病患者中，血清ANA陽性率可達90%以上，核型為斑點型、核仁型和抗著絲點型，抗核仁型抗體對系統性硬皮病的診斷有相對特異性。②抗拓撲異構酶Ⅰ(Scl-70)抗體。Scl-70抗體是系統性硬皮病的特異性抗體，陽性率為15%～20%。該抗體常與彌漫性皮膚硬化、肺纖維化、指(趾)關節畸形、遠端骨質溶解相關。③抗著絲點抗體(ACA)。ACA在系統性硬皮病中的陽性率為15%～20%，是局限性皮膚型系統性硬皮病的亞型CREST綜合征較特異的抗體，常與雷諾現象(指陣發性指或趾小動脈和微血管痙攣和缺血，偶見于鼻尖和耳廓。呈發作性蒼白、發紺和潮紅三相反應，常見的發作誘因為寒冷、振動和情緒激動)、指端缺血、肺動脈高壓相關。④其他自身抗體。部分系統性硬皮病患者抗單鏈脫氧核糖核酸抗體(ssDNA)、抗內皮細胞抗體(AECA)、抗Ⅰ型和Ⅳ型膠原抗體、類風濕因子(RF)、抗核糖核蛋白抗體(U1RNP)等均可出現陽性。

干燥綜合征的自身抗體

干燥綜合征是累及多種外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。臨床上常侵犯唾液腺和淚腺，表現為口、眼干燥癥，也可侵犯其他外分泌腺及多個器官，出現多系統損害。干燥綜合征可分為原發性和繼發性兩大類。繼發性干燥綜合征，多伴發有其他結締組織病，如類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡等。

干燥綜合征是僅次于類風濕關節炎的第二位常見自身免疫性疾病。干燥綜合征患者的自身抗體主要有：①類風濕因子(RF)。在干燥綜合征患者中RF陽性者占75%以上；干燥綜合征患者即使無關節癥狀其RF也可呈陽性，多見于繼發性干燥綜合征伴高丙種球蛋白血癥患者中。②抗核抗體(ANA)。在干燥綜合征患者中ANA陽性者占50%～80%。③抗SSA和抗SSB抗體。干燥綜合征A抗原(SSA)又稱Ro抗原，干燥綜合征B抗原(SSB)又稱La抗原。兩者的抗體常同時存在，是干燥綜合征的特異性抗體。在干燥綜合征患者中，抗SSA抗體陽性者占80%，抗SSB抗體陽性者占50%。④抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)。TGAb在干燥綜合征患者中陽性率占30%。⑤抗胃壁細胞抗體。在干燥綜合征患者中抗胃壁細胞抗體陽性率占30%。⑥抗雙鏈脫氧核糖核酸抗體(dsDNA)。dsDNA在干燥綜合征患者中偶見。