16例甲狀旁腺功能減退癥的顱腦CT與臨床表現分析

16例甲狀旁腺功能減退癥的顱腦CT與臨床表現分析

趙建峰 陳佳 吳彩霞

目的進一步認識甲狀旁腺功能減退癥的顱腦CT及其臨床表現。方法回顧分析我院收治的16例臨床已確診的甲狀旁腺功能減退癥患者的CT和臨床資料。結果16例患者顱腦CT均出現不同程度的鈣化現象，主要分布在小腦齒狀核、雙側基底節區、丘腦、灰白質交界區及半卵圓中心。結論CT能清楚顯示甲狀旁腺功能減退癥的腦內特征性鈣化，能為臨床提示該病可能，結合血磷、血鈣檢查可以明確診斷。

甲狀旁腺功能減退；鈣化；體層攝影術；X線計算機；臨床表現

甲狀旁腺功能減退癥簡稱甲旁減，是指甲狀旁腺素（PTH）分泌或效應不足而引發的一種臨床綜合征[1]，甲狀旁腺功能減退癥臨床的主要表現特征是手足不停抽搐、癲癇樣癥狀、低鈣血癥和高磷血癥。絕大部分甲狀旁腺功能減退癥患者常伴隨有腦內鈣化。臨床中通常通過顱腦CT來診斷甲狀旁腺功能減退癥，顱腦CT報告已成為診斷該病的重要依據。本文回顧分析了我院收治的16例甲狀旁腺功能減退癥患者的顱腦CT報告、臨床資料及實驗室各項檢查報告，旨在進一步認識甲狀旁腺功能減退癥的顱腦CT特征及其臨床表現，以期從影像診斷的角度進一步提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

搜集我院2009年—2016年經臨床診斷的16例甲狀旁腺功能減退癥患者的病例資料。其中男9例、女7例，年齡6～58歲，就診病程5個月～6年。所有患者均行頭部CT及血鈣、血磷、電解質等實驗室檢查。16例患者均為CT發現顱內多發性鈣化，提示可能是甲狀旁腺功能減退癥，建議進一步完成血鈣、血磷等生化指標的檢查，根據各項指標提示最終確診為甲狀旁腺功能減退癥。

1.2 方法

16例甲狀旁腺功能減退癥患者均進行顱腦CT檢查，掃描裝置為Spirit多層螺旋CT（購于西門子公司），掃描參數120 kV，160 mAs，以OM為基線，層間距為8 mm，層厚為8 mm，鈣化不明確的患者以2 mm薄層作為補充。16例患者均行頭顱CT掃描，生化血磷、血鈣檢查。甲狀旁腺功能減退癥的診斷標準[2]：（1）手足抽搐癥狀，癲癇樣癥狀；（2）血鈣低癥，總鈣不高于2 mmol/L，游離鈣不高于1 mmol/L；（3）高血磷癥，成人不低于1.5 mmol/L，兒童不低于1.8 mmol/L；25小時尿鈣、尿磷低。排除標準：有骨質軟化癥或佝僂病的X線表現，有腎功能不全、慢性或脂性腹瀉、及堿中毒等引發的低血鈣現象[3]。

2 結果

2.1 臨床表現

16例甲狀旁腺功能減退癥患者中8例有急躁、興趣減退、情緒低落及記憶障礙等癥狀；5例有四肢麻木、癲癇樣癥狀；3例因腦部外傷而行顱腦CT檢查有顱內鈣化現象，追問既往病史，有手足抽搐病史。

2.2 實驗室檢查

16例患者均有血鈣不同程度降低，最低者血鈣低達0.97 mmol/L；血磷不同程度升高，最高者達3.36 mmol/L；血鉀、鈉、氯離子水平在正常范圍。

2.3 CT表現

16例患者均有對稱性鈣化，僅額枕葉皮髓質交界區非對稱性鈣化。小腦齒狀核鈣化：5例呈對稱性括號形鈣化，8例呈片狀鈣化（圖1-1）。雙側丘腦鈣化：3例呈對稱性條狀鈣化，9例呈片狀鈣化；基底節鈣化：10例豆狀核鈣化呈圓錐形，6例呈對稱長條形鈣化；尾狀核頭部鈣化：13例呈倒八字形鈣化，3例呈對稱小片狀鈣化，內囊不受累（圖1-2）。額枕葉皮髓質交界區鈣化：7例呈粗細不均的彎曲樣鈣化，雙側對稱或非對稱（圖1-3）。大腦鈣化：11例半卵園中心呈密集的條紋狀鈣化，雙側對稱（圖1-4）。

3 討論

甲狀旁腺功能減退癥依據病理生理的不同可分為4大類：（1）特發性甲狀旁腺功能減退癥，主要由自身免疫性疾病引發；（2）繼發性甲狀旁腺功能減退癥，由甲狀腺受損或手術中誤切、誤傷甲狀腺所引發[4]；（3）假性甲狀旁腺功能減退癥，是一種罕見的遺傳性疾病，主要有PTH受體或受體后缺陷，導致靶組織對PTH無反應或敏感性降低所致。（4）假-假性甲狀旁腺功能減退癥，有家族遺傳性，有假性甲旁減的體態異常，但血鈣、血磷、血PTH均在正常范圍，也稱PTH正常性甲旁減。

圖1 患者CT表現

甲狀旁腺功能減退癥的臨床表現為異位磷酸鈣沉積，主要在顱內基底節、晶狀體、關節周邊的皮下及血管表現最為明顯，臨床癥狀主要為基底節鈣化、白內障、手足麻木、四肢抽搐、感覺異常及癲癇樣發作等[5]。而假性甲狀旁腺功能減退癥則表現出明顯的AHO體型，臨床表現除上述癥狀外，還伴隨有身材矮小和智力低下等，這種癥狀常在兒童時期表現并不明顯，但會隨年齡增長而表現出明顯的癥狀[6]。假性甲狀旁腺功能減退癥患者（尤其是兒童）表現出四肢抽搐樣癲癇癥狀，常被誤診為癲癇樣發作。特發性甲狀旁腺功能減退癥患者通常并不會出現上述常見癥狀，但表現出其他疾病的癥狀而常被誤診，眾所周知，低血鈣癥是甲旁減的典型癥狀，但長期低血鈣常會表現出與精神癥狀相似的癥狀，比如抑郁、焦慮、性格大變、幻聽、幻視等癥狀，有時則會被誤診為癔癥；而甲旁減癥的外胚層變化常不會被重視，比如頭發干枯、皮膚干燥、指甲脆易斷、牙齒發育不良等。

有文獻報道顯示[7]，甲狀旁腺功能減退癥顱腦鈣化的患者占93%左右。目前，顱腦出現鈣化灶的機理還并不明確，引起顱內鈣化因素有多種：高血磷易攜帶Ca2+自骨質軟組織沉淀；腦組織水腫引發鈣鹽沉積；血清中長期鈣離子不足；血管通透性增加等。已有文獻表明，導致基底節鈣化的主要成分是羥磷灰石，顱腦鈣化灶內的神經膠質細胞增生，神經元細胞缺失[8]。顱腦神經元細胞你匯聚的部位，鈣鹽易發生沉積，這主要是因為該部位有著明顯的生理學特征，毛細血管密集、縱橫交錯排列。顱腦鈣化最易在基底節尾狀核、豆狀核發生，其次發生在丘腦、小腦齒狀核，再次發生在腦皮髓質交界，腦干是最不易發生鈣化的區域。內囊區鈣鹽不易發生沉積，會出現典型的“內囊空白征”[9]，這是因為該區域分布的毛細血管不夠豐富。本組病例均表現出基底節、丘腦、小腦齒狀核、半卵園中心對稱性鈣化，內囊未見鈣化。

顱腦鈣化常表現出多種生理病理變化，但需要與甲狀旁腺功能減退癥顱腦鈣化鑒別的有多種疾病，主要包括TORCH綜合征、結節性硬化、基底節生理性鈣化、Fach病及腦囊蟲病等，雖然上述病癥均會發生腦內多發性鈣化，然而鈣化的部位和鈣化的形態并不一樣，有助于該病的診斷，但最為關鍵的還是血鈣、血磷等生化指標，這對疾病的確診起到非常重要的作用。

綜上所述，甲狀旁腺功能減退癥患者的顱腦CT表現具有明顯的特征性，為臨床鑒別、診斷、治療提供科學的影像學依據，但仍需要結合PTH、血磷、血鈣的實驗室檢查進行疾確診。

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16 Cases of Parathyroid Function Impairment of Cerebral CT and Clinical Analysis

ZHAO Jianfeng CHEN Jia WU Caixia Department of Radiology, The Fourth People's Hospital of Liaocheng City, Liaocheng Shandong 252000, China

ObjectiveFurther knew the parathyroid function drops skull CT and clinical manifestation.MethodsRetrospective analysis of admitted 16 cases clinically diagnosed parathyroid turn patients CT and clinical information.Results16 cases of patients brain CT appear different degrees of calci fi cations, mainly in the double-side basal area, the brain, the gray matter junction, semi-circle center and the cerebellum eggs serrated kernel.ConclusionCT can be clearly demonstrated that the parathyroid turn and the brain of the characteristic of calci fi cations, for clinical reference of this disease may be combined with the blood of phosphorus, calcium check can be clearly diagnosed.

hypoparathyroidism; calcification; tomography; X-ray computed; clinical manifestations

R582．2

A

1674-9316（2017）09-0113-03

10．3969/j．issn．1674-9316．2017．09．065

山東省聊城市第四人民醫院影像科，山東 聊城 252000