先天性巨趾癥1例

申守仁，明新武，明新月，明立功，常彩虹

(河南省滑縣骨科醫院小兒骨科，河南 安陽 456485)

個案

先天性巨趾癥1例

申守仁，明新武，明新月，明立功，常彩虹

(河南省滑縣骨科醫院小兒骨科，河南 安陽 456485)

巨趾癥是臨床上較少見的一種先天性過度發育生長性畸形[1]，最常見的并存疾病為神經纖維瘤病及血管瘤病。發病率約為1/18 000[2]，男女發病率無明顯差異[3]。我院于2013年收治1例巨趾癥患兒，結合文獻復習，現報告如下。

1 病例資料

患者，男，2歲，因發現左足第二趾逐漸增大2年于2013年4月26日入院，家長代述于患兒出生時就發現，無其他伴隨癥狀，左足第二趾不成比例的顯著粗大，臃腫，其長度為健側的2.9倍，周徑為3倍，有較小范圍的自主活動，遠端背屈向外傾斜，足背皮下臃腫，觸之松軟，其他部位未見畸形。X線片示：左足第二趾骨近、中、遠節增粗、增長，軟組織增厚和骨骼增大相適應。診斷：左足第二趾先天性巨趾癥。完善術前相關檢查，于2013年4月28日在全麻下行巨趾趾列切除術。手術經過：從趾尖到跖骨基底畫出將要切除的趾列及皮瓣輪廓，從跖趾關節表面開始做背側及跖側切口，在相鄰趾間的趾蹼做連續切口，向近端的背側及跖側延長，直到要切除的跖骨的基底部，切除跖骨及相連的趾骨以及周圍任何肥大的軟組織，保護鄰趾的血管神經束，適當切除軟組織后，縫合切口(見圖1～3)。術后短腿石膏固定4周。

圖1 術前大體像示左足第2足趾巨大畸形 圖2 術前X線片示左足第2足趾骨質較長 圖3 行第2趾列切除術后X線片 圖4 術后2年復查外觀滿意

2 討 論

巨趾是指1個或1個以上足趾肥大，與相鄰足趾相比，體積明顯增大，該肥大畸形常由神經纖維瘤或先天性淋巴組織和脂肪組織增殖引起，無遺傳傾向。并由Von Klein于1824年首次提出[4]，迄今為止，關于先天性巨趾畸形的發病原因、機理仍不明確。Barsky[5]1967年總結相關文獻，將先天性巨趾畸形分為兩種類型：一種是靜止型，即肥大出生時已伴有，但與其他足趾呈比例關系增長；另一種是進展型，也為出生伴有，但肥大趾的生長速度遠遠超過正常足趾。部分患者可于出生時并不明顯，而在某一特定時期明顯增大。先天性巨趾畸形的總體影像學特征是受累趾骨長度、寬度的增加，骨密度也有所增大，其病理改變是以脂肪組織增生為主，骨小梁內也可見較多脂肪組織。

手術旨在解決功能性癥狀，主要解決疼痛或穿鞋困難，目的在于改變足及足趾的怪異外形，以獲得與對側大小相似的足，預防和糾正患兒的心理障礙，因為患兒發病年齡較小，心理發育尚未健全，當發現畸形后容易出現自卑等心理障礙。

巨趾的常用治療方法有軟組織切除術、骨骺遏止術、截骨術、趾列切除術等[6-7]。軟組織切除聯合截骨或骨骺阻滯破壞或切除趾的骨骺，以阻止骨縱向生長，用于單趾巨趾的初期治療。但這些技術的復發率幾乎達到100%[8]。Grogan等報道，用趾列切除、趾骨骨骺阻滯及軟組織切除治療10例先天性脂肪纖維瘤病合并巨趾的患者，獲得良好效果[8]。Kotwal和Farooque介紹了一種分階段的手術方法，外科治療效果良同樣部分病例獲得良好效果[8]。張啟文等[9]報道應用顯微好，但手術存在一定難度和風險。Chang等報道趾列切除術無論是在外形效果上還是在功能效果上均優于截趾術[8]。本例患兒采用趾列切除術，隨訪2年，外形及功能良好(見圖4)。

[1]Swanson AB.A classification for congenital li mb mal for mation?[J].JHana Surg(AN I)，1983，8 ：693-702.

[2]Kowtharapu DN，Thawrani D，Kumar SJ.Drennen＇s the child＇s footand ankle[M].2 nd edt.Baltimore：Lippincot Williams and Wilkins，2009：443-449.

[3]Hardwicke J，Khan MA，Richards H，et al.Macrodactyly-optionsand outcomes[J].J Hand Surg Eur，2013，3：297-303.

[4]Kotwal PP，Farooque M.Macrodactyly[J]J Bone Joint Surg Br，1998，4：651-653.

[5]Barsky AJ.Macrodactyly[J].J Bone Joint Surg Am，1967，7：1255-1266.

[6]Hop MJ，Biezen JJ.Ray reduction of the foot in the treatment of mac-rodactyly and review of the literature[J].J Foot Ankle Surg，2011，4：434-438.

[7]Tsuge K.Treatment of macrodactyly[J].Plast Reconstr Surg，1967，6：590-599.

[8]S.Terry Canale，James H，Beaty，等.坎貝爾骨科手術學[M].北京：人民軍醫出版社，2009：847.

[9]張啟文，鄧貞建.改良手術治療巨趾癥(附5例報道)[J].中國矯形外科雜志，1999，6(8)：631.

1008-5572(2017)03-0285-02

2016-07-29

申守仁，明新武，明新月，等.先天性巨趾癥1例[J].實用骨科雜志，2017，23(3)：285.