子宮平滑肌瘤累及下腔靜脈-右心房1例

嚴李程， 鄭富臻， 鮑家銀， 翁國星

1 病例介紹

患者，女性，46歲，以“發現子宮平滑肌瘤3年，腹部腫脹不適3月”為主訴于2016-06-24入院。入院前3月，自感腹部腫脹不適，并逐漸加重，無月經增多，無陰道流血，無腹痛、腹瀉，無胸悶、氣促、呼吸困難等不適。入院前4 d，于外院查腹部B超提示腹盆腔巨大混合回聲腫物，遂就診筆者所在醫院。既往無其他特殊疾病史，月經初潮15歲，月經2～3 d/28～30 d，經期規律，經量中等，末次月經2016-06-03。25歲結婚，1-0-1-1，于18年前行剖宮產娩出一男嬰。入院查體：患者神志清楚，全身淺表淋巴結未見腫大，頸靜脈無怒張，心肺均未見明顯異常，心臟各瓣膜聽診區未聞及明顯雜音，腹部膨隆，下腹部可觸及大小約20 cm×20 cm×20 cm的包塊，腹部柔軟，無壓痛、反跳痛，無腹壁靜脈曲張，腹部叩診鼓音，移動性濁音陰性。雙下肢可見對稱性凹陷性水腫。婦科查體：子宮如孕4周大小，表面凹凸不平，質韌，活動可，無壓痛，雙附件未觸及明顯腫物及壓痛，陰道及宮頸黏膜光滑，無血液及異常分泌物。入院后查腹部B超：腹盆腔巨大混合回聲腫物(左右徑約19.47 cm，前后徑約7.46 cm)，子宮多發實性腫物；心臟彩超：下腔靜脈-右心房內異常回聲，左心室整體收縮及舒張功能未見明顯異常；CT：(1)直腸間隙及右下腹巨大腫塊，大小約21.5 cm×18.7 cm×20.3 cm，與子宮后壁分界不清。(2)右髂內、髂總靜脈和下腔靜脈及右心房內見多發斑片、結節狀充盈缺損，子宮平滑肌瘤侵犯或瘤栓形成可能。(3)子宮多發肌瘤。因腹腔瘤體較大，侵犯血管部位較多，預計術區及術中出血較多、手術時間長、手術難度大，同時子宮平滑肌瘤侵及下腔靜脈及右心房，有瘤栓脫落致急性血流動力學障礙風險，遂決定予限期行手術治療。完善術前準備后，于2016-07-20在全麻下行全子宮切除術+雙附件切除術+心臟-下腔靜脈-髂靜脈腫瘤切除術。手術由心外科及婦產科共同進行，手術過程分為腹部及胸部2個階段進行。第一階段：患者取仰臥位，取腹部縱切口開腹，分離粘連組織，游離子宮，見腫物呈囊實性，邊界尚清，發自子宮上段，向上生長，大小約24 cm×20 cm×20 cm，游離子宮及腫物，縫合橫斷宮頸上段，完整取出子宮、腫物及雙側附件。探查子宮周圍血管，切除數條盆腔靜脈內肌瘤樣腫物，切開后腹膜，游離下腔靜脈-雙側髂總靜脈段血管備用。第二階段：取胸部正中切口，打開心包腔，左側股靜脈縱切口，游離左股靜脈備用。全身肝素化后，升主動脈及上腔靜脈、左側股靜脈插管，建立體外循環，恒溫轉流，上下腔靜脈、肺動脈均套帶，切開右心房，縱行切開下段下腔靜脈及右髂總靜脈，見條索狀腫瘤長約30 cm，質地堅韌，邊界清晰，上至上腔靜脈右心房口內，下端有蒂附著于右側髂外靜脈，予完整取出腫物后縫合下腔靜脈-髂靜脈。探查右心房，其內冠狀靜脈竇口旁可見一腫物，大小約1.0 cm，邊界清晰，質地同上，電凝燒灼腫瘤蒂部，完整取出腫物，縫合右心房切口。術后經食管超聲檢查，未見右心房-下腔靜脈處異常回聲。術后予強心、利尿、營養心肌，低分子肝素抗凝、制酸保胃、氣道管理、止痛與補液等對癥處理。術后病理：(1)(宮體)漿膜外黏液性平滑肌瘤，侵及宮體肌壁組織；宮體肌壁間多發性平滑肌瘤；(2)(右心房)平滑肌瘤伴玻璃樣變；(3)(下腔靜脈內)送檢組織見有血管浸潤的平滑肌瘤；(4)(右側宮旁組織)送檢組織見有分化良好的平滑肌瘤樣結節，考慮轉移性平滑肌腫瘤。免疫組織化學染色結果：Ki-67(5%陽性)，Action(SM)()，Desmin()，CD10(+)，CD117(-)，CD34(+)。患者術后腹部不適癥狀消失，復查心臟、腹部彩超及胸片未見明顯異常，于2017-08-04康復出院。出院診斷：子宮平滑肌瘤病；靜脈內平滑肌瘤病(intrvenous leiomyomatosis, IVL)侵犯髂靜脈-下腔靜脈-右心房。

2 討 論

IVL是一種少見的中胚葉細胞腫瘤，其病因有2種假說，起源于子宮血管壁內的平滑肌和起源于子宮肌瘤對靜脈管腔內膜的侵襲。主要病理特點是平滑肌細胞超出子宮范圍沿脈管蔓延結節樣生長[1]。解剖學證實,該類型瘤病的延伸途徑主要有2條：(1)子宮靜脈-髂內靜脈-髂總靜脈-下腔靜脈;(2)卵巢靜脈-腎靜脈-下腔靜脈。然而子宮平滑肌瘤累及下腔靜脈及右心系統的病例甚為罕見。1975年，Norris等提出了IVL的診斷名詞[2]，此后陸續出現病變累及下腔靜脈或心臟的報道，迄今為止，英文文獻中約有200例IVL病例報道，且多為個案報道，其中累及右心系統的病例不超過100例。該病患者全部為女性，發病年齡平均47歲，多見于絕經或經產婦女。少數患者腫瘤累及下腔靜脈、右心腔和肺，延伸至心臟內的IVL常導致右心系統急性血流動力學障礙或肺動脈栓塞，危及生命。該類型患者中40%～60%有子宮肌瘤手術史，且多在子宮切除術后4年內發病。

子宮IVL的臨床表現與病變累及范圍密切相關。當病變僅局限于子宮內時，僅表現為下腹部隱痛、出血、白帶增多、腹部包塊及壓迫癥狀；當病變累及下腔靜脈或伴靜脈血栓形成時，可出現各種靜脈回流受阻的臨床表現，如腹水、肝脾腫大、下肢水腫等。極少數病變累及右心房或三尖瓣者，可出現心悸、呼吸困難、暈厥等充血性心力衰竭癥狀，甚至出現肺栓塞、布-加綜合征等，嚴重者可導致猝死[3-5]。對于子宮IVL，因超聲檢測方便、價廉，可作為首選；CT、磁共振成像和數字減影血管造影的優勢則在于可明確IVL累及心臟病變的范圍、腫瘤血管內特征及側支形成情況[6]。

子宮IVL主要與子宮內膜間質瘤及靜脈血栓形成進行鑒別。IVL為良性疾病，但可能表現為惡性行為，可發生于動脈或靜脈內，尤以下腔靜脈多見，常見肝、肺、腹膜表面轉移。子宮內膜間質瘤多見于絕經前婦女，瘤栓多局限于小靜脈，如合并平滑肌分化，可呈IVL的特點，進入下腔靜脈，甚至心房或心室內。下腔靜脈內栓塞繼發于腫瘤、血栓形成、炎癥或外傷等疾病，根據原發病變不同，可累及盆腔靜脈、腎靜脈及肝靜脈等。子宮IVL的臨床表現無特異性，當臨床上遇到女性有明確的子宮肌瘤切除史或子宮肌瘤病變者，且病變范圍較廣，子宮、腔靜脈、右心房同時受累，病史較長，應考慮本病[7-8]。

此外，病理學檢查對本病的診斷起決定作用。病理特征：腫瘤由成熟的梭形平滑肌細胞和豐富的血管組成，瘤體表面和脈管壁內均被覆一層扁平血管內皮細胞[9]。免疫組織化學特點：平滑肌源性抗原SMA及結蛋白等陽性，PR及ER等彌漫表達，表面內皮細胞CD31，CD34及CD44陽性也是診斷該病的重要依據[10-11]。

手術摘除下腔靜脈內瘤體，恢復下腔靜脈通暢是目前治療下腔靜脈IVL的唯一有效方法。但是手術風險高，創傷大。手術難度大小主要取決于瘤栓與血管壁的粘連程度。此外，該腫瘤不易完整切除，術后有復發可能[12-13]。完整切除腫瘤包括胸腔和盆腹腔兩部分手術，兩部分既可以在心肺轉流下一次完成，也可間隔4～6周進行[14-15]。但Wang等發現，二期手術與一期手術相比，總體手術時間長、術中總出血量多、術后總住院時間久[16]。因此，同期切除還是二期切除應該視患者的全身狀況而定。對于心臟內病灶易于切除、患者一般狀況良好可耐受大范圍手術的患者，應同期切除腹腔、盆腔內的平滑肌瘤及下腔靜脈與右心房內的瘤栓；而對于肝功能明顯受損、肝脾明顯腫大、大量腹水的患者，應先切除下腔靜脈內瘤體，以恢復下腔靜脈及肝靜脈的通暢，待肝功能、全身狀況改善后再切除腹腔、盆腔內的瘤體[12]。本例患者入院后監測肝功能指標，未見肝功能明顯受損，選擇同期切除手術，患者術后恢復良好。

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