成人小腦髓母細(xì)胞瘤的MRI診斷與臨床分析

李占吉 杜玉璽 徐建軍

河南鞏義市人民醫(yī)院CT/MRI室 鞏義 451200

成人小腦髓母細(xì)胞瘤的MRI診斷與臨床分析

李占吉 杜玉璽 徐建軍

河南鞏義市人民醫(yī)院CT/MRI室 鞏義 451200

目的 探討成人小腦內(nèi)髓母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)及MRI診斷與鑒別診斷價(jià)值。方法 回顧性分析手術(shù)病理證實(shí)的26例(男15例，女11例)小腦內(nèi)髓母細(xì)胞瘤的臨床及影像資料，重點(diǎn)分析MRI特點(diǎn)及手術(shù)病理特征。結(jié)果 26例患者均行磁共振平掃與增強(qiáng)檢查。T1WI像呈低信號(hào)20例，等信號(hào)6例；T2WI像高信號(hào)21例，混雜高信號(hào)5例；T2FLAIR像高信號(hào)21例，混雜稍高信號(hào)5例；DWI像呈明顯高信號(hào)23例，稍高信號(hào)3例。靜脈注入Gd-DTPA后，明顯強(qiáng)化20例，不均勻輕度強(qiáng)化6例。結(jié)論 小腦內(nèi)髓母細(xì)胞瘤MRI影像表現(xiàn)具有特征性，對(duì)病變?cè)\斷及鑒別診斷有重要價(jià)值。

髓母細(xì)胞瘤；磁共振成像

髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma，MB)占來(lái)源于原始神經(jīng)上皮腫瘤的4%～8%，是最常見(jiàn)的兒童惡性胚胎殘余性腫瘤[1]，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的15%～30%，成人髓母細(xì)胞瘤較少見(jiàn)，約占成人顱內(nèi)腫瘤的3%[2]，為了加深對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高正確診斷率，搜集我院2012-10-2016-10經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的小腦髓母細(xì)胞瘤26例，結(jié)合臨床及影像資料進(jìn)行分析總結(jié)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1．1 一般資料 搜集我院2012-10-2016-10經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的小腦髓母細(xì)胞瘤26例，男15例，女11例，年齡20～54(30±2)歲，臨床表現(xiàn)主要為頭痛、頭暈、惡心嘔吐等。

1．2 檢查方法 MRI檢查采用Siemens TrioTim 3.0T MR掃描儀，26例患者術(shù)前均行腦MRI平掃、擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)及增強(qiáng)掃描，MRI平掃采用SE及TSE序列，常規(guī)橫軸面、矢狀面掃描。T1WI：TR 265.0 ms，TE 2.66 ms；T2WI：TR 3 900 ms，TE 95.0 ms；FLAIR：TR 4 400 ms，TE 95.0 ms。DWI掃描采用SE-EPI序列，取b值為0及1 000 s/mm2，TR 3 600 ms，TE 110 ms；視野24 cm×24 cm，層厚5 mm，層間距0.3 mm，層數(shù)20。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為釓噴替酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量0.1 mmol/kg，行T1WI橫軸面、矢狀面及冠狀面掃描，掃描參數(shù)同平掃T1WI。

1．3 影像學(xué)分析 所有檢查序列均由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的副主任醫(yī)師在PACS診斷工作站上對(duì)病變的大小、形態(tài)、信號(hào)及強(qiáng)化特點(diǎn)進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2．1 影像表現(xiàn) 26例髓母細(xì)胞瘤均位于小腦，大小為2.3 cm×1.6 cm×2.2 cm～4.1 cm×3.4 cm×4.4 cm(左右徑×前后徑×上下徑)，有明顯占位效應(yīng)。T1WI像呈低信號(hào)20例，等信號(hào)6例，T2WI像高信號(hào)21例，混雜高信號(hào)5例，T2FLAIR像高信號(hào)21例，混雜稍高信號(hào)5例，DWI像呈明顯高信號(hào)23例，稍高信號(hào)3例。靜脈注入Gd-DTPA后，明顯強(qiáng)化20例，不均勻輕度強(qiáng)化6例(圖1、2)。

2．2 手術(shù)及病理 肉眼觀腫瘤呈灰白色至灰紅色，有或無(wú)包膜，邊界清，血供豐富，質(zhì)地軟至韌；鏡下見(jiàn)細(xì)胞密集，胞質(zhì)少，核大且濃染，腫瘤細(xì)胞排列呈菊花團(tuán)狀。

圖1 病例1 男，小腦內(nèi)髓母細(xì)胞瘤 a：T1WI軸面見(jiàn)小腦內(nèi)不規(guī)則團(tuán)塊狀稍低信號(hào)，邊界清晰；b：T2WI軸面示病變呈稍高信號(hào)；c：T2WI黑水像軸面示病變呈稍高信號(hào)；d：軸面DWI(b=1 000 s/mm2)可見(jiàn)明顯擴(kuò)散受限呈高信號(hào)；e：軸面增強(qiáng)掃描，病變呈不均勻輕度強(qiáng)化；f：病理圖(HE×200)

圖2 病例2 男，小腦內(nèi)髓母細(xì)胞瘤；a：T1WI軸面見(jiàn)小腦內(nèi)片狀低信號(hào)，邊界清晰；b：T2WI軸面示病變呈混雜高信號(hào)；c：T2WI黑水像軸面示病變呈稍高信號(hào)；d：軸面DWI(b=1 000 s/mm2)可見(jiàn)明顯擴(kuò)散受限呈高信號(hào)；e：軸面增強(qiáng)掃描，病變明顯強(qiáng)化；f：病理(HE×200)

3 討論

3．1 臨床及病因 Baily與Cushing在1925年最先報(bào)道的髓母細(xì)胞瘤，是一種惡性度高的原始神經(jīng)外胚層腫瘤[3]，WHO為Ⅳ級(jí)，也是最常見(jiàn)的兒童原發(fā)性后顱窩惡性腫瘤，占兒童中樞神經(jīng)腫瘤的15%～30%，好發(fā)年齡5～16歲，高峰期為5～7歲，男女比約4：1，以男性為主。但成人較少見(jiàn)，約占成人中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3%。成人髓母細(xì)胞瘤的起源不明，一般認(rèn)為是來(lái)源于小腦外顆粒層細(xì)胞，該細(xì)胞位于小腦軟膜下分子層表面，腫瘤常偏離中線生長(zhǎng)，且多位于小腦表面，其中約50%在小腦半球的背面。成人髓母細(xì)胞瘤的好發(fā)年齡為20～40歲，平均28歲，50歲以上者較罕見(jiàn)。發(fā)病率男性多于女性。成人髓母細(xì)胞瘤和兒童的臨床表現(xiàn)相似，主要癥狀為軀體共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、嗜睡等小腦損傷表現(xiàn)，并伴頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)高壓征象。因成人的顱骨縫已經(jīng)閉合，導(dǎo)致顱內(nèi)空間代償力較差，常出現(xiàn)病程時(shí)間短，發(fā)病較急的特點(diǎn)。本組24例發(fā)病年齡<50歲，20例患者以頭痛頭暈為主要癥狀，符合此病臨床特點(diǎn)。

3．2 MRI表現(xiàn) 成人髓母細(xì)胞瘤在第四腦室及小腦蚓部生長(zhǎng)時(shí)，與兒童的髓母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)接近，表現(xiàn)為圓形的實(shí)性腫塊，邊界清，在腫瘤內(nèi)常可見(jiàn)囊變、壞死區(qū)(18/26)。MR T1WI序列上腫瘤多呈稍低信號(hào)，T2WI腫瘤呈稍高或高信號(hào)影。且生長(zhǎng)于第四腦室的腫塊側(cè)邊?？梢?jiàn)腦脊液信號(hào)殘留。成人與兒童的髓母細(xì)胞瘤相比，其影像學(xué)不同特點(diǎn)主要表現(xiàn)為：(1)位置：兒童約有90%的腫瘤位于后顱窩中線位置，而成人約有一半以上位于非中線位置。(2)囊性變和強(qiáng)化：兒童髓母細(xì)胞瘤因血供豐富，不易形成囊性變或壞死，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，而成人髓母細(xì)胞瘤容易見(jiàn)到壞死和囊變，髓母細(xì)胞瘤鏡下顯示細(xì)胞高度密集，胞質(zhì)不明顯，核大并深染，腫瘤細(xì)胞部分區(qū)域形成菊花團(tuán)狀，腫瘤的含水成分較少，有促結(jié)締組織增生的組織成分，因此成人腫瘤的實(shí)性部分呈輕度至中度強(qiáng)化。(3)鈣化：兒童瘤內(nèi)罕有鈣化，成人腫瘤內(nèi)?？梢?jiàn)鈣化。(4)邊界：兒童髓母細(xì)胞瘤的邊界較成人的清楚。DWI序列對(duì)髓母細(xì)胞瘤的診斷、鑒別診斷非常有價(jià)值，因其組織致密，水分子擴(kuò)散受限[4]，故髓母細(xì)胞瘤DWI序列上表現(xiàn)為彌散受限呈高信號(hào)，Rasalkar等認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)是DWI高信號(hào)而ADC低信號(hào)，可作為和其他病變鑒別的主要依據(jù)。此外，髓母細(xì)胞瘤的并發(fā)癥中，最常見(jiàn)是阻塞性腦積水，同時(shí)髓母細(xì)胞瘤易出現(xiàn)順沿腦脊液通道播散轉(zhuǎn)移至蛛網(wǎng)膜下腔，多數(shù)為粟粒狀或結(jié)節(jié)狀分布；轉(zhuǎn)移灶也表現(xiàn)為異常明顯強(qiáng)化特征。本組患者中T1WI、T2WI、T2FLAIR、DWI，靜脈注入Gd-DTPA后，較符合成人髓母細(xì)胞瘤影像特點(diǎn)。

3．3 病理表現(xiàn) 髓母細(xì)胞瘤主要由小圓細(xì)胞組成，胞質(zhì)較少，核大并濃染，核分裂像多見(jiàn)，40%可見(jiàn)神經(jīng)母細(xì)胞性菊形團(tuán)，即腫瘤細(xì)胞放射狀排列在原纖維突起周圍。MB有向神經(jīng)元及膠質(zhì)細(xì)胞雙向分化的潛能，免疫組化和特殊染色法可協(xié)助診斷，絕大多數(shù)的MB中突觸素、MAP-2、NSE和CD56等抗體呈局部陽(yáng)性表達(dá)[5]，網(wǎng)狀纖維和NeuN染色可幫助確診促纖維增生/結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤，INII能夠有效區(qū)分大細(xì)胞型MB與非典型畸胎樣瘤/橫紋肌樣瘤，而GFAP、S-100和波形蛋白可鑒別室管膜瘤。本組病例中髓母細(xì)胞瘤肉眼觀腫瘤呈灰白色至灰紅色，有或無(wú)包膜，邊界清，血供豐富，質(zhì)地軟至韌。26例髓母細(xì)胞瘤大體呈灰白及灰紅破碎組織，鏡下見(jiàn)細(xì)胞密集，胞質(zhì)少，核大且濃染，腫瘤細(xì)胞排列呈菊花團(tuán)狀。手術(shù)切除是治療本病的首選方法[6]，其可最大程度地縮小腫瘤體積，以恢復(fù)腦脊液循環(huán)功能[7]。髓母細(xì)胞瘤切除術(shù)中，應(yīng)先治療顱內(nèi)壓后再行瘤內(nèi)分塊切除，以改善預(yù)后。術(shù)后應(yīng)結(jié)合放療及化療等多種治療方法。

3．4 鑒別診斷 小腦內(nèi)髓母細(xì)胞瘤需相鑒別的疾病：(1)星形細(xì)胞瘤：小腦星形細(xì)胞瘤以毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤為主，是兒童最常見(jiàn)的一種后顱窩良性腫瘤，青少年和兒童較常見(jiàn)，高峰年齡3～7歲，腫瘤內(nèi)黏液變性易形成較大的囊腔，典型表現(xiàn)是大囊伴附壁結(jié)節(jié)，少部分腫瘤呈完全囊性或?qū)嵭浴Ｔ鰪?qiáng)掃描后，壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化均勻，而囊壁可強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化。(2)室管膜瘤：也是兒童后顱窩較常見(jiàn)腫瘤，與小腦蚓部或第四腦室頂部關(guān)系緊密，腫瘤前可見(jiàn)不均勻腦脊液信號(hào)，形態(tài)不規(guī)則，常伴鈣化、囊變、出血，常可見(jiàn)“澆注”現(xiàn)象[8]，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。(3)血管母細(xì)胞瘤：好發(fā)于50～60歲，以大囊、小壁結(jié)節(jié)及局部粗大引流血管為特征，增強(qiáng)掃描后壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯，較髓母細(xì)胞瘤強(qiáng)化明顯，與髓母細(xì)胞瘤鑒別不難。(4)小腦半球轉(zhuǎn)移瘤：發(fā)病年齡多在40歲以上，轉(zhuǎn)移瘤周圍?？梢?jiàn)明顯水腫，呈更明顯的異常對(duì)比強(qiáng)化，除影像學(xué)表現(xiàn)外，病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等具有重要的鑒別意義。(5)腦膜瘤：好發(fā)于中年女性，腦膜瘤屬于腦外腫瘤，腫瘤邊界較清楚，MRT2WI序列上?？梢?jiàn)腫瘤邊緣有一低信號(hào)“假包膜”，靜脈注入對(duì)比劑后可見(jiàn)鄰近腦膜強(qiáng)化，即“腦膜尾”征。髓母細(xì)胞瘤是后顱窩腫瘤，盡管腫瘤位于小腦的表面，但仔細(xì)觀察腫瘤MRI影像表現(xiàn)，邊緣無(wú)“假包膜”。此外，腦膜瘤的強(qiáng)化程度較小腦半球的髓母細(xì)胞瘤明顯。

總之，MRI檢查對(duì)小腦內(nèi)髓母細(xì)胞瘤周圍結(jié)構(gòu)的改變、繼發(fā)疾病顯示均較好，對(duì)該病診斷與鑒別具有重要價(jià)值。

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(收稿2016-11-05)

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1673-5110(2017)06-0045-03