1例骨筋膜室綜合征合并血友病A型患兒的護理體會

黃正華，候 燕

（四川大學華西第二醫院急診科，四川 成都 610041）

1例骨筋膜室綜合征合并血友病A型患兒的護理體會

黃正華，候 燕

（四川大學華西第二醫院急診科，四川 成都 610041）

骨筋膜間室綜合征：骨、骨間膜、肌間隔、深筋膜形成的骨筋膜室；當骨筋膜間室內壓力增高，造成毛細血管灌注減少，低于組織成活所需要的血供水平，而產生的早期征候群稱為骨筋膜室內壓達血供水平綜合征。可以使供應肌肉的小動脈關閉形成缺血-水腫-缺血的惡性循環，將引起組織局部缺血、壞死、功能障礙、缺血性肌攣縮等。

骨筋膜室綜合征血友病；A型護理

血友病A型：血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。由凝血因子八（FvIII）缺乏引起，即因子VIII促凝成分（VII：C）缺乏癥，也稱AGH缺乏癥，亦稱作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數的80%-85%，是一種性聯隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發病。（1）出血不止：多為輕度外傷、小手術后；（2）與生俱來，伴隨終身；（3）常表現為軟組織或深部肌肉內血腫。出血形成血腫后可導致壓迫癥狀：周圍神經受累，發生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮；壓迫附近血管，可發生組織壞死；上呼吸道梗阻，口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。（4）負重關節膝、踝關節等反復出血甚為突出，最終可致關節畸形，可伴骨質疏松、關節骨化及相應肌肉萎縮。……