帕金森-運動神經元病復合征一例

朱祖福，陸夢茹，徐靜泓，孔玉，柏燕燕，邵福源

（1.東南大學醫學院附屬江陰醫院神經內科，江蘇江陰214400；2.上海第二軍醫大學附屬長征醫院神經內科，上海200000)

帕金森-運動神經元病復合征一例

朱祖福1，陸夢茹1，徐靜泓1，孔玉1，柏燕燕1，邵福源2

（1.東南大學醫學院附屬江陰醫院神經內科，江蘇江陰214400；2.上海第二軍醫大學附屬長征醫院神經內科，上海200000)

帕金森；運動神經元病；復合征；神經系統變性病變

帕金森病、運動神經元病同屬神經系統變性疾病，臨床表現明顯不一，前者以運動遲緩、靜止性震顫、肌強直、姿勢障礙為主要特征，后者以損害上、下運動神經元部位不同組合表現，特征為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征。兩者極少復合存在，我院近來遇見1例帕金森病、運動神經元病復合存在，臨床非常罕見，現報道如下：

1 病例簡介

患者，男，76歲，小學文化。6年前患者出現行走困難，步行前傾，漸行走不穩，獨自步行困難，并出現雙上肢震顫，未行診治；近1年患者步行不能，雙上肢震顫加重，全身無力并四肢肌肉萎縮，臥床、生活不能自理，并伴反應遲鈍、進食嗆咳、吞咽困難，無胡言亂語，無頭昏頭痛，無惡心嘔吐，無肢體抽搐，有便秘及小便潴留，于2015年1月22日入院。有高血壓史，血壓控制可，無家族遺傳疾病及長期毒物接觸史。查體：神清，口齒欠清，反應遲鈍，能對答，顱神經陰性，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，四肢肌張力齒輪樣增高，雙上肢及右下肢有靜止性震顫，四肢肌肉萎縮明顯，以大小魚際肌、肢帶肌萎縮為甚，雙側感覺對稱存在，雙側腱反射+，病理征陰性，雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗不能完成。簡易精神狀態檢查量表(M im i Mental State Exam，MMSE)評定20分。

入院查血尿便常規、肝腎功能、血糖血脂、電解質、腫瘤全套，風濕免疫全套無異常；頭顱MRI、磁敏感成像(SW)未見異常；肌電圖：四肢所檢肌肉神經傳導速度檢測提示運動神經波幅廣泛嚴重減低，多支神經檢測見纖顫波并有失神經電位出現，感覺神經未見明顯異常。符合帕金森病、運動神經元病診斷。給予營養神經、小劑量美多巴、泰舒達及對癥營養支持防治并發癥等治療，癥狀無明顯改善，生命體征相對穩定出院隨訪。

2 討論

神經系統變性疾病是一組原因不明的慢性進行性損害神經組織的疾病，既可表現為中樞神經系統損害又可表現為周圍神經系統損害。很多變性疾病選擇性損害一定解剖部位和具有特定生理功能的同一系統的神經元，如運動神經元病(motor neurone disease，MND)中最常見肌萎縮側索硬化主要累及皮質-腦干-脊髓運動神經元，但當變性疾病進展或在某些不明因素作用下，可能失去專一選擇性損害某一系統特性，表現為多系統變性，因此神經系統變性疾病臨床癥狀隱匿、表現多樣，其臨床癥狀可復合存在，診治困難。本例病例患者6年前出現帕金森樣癥狀，近1年又出現運動神經元病癥狀，有認知功能障礙但未達癡呆診斷標準(MMSE評分20分，小學文化)，不符合帕金森病(Parkingson's disease，PD)復合征[1]或運動神經元病復合征[2]，為獨立PD-MND復合征，該診斷國內外曾經有過報道[3]。其機制可能與環境、遺傳、病毒感染有關；也可能與兩者均存在路易小體(Lewy bodies)，主要成分為α-突觸核蛋白(α-synuclein)損害神經細胞相關[4]；但近期研究其發病機制主要為神經炎癥反應[5]。兩者臨床癥狀可獨立也可相繼發生，其臨床表現復雜多樣，給予帕金森藥物療效相對差。本例患者帕金森樣癥狀70歲時發病符合一般帕金森病發病年齡，但運動神經元病癥狀70歲后出現明顯晚于一般運動神經元病中年發病特征，而表現為PD-MND復合征癥狀，該患者為國內外年齡最高患者，為首次報道，具體原因不明。因此臨床上對于帕金森病患者出現運動神經元損害或運動神經元病患者出現帕金森樣癥狀，即使高齡，也應考慮PD-MND復合征的可能，及時給予相應治療，以免延誤病情。本病例因患者及家屬不同意病理活檢檢查，可能存在偏頗。

[1]張健,陳玲,曾進勝,等.帕金森綜合征合并運動神經元病1例[J].中國神經精神疾病雜志,2008,34(10)：636-637.

[2]Qureshi AI,Wilmot G,Dihenia B,et al.Motor neuron disease w ith parkinsonism[J].Arch Neurol,1996,53(10)：987-991.

[3]Willisms TL,Shaw PJ,Lowe J,et al.Parkinsonism in motor neuron disease：case report and literature review[J].Acta Neumpathologic, 1995,89(3)：275-283.

[4]朱明偉,孟秀梅,王魯寧,等.神經變性疾病相關蛋白質在老年尸檢腦組織中的表達[J].中華病理學雜志,2014,43(10)：651-656.

[5]劉娜,鄭玉敏,羅曉光,等.轉位蛋白與神經系統變性疾病[J].中華神經科雜志,2016,49(11)：887-889.

R744.8

D

1003—6350（2017)13—2222—01

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.13.054

2017-01-19)

朱祖福。E-mail：zufuzhu@126.com