以胸痛、暈厥為首發表現的T淋巴母細胞淋巴瘤一例

張澤秋，劉升明

(暨南大學附屬第一醫院呼吸內科，廣東 廣州 510630)

以胸痛、暈厥為首發表現的T淋巴母細胞淋巴瘤一例

張澤秋，劉升明

(暨南大學附屬第一醫院呼吸內科，廣東 廣州 510630)

T淋巴母細胞淋巴瘤；上腔靜脈綜合征；胸痛；暈厥

T淋巴母細胞淋巴瘤(T-cell lymphoblastic lymphoma)是臨床上的少見疾病[1]，常以胸悶、憋氣、胸痛為首發癥狀，合并上腔靜脈綜合征(superior vena cava syndrome，SVCS)臨床上罕見[2]，我科收治1例T淋巴母細胞淋巴瘤合并上腔靜脈綜合征患者，現報道如下：

1 病例簡介

患者，男，18歲，因“胸痛6 d，暈厥2 d”于2016年8月3日入院。患者6 d前無明顯誘因出現左側胸痛，伴肩背部放射痛，休息或改變體位無明顯緩解。2 d前出現暈厥2次，每次持續時間約3 min，可自行恢復意識，伴全身酸痛、頭暈、頭痛、活動后氣促、咳嗽、咳痰，無發熱、畏寒、寒戰，無抽搐，惡心、嘔吐，無面色蒼白、發紺、胸悶、心悸。1 d前于當地醫院就診，查胸部CT示：前中縱膈占位性病變，性質考慮縱膈淋巴瘤；左側胸腔及心包積液。遂轉診我院，擬“胸痛查因”收入我科。起病以來，精神、睡眠、胃納欠佳，大小便正常，近期體重無明顯變化。既往史、個人史、家族史無特殊。

體格檢查：體溫36.1℃，脈搏110次/min，呼吸24 次/min，血壓 116/65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。端坐位，神志清楚。皮膚、黏膜無黃染，無皮下出血點及瘀斑。左側頸部鎖骨上區可捫及多個腫大淋巴結，融合成塊，其中最大約3.0 cm×2.5 cm，質中～硬，無壓痛，活動度差，局部皮膚無紅腫，余淺表淋巴結未捫及腫大。頸軟，頸靜脈怒張，肝頸回流征(-)。胸壁靜脈無曲張，雙下肺叩診呈濁音，左肺聽診呼吸音消失，語音震顫減弱，未聞及胸膜摩擦音。心律齊整，各瓣膜聽診區未聞病理性雜音及額外心音。腹平軟，肝脾肋下未觸及，移動性濁音(-)。雙下肢無水腫。生理反射存在，病理征未引出。

診治經過：入院后查血常規：白細胞計數17.419×109/L、嗜中性粒細胞百分比64.3%、淋巴細胞百分比24.4%、血小板計數458.5×109/L、血紅蛋白152 g/L；肝功能：白蛋白36.5 g/L、ALT 54 U/L、AST 58 U/L、LDH 889 U/L；D-二聚體定量：4 650 ng/mL；N-前B型鈉尿肽：662 pg/mL；糞便常規、尿液常規、肌鈣蛋白、心肌酶、腎功能、病毒全套(乙肝、丙肝、梅毒、HIV、結核)、風濕12項、腫瘤抗原指標、凝血4項、電解質、血氣分析未見異常。床邊胸片：縱隔增寬；雙側胸腔積液，左側為著。胸部彩超(半坐臥位)：雙側胸腔積液；左側胸腔于腋中線上第4至8肋間探及液性暗區，最厚處約50 mm；右側胸腔于肋膈角探及液性暗區，最厚處約23 mm。心電圖示：竇性心律，肢端導聯低電壓。心臟彩超：心內結構未見異常；心內未見異常血流；LVEF：66%；心包中～大量積液，心包見液性暗區：右室前壁前11 mm，左室后壁18 mm，左室側壁30 mm，右室側壁10 mm，心尖25 mm。因漸進性呼吸困難、不能平臥，行左側胸腔穿刺引流術減輕壓迫癥狀，協助診斷，胸水常規：黃色、混濁、無凝固物、紅細胞計數22 000×106/L、白細胞計數71 372×106/L、單核的細胞93%、多核的細胞7%、李凡他試驗陽性。胸水生化：ADA 566 U/L、LDH 1 379 U/L、總蛋白30.4 g/L。胸水微生物檢查、脫落細胞檢查未見異常。2016年8月5日頭顱+胸部CT平掃(因患者平臥位時氣促明顯，未能行增強掃描)：前縱膈巨大占位性病變，密度較均勻；雙下肺及左肺上葉舌段炎癥，雙側少量胸腔積液；心包積液；頭顱未見異常。肝膽脾胰彩超未見異常。頸部軟組織彩超示左側頸部鎖骨上窩見多個低回聲光團互相融合，大小共約24 mm×47 mm，邊界清，內回聲不均勻，鎖骨后方部分顯示不清，左側頸靜脈血流速度減慢。B超定位下行左鎖骨上淋巴結穿刺活檢，病理：淋巴結網狀組織彌漫增生性病變，以小至中等大的幼稚淋巴細胞反應為主，胞漿少，核大，圓形，規則或不規則形(曲核)，染色質細如粉塵，均勻分布，核仁不明顯，可見核分裂像及“星空”現象；免疫組化：CD3彌漫胞漿陽性，Ki-67約70%～80%(+)，TdT(-)，MPO(-)，CD5 少 量 弱 陽 性 ，CD20/CD79 α/Bcl-2/Bcl-6/CD10/CyclinD1/CD56均陰性，符合T-淋巴母細胞性淋巴瘤。患者及家屬拒絕行骨髓穿刺活檢排除骨髓侵犯。予地塞米松40 mg沖擊、利尿治療5 d后，腫大淋巴結明顯縮小，縱膈壓迫癥狀明顯改善，患者及家屬要求回當地醫院繼續治療。最后診斷：T-淋巴母細胞性淋巴瘤(Ⅳ期B組)/白血病。

2 討 論

淋巴母細胞淋巴瘤/白血病(lymphoblastic lymphoma/leukemia，LBL)是一類來源于不成熟前體淋巴細胞的高度侵襲性腫瘤，常見于兒童及青少年，男性多見，約占兒童非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)的3%，在所有NHL的比例＜2%，臨床進展迅速，預后較差。WHO根據細胞免疫表型分為T-LBL和B-LBL兩類。其中，T-LBL約占所有淋巴母細胞淋巴瘤的85%～90%，生物學特征類似于T細胞急性淋巴細胞白血病(ALL)，分類上WHO將兩者歸為前體淋巴細胞腫瘤這一大類，稱為前體淋巴細胞淋巴瘤/白血病[1]。T-LBL病變廣泛，常在縱膈出現生長迅速的腫塊(60%～70%)，伴胸水及心包積液，發展迅速時可出現上腔靜脈綜合征。外周淋巴結受累占60%～80%(常見于頸部、鎖骨上及腋窩淋巴結)，骨髓受累占21%，CNS受累占5%～10%，其他少見累及部位有肝、脾、膈下淋巴結以及骨、皮膚、腸道等。患者就診時的首發癥狀以胸悶、憋氣、胸痛最常見，占43.3%，有淺表腫塊占30%，其后依次為咳嗽、發熱、腹痛、行動困難、乏力納差[3]。目前淋巴結穿刺活檢是確診LBL的基本方法[4]。

上腔靜脈綜合征又稱上腔靜脈阻塞綜合征，是上腔靜脈或其周圍的病變引起上腔靜脈完全或不完全性阻塞，導致經上腔靜脈回流到右心房的血液部分或全部受阻，呈急性或亞急性發作，往往需及時處理，據統計90%以上的SVCS是由惡性腫瘤所致，其中支氣管肺癌占75%，惡性淋巴瘤占15%，轉移性癌占7%[5]。SVCS常隱匿起病，其特征癥狀有面部及頸部腫脹，漸進性呼吸困難，咳嗽，胸痛，上肢水腫，結膜充血及顱內壓升高所致的頭暈、頭痛。查體可見頸靜脈、胸壁靜脈擴張，上肢面部水腫以及顱內壓升高所致的視乳頭水腫等體征。上述臨床表現的嚴重程度取決于導致SVCS的原發病，及上腔靜脈阻塞部位，阻塞快慢，阻塞程度。有文獻報道過嚴重上腔靜脈梗阻患者沒有出現對應體征的病例[5]。根據臨床特征及影像學檢查可明確診斷。

本例特點：(1)青年男性，急性病程；(2)首發癥狀為胸痛、暈厥，短時間出現漸進性呼吸困難；(3)白細胞、乳酸脫氫酶、D-二聚體升高；(4)大量胸腔、中-大量心包積液，需急行胸腔穿刺引流緩解癥狀，協助診斷；(5)頭顱+胸部CT：前縱膈巨大占位性病變、頭顱未見異常；(6)左鎖骨上淋巴結穿刺病理結果示T-淋巴母細胞性淋巴瘤；(7)大劑量糖皮質激素沖擊、利尿治療后腫大淋巴結明顯縮小，縱膈壓迫癥狀明顯改善。本例患者診斷為T-淋巴母細胞性淋巴瘤明確，無明顯B癥狀(不明原因發熱、盜汗、體重減輕等)，短時間內出現胸痛、暈厥，影像學檢查提示前縱膈巨大占位性病變、大量胸腔積液、中～大量心包積液，心電圖、心肌酶、顱腦CT平掃未見異常，考慮合并存在急性上腔靜脈綜合征，但體征上只出現頸靜脈怒張，無胸壁靜脈擴張，上肢、面部水腫等常見體征，無頭痛、嘔吐等顱內壓升高表現，在臨床上易出現誤診漏診，影響患者預后轉歸。同時，合并存在心包積液，需與急性心包填塞相鑒別，考慮該患者未出現休克癥狀，無奇脈、脈壓升高、心包摩擦音和叩擊音等體征，無心肌酶升高等心肌損害表現，心臟彩超未見心臟器質性病變、LVEF：66%，不需要行心包穿刺緩解癥狀，暫不考慮急性心包填塞[6]。臨床上青壯年男性患者胸痛、暈厥多考慮為心、肺、神經系統疾病所引起，如心肌炎、心肌病、心律失常、原發性氣胸、結核性胸膜炎、風濕性心瓣膜病、血管迷走性暈厥等，追溯病史，完善常規心電圖、胸片、心臟彩超、心肌酶、PPD等檢查可明確病因。因此，對于年輕男性，短時間內出現胸痛、暈厥等癥狀，除考慮常見疾病、完善常規檢查外，應注意：(1)出現原因不明的漸進性呼吸困難，在穩定生命體征的同時，不妨行胸部CT檢查，排除胸部、縱隔病變；(2)重視淺表靜脈、淋巴結體格檢查；(3)存在縱隔壓迫，考慮SVCS時，除抬高頭部、吸氧、利尿等一般治療外[7]，可盡早明確病理診斷，針對病因治療[8]；(4)出現大量漿膜腔積液(胸腔、心包腔等)，生命體征不穩定時，及時行穿刺術引流，緩解癥狀、協助診斷。

[1]Borowitz MJ,Chan JKC.T lymphoblastic leukaemia／lymphoma.in:Steven H.Swerdlow,Elias Campo,Nancy Lee Harris,et a1.Precursor lymphoid neoplasms.WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues.4th edition.World Health Organization,2008,176-178．

[2]Wan JF,Bezjak A.Superior vena cava syndrome[J].Emergency Medicine Clinics of NorthAmerica,2009,27(2):243-255.

[3]楊萍,趙偉,景紅梅,等.30例T淋巴母細胞淋巴瘤患者臨床特點及療效分析[J].中國實驗血液學雜志,2016,24(4):1056-1060.

[4]周劍峰,黃梅.T淋巴母細胞淋巴瘤的特征及治療進展[J].臨床血液學雜志,2013(6):752-753.

[5]徐瑞華.臨床腫瘤內科學[M].北京:人民衛生出版社,2014.

[6]哈奇森,張兆琪.心包疾病[M].北京:人民衛生出版社,2010.

[7]劉向征,張詩杰,李簡.惡性腫瘤合并上腔靜脈綜合癥的治療進展[J].中國肺癌雜志,2016,19(11):784-788.

[8]晉鑫,趙海豐,于泳等.原發于縱膈的T淋巴母細胞淋巴瘤臨床特征及預后因素分析[J].中國實驗血液學雜志,2013,21(2):77-382.

R733.4

D

1003—6350（2017）20—3425—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.20.054

劉升明。E-mail：tlsm@jnu.edu.cn

2017-07-10)