單純累及腦內雙側皮質脊髓束病例分析

楊 梅 孫辰婧 干卓坤

1)河北永年縣婦幼保健院內科 永年 057150 2)解放軍海軍總醫院神經內科 北京 100048 3)解放軍海軍總醫院干部心血管內科 北京 100048

單純累及腦內雙側皮質脊髓束病例分析

楊 梅1)孫辰婧2)△干卓坤3)

1)河北永年縣婦幼保健院內科 永年 057150 2)解放軍海軍總醫院神經內科 北京 100048 3)解放軍海軍總醫院干部心血管內科 北京 100048

腦內雙側皮質脊髓束；病例分析

中樞神經系統疾病的癥候一般取決于病變累及部位。影像所見病變單純累及腦內雙側皮質脊髓束而臨床僅表現雙側皮質脊髓束征陽性的病例并不多見。本文報道我院收治的單純累及腦內雙側皮質脊髓束患者的臨床及影像學資料，并結合文獻對其特征進行分析。

1 病例特點

我院2006—2016年共收治單純累及雙側皮質脊髓束患者10例，男8例，女2例；年齡(55±6)歲。10例患者均有不同程度的吸煙史及被動吸煙史。主要臨床表現為雙下肢僵硬，行走不便，偶有打鼾。典型患者男，59歲，主因“行走不便5 a”于2012-07-05入院。5 a前患者無明顯誘因出現行走時雙腿發僵，其后癥狀逐漸加重。2 a前家屬發現患者行走時跛行明顯，以左側下肢為著。2011-05行頭顱MRI冠狀位示雙側大腦半球自放射冠到內囊后肢可見稍對稱的條狀FLAIR及DWI稍高信號影。至2012年患者上述癥狀繼續加重，以致不能跑步，早晚癥狀一致。患者自覺近年來記憶力逐漸減退，夜間出現打鼾現象。患者過量飲酒十余年，經常飲白酒500 g左右，2007年退休后飲酒較前減少，目前間斷飲白酒150 g/d。

神經系統查體：痙攣步態，意識清楚，言語流利。臥位血壓120/80 mmHg，立位1 min、2 min及3 min血壓均為100/80 mmHg。吸允反射陽性，下頜反射陽性，雙側掌頦反射陽性。余腦神經查體未見異常。四肢肌容量正常，肌張力稍增高，肌力5級；左側指鼻試驗、輪替試驗欠穩準，雙側痛溫覺、音叉振動覺對稱存在；四肢腱反射亢進，左側可見踝陣攣；雙側腹壁反射活躍；右側Hoffman陽性，左側Rossolimo陽性，雙側Babinski征、Chaddock征、Pussep征陽性。

入院后查血常規、生化全套、維生素B12、葉酸、自身免疫系統檢驗、腫瘤全套及甲狀腺功能等檢驗未見異常。四肢體感誘發電位、神經傳導速度、肛門肌電圖檢查均未見異常。MMSE評分28分，MoCA評分為24分，心理評測結果示無抑郁、焦慮狀態。MRI檢查見圖1～圖4。

圖1 頭顱MRI冠狀位FLAIR雙側錐體束高信號。圖2 頭顱MRI矢狀位T1WI胼胝體較薄，且沿胼胝體上方可見異常信號影。圖3 頭顱MRI水平位T2WI沿錐體束走行可見高信號，右側中央前回和右側大腦腳萎縮明顯，T2WI稍高信號。圖4 頭顱MRI水平位DWI沿錐體束走行可見高信號，圖中所示弧形高信號為金屬偽影

2 討論

單獨雙側皮質脊髓束受累常見于原發性側索硬化(primary lateral sclerosis，PLS)、遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia，HSP)、亞急性聯合變性(Subacute combined degeneration，SCD)、多系統萎縮(multiplesystematrophy，MSA)及副腫瘤綜合征(Paraneoplastic Syndrome，PNS)等。

PLS是一種成人起病，保留前角運動神經元細胞且不累及下運動神經元的非遺傳性上運動神經元疾病，是以皮質脊髓束受累為主，以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現的運動神經元病[1]。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。其MRI影像學T2WI像可見雙側錐體束高信號，亦可見額葉萎縮，以中央前回萎縮為著，同時伴有皮質下病變[2]。該病是運動神經元進行性變性疾病，無有效治療方法。

HSP是一種以脊髓中雙側皮質脊髓束出現軸索變性和(或)脫髓鞘病理改變的神經系統退行性變性疾病，尤以胸段最重。臨床表現主要以雙下肢病變為主，出現肌張力增高，腱反射活躍亢進，以及病理反射陽性，行走呈剪刀步態[3]。頭顱MRI正常，但部分病例可顯示胼胝體發育差，大腦、小腦萎縮。頸段或胸段脊髓MRI可顯示脊髓普遍變細萎縮。遺傳性痙攣性截癱，具有遺傳性，目前尚無有效治療方法。本病發展緩慢，只要注意護理，可維持數十年生命。

SCD是最常見的營養代謝障礙疾病，是維生素B12缺乏引起的神經系統變性病，病變累及范圍包括脊髓后索、側索及周圍神經，臨床表現主要是雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調，痙攣性截癱及周圍性神經病變等[4]。但因中樞神經系統和外周神經系統髓鞘細胞的異質性(中樞神經系統髓鞘細胞為星形膠質細胞和少突膠質細胞，而周圍神經系統髓鞘細胞為施萬細胞)，上述疾病累及系統病變并非同時發生，一般隨著疾病發展，病變最后累及大腦[4]。

本組患者隱匿性起病，病情逐漸進展，主要表現為四肢的上運動神經元損害，影像學表現為明確的雙側錐體束病變，且頭顱MRI提示中央前回及大腦腳有不同程度萎縮，以右為重，且病變主要累及雙側錐體束，與文獻報道的PLS患者頭顱MRI影像學特點相似，不能除外PLS可能。所有患者住院期間給予胞磷膽堿鈉膠囊、輔酶Q10軟膠囊、丁苯酞膠囊及維生素B1、B12等雞尾酒療法后，痙攣步態減輕，結合既往飲酒史，影像學表現亦發現胼胝體較薄，且沿胼胝體上方可見異常信號影，雖然患者血維生素B12及葉酸均在正常值范圍，但不除外營養代謝障礙所致上述情況。因此，本例突出表現在MRI上的雙側錐體束病變可能是SCD特征之一。

[1] Tartaglia MC，Rowe A，Findlater K，et al．Differentiation between primary lateral sclerosis and amyotrophic lateral sclerosis：Examination of symptoms and signs at disease onset and during follow-up[J]．Arch Neurol，2007，64(2)：232-236．

[2] Wang S，Melhem ER．Amyotrophic lateral sclerosis and primary lateral sclerosis：The role of diffusion tensor imaging and other advanced MR-based techniques as objective upper motor neuron markers[J]．Ann N Y Acad Sci，2005，1 064：61-77．

[3] McDermott CJ，Shaw PJ．Hereditary spastic paraplegia[J]．Int Rev Neurobiol，2002，53：191-204．

[4] Karantanas AH，Markonis A，Bisbinannis G．Subacute combined degeneration of the spinal cord with involvement of the anterior columns：a new MRI finding[J]．Neuroradiology，2000，42(2)：115-117．

(收稿2016-07-25)

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1673-5110(2017)01-0086-02

△通訊作者：孫辰婧，E-mail：sadiehs69@aliyun.com