成人色素性蕁麻疹一例

鄧 琳 黃蘇揚 李宗輝 桑 紅

成人色素性蕁麻疹一例

鄧 琳 黃蘇揚 李宗輝 桑 紅

患者，女，23歲。全身淺褐色斑片4年，皮膚劃痕征(+)，Darier征(-)。皮損組織病理示：真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形肥大細胞。甲苯胺藍染色(+)。診斷：色素性蕁麻疹。

成人； 肥大細胞增生癥； 色素性蕁麻疹

臨床資料 患者，女，23歲。因全身起色素斑疹4年余，于2014年1月來我院就診。患者頭面部、軀干、四肢可見散在黃豆至錢幣大的圓形或橢圓形斑疹、斑丘疹，棕褐色，境界不清楚，伴瘙癢，皮疹無明顯季節性，口腔黏膜無異常。曾在當地多家診所、醫院診治均未能明確診斷，為求進一步診治，隨來我院。自發病以來，無惡心、嘔吐、心悸、腹痛等癥狀。否認藥物過敏史，否認焦油及砷劑等工業化學品接觸史，否認家族史及傳染病史，父母非近親結婚。體格檢查：一般情況良好，心肺腹檢查未見異常。全身淺表淋巴結未觸及。皮膚科檢查：面部、軀干、四肢可見散在或密集的圓形斑片，淺褐色，邊緣不清楚，疹間可見正常皮膚(圖1，2)。Darier征(-)，皮膚劃痕征(+)。實驗室檢查：血、尿常規無明顯異常，皮膚真菌鏡檢和培養陰性，肝腎功能無異常。取后背皮膚行組織活檢：表皮輕度增生，基底細胞層明顯色素增加，真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細胞(圖3a，b)。血管周圍可見較多甲苯胺藍染色陽性肥大細胞(圖4)。免疫組化CD117陽性(圖5)。患者拒絕做骨髓穿刺等進一步檢查。根據臨床表現和組織病理，診斷為成人色素性蕁麻疹。治療：囑其避免刺激及摩擦。給予左西替利嗪、復方甘草酸苷片口服，其后瘙癢緩解，建議繼續用藥，目前仍進一步隨訪中。

討論 肥大細胞增生癥(mastocytosis),又稱肥大細胞病，是以肥大細胞(mast cell，MC)增生為主，并在皮膚或其他器官和系統內浸潤為特征的疾病。據最新WHO分類(2001)，其分為皮膚性和系統性兩類，其中皮膚型肥大細胞增生病包括色素性蕁麻疹、肥大細胞瘤、彌漫性肥大細胞增生癥、毛細血管擴張型肥大細胞增生癥。系統性肥大細胞增生癥好發于成人，常累及骨髓、淋巴結、肝、脾[1]。1869年Nettieship首先描述本病的皮膚表現,稱為留有褐色斑的慢性蕁麻疹。Sangster重新命名本病為“色素性蕁麻疹”。1936年，Sezary等人，以肥大細胞增生病再次重新命名此病。1949年,Ellis首先報道本病除皮損內有較多的肥大細胞外,在患者的肝、脾、淋巴結及骨髓內均有很多肥大細胞[2]。

皮膚肥大細胞增生癥是肥大細胞增生性疾病中較常見的類型，約占90%，其中又以色素性蕁麻疹更多見。其診斷依據典型的臨床表現和病理組織學檢查，同時缺乏明顯的系統累計證據[2]。本例病人的臨床特征：面部、軀干、四肢散在或密集的淺褐色圓形斑片；皮膚活檢顯示表皮輕度增生，基底細胞層色素明顯增加，真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細胞，細胞胞漿豐富，細胞核卵形均一深染；甲苯胺藍染色陽性；未見外周血異常及肝、脾和淋巴結腫大等，故診斷為色素性蕁麻疹。色素性蕁麻疹的發病機制可能與W位點基因突變和干細胞生長因子的反應性增高有關。肥大細胞分布在結締組織血管周圍，非特異因素刺激，如藥物、寒冷、外傷、感

圖1 面部散在分布圓形、橢圓形或不規則形褐色斑 圖2 軀干部、上肢可見散在或密集的圓形斑片，淺褐色，邊緣不清楚，疹間可見正常皮膚 圖3 3a:真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細胞(HE，×200);3b:真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細胞(HE，×200) 圖4 甲苯胺藍染色陽性，可見肥大細胞分布(×200) 圖5 免疫組化CD117陽性(×200)

染及精神緊張等可導致肥大細胞增多和脫顆粒反應，肥大細胞顆粒含有組氨酸，由組氨酸脫羧酶將其轉化為組織胺，組織胺隨介質一起排出細胞外，直接作用于不同受體而致血管、支氣管等平滑肌反應，引起皮膚潮紅、瘙癢、腹痛、支氣管痙攣、頭疼、暈厥甚至休克等[3]。

色素性蕁麻疹的預后與病程很大程度取決于發病年齡和皮損類型。其好發于兒童，兒童期發病者很少合并系統性損害，預后良好；成人期發病者皮疹較難消退， Wolff等研究認為成人皮膚肥大細胞增生癥25%合并系統性損害，特別是骨髓[4]。本例病人成年發病，但因其拒絕而未作骨髓活檢。目前尚未發現系統累計的臨床表現，仍在密切隨訪中。

目前尚無根治色素性蕁麻疹的方法，原則為對癥處理，緩解癥狀，防止并發癥。可選用抗組胺藥，緩解風團及瘙癢；還可用色甘酸鈉及酮替芬，起到穩定肥大細胞膜的作用。有研究顯示，PUVA也可降低血清中組胺的水平，緩解該病皮膚癥狀[5]，并改善內臟功能，但具體機制尚未清楚。同時囑咐患者平時應注意避免物理性刺激，并避免使用肥大細胞脫顆粒劑，如阿司匹林、乙醇、東莨菪堿、利血平、多黏菌素B等[6]。

[1] Valent P, Horny HP, Escribano L, et al. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a consensus proposal[J]. Leuk Res,2001,25(7):603-625.

[2] Ellis JM. Urticaria pigmentosa; a report of a case with autopsy[J]. Arch Pathol (Chic),1949,48(5):426-435.

[3] 劉霞.幼兒色素性蕁麻疹1例[J].中國皮膚性病學雜志,2010,1:90.

[4] Wolff K, Komar M, Petzelbauer P. Clinical and histopathological aspects of cutaneous mastocytosis[J]. Leuk Res,2001,25(7):519-528.

[5] 林路洋，馬瑞瓊，鄧建華，等.色素性蕁麻疹1例[J].臨床皮膚科雜志,2002,31(2):120.

[6] Marone G, Spadaro G, Granata F, et al. Treatment of mastocytosis: pharmacologic basis and current concepts[J]. Leuk Res,2001,25(7):583-594.

(收稿：2014-07-29)

A case of adult urticaria pigmentosa

DENGLin,HUANGSuyang,LIZonghui,SANGHong.

DepartmentofDermatology,NanjingGeneralHospitalofNanjingMilitaryCommand,Nanjing210002,China

SANGHong,E-mail:shzwqzsl@163.com

A 23-year-old girl presented with generalized light brown macules for 4 years. Dermographism was positive and Darier sign was absent. Histopathologic examination showed the mast cells with round and fusiform shape which was found in the perivascular of the papillary body and upper dermis. These inflammatory cells were stained positively with toluidine blue. The diagnosis was urticaria pigmentosa.

adult;mastocytosis;urticaria pigmentosa

南京軍區南京總醫院皮膚科，江蘇南京,210002

桑紅,E-mail: shzwqzsl@163.com