原發性腎上皮樣平滑肌肉瘤1例并文獻復習

談吉超，高嘉林，吳大威，王遠濤，安 偉

(吉林大學第一醫院 泌尿系統疾病診治中心，吉林 長春130021)

原發性腎上皮樣平滑肌肉瘤1例并文獻復習

談吉超，高嘉林，吳大威，王遠濤，安 偉*

(吉林大學第一醫院 泌尿系統疾病診治中心，吉林 長春130021)

原發性腎肉瘤臨床少見，占成人腎惡性腎腫瘤的0.8%-2.7%[1]，其中平滑肌肉瘤是腎肉瘤最常見的組織類型，占后者的50%-60%[2]。用CNKI檢索“腎平滑肌肉瘤”，自1982年至今共報道66例，目前國內外文獻多以個案報道為主。我院于2015年7月收治1例原發性腎上皮樣平滑肌肉瘤病人，結合文獻資料對其臨床特點、診治及預后進行初步探討，報告如下。

1 臨床資料

患者女性，28歲，因間歇性肉眼血尿伴右腰痛1個月入院。查體：右上腹可觸及約8 cm腫物，活動度可，無觸痛。腎臟CT：右腎正常形態消失，右腎見不規則團塊影，其內密度不均，CT值約22.4-47.7 Hu，最大截面約71.1 cm×82.7 cm，增強掃描實性部分明顯不均勻強化，囊性部分無明顯強化，病灶凸入腎竇，右側腎盂腎盞受侵，動脈期可見供血動脈為右腎動脈分支，右腎靜脈及腎門水平下腔靜脈內見腫物長入。GFR：右腎46.7 ml/min；左腎83.m1/min。血肌酐：67.7 μmol/L，堿性磷酸酶125.0 U/L，乳酸脫氫酶250 U/L，血沉：15 mm/1 h。術前診斷為右腎癌合并腔靜脈癌栓，行腹腔鏡根治性右腎切除術、開放小切口腔靜脈癌栓取出術。

病理檢查：右腎中、下極見一腫物，體積7.5 cm×6 cm×6 cm，腫物切面淡褐及褐色、實性、質軟，腫物擠壓腎被膜，未見突破，腎門處血管腔內見癌栓1枚，體積2.5 cm×2 cm×1.5 cm。鏡下可見腫瘤與周圍腎組織界限不清，內大面積出血、囊性變、以及壞死，并侵及腎竇脂肪組織。腫瘤呈巢狀、腺泡狀、或實性片狀生長，周圍血管豐富。大部分腫瘤細胞胞漿呈透明，部分區域呈嗜酸性。大部分細胞核呈圓形或橢圓形，輕度異型，局部散在多角形或怪異細胞核，核分裂像易見。多處血管可見腫瘤浸潤，并在腎門靜脈內形成癌栓。

免疫組化:Vimentin(+),SMA(+),H-caldesmon(+),CD34(灶狀+),Ki-67(20%+),CD10(-),CKpan(-),PAX-2(-),CD117(-),EMA(-),P504S(-),CK7(-),AE1/AE3(-),CD99(-),CgA(-),Syn(+),CD10(-),Desmin(-),HMB45(-),S-100(-),α-inhibin(-)。病理診斷：(右腎)符合上皮樣平滑肌肉瘤。

2 討論

平滑肌肉瘤常發生于胃腸道、子宮、大網膜等部位，原發于泌尿系統者少見。腎平滑肌肉瘤可能起源于腎被膜、腎盂平滑肌纖維、腎乳頭括約肌環和腎血管平滑肌纖維[3]。本病以女性好發，任何年齡均可發病，發病率隨著年齡的增加而增長[4]。腎肉瘤的常見臨床癥狀與腎癌相同，主要表現為腹部腫塊、腰腹部疼痛和鏡下或肉眼血尿。

原發性腎平滑肌肉瘤在影像學上缺乏特征性表現,誤診率高，術前往往誤診為腎癌，需要借助術后病理及免疫組化檢查方可確診。但是，當腎臟CT平掃表現為腫塊大、密度混雜并見片狀壞死囊變，增強CT掃描腫物呈延遲強化時應考慮平滑肌肉瘤的可能[5]。

一般認為根治性腎切除是腎平滑肌肉瘤的首選治療，但也有腎部分切除術后良好預后的報道[6]。此病容易發生復發和轉移，肺部、肝臟、骨骼是其常見的轉移部位，多數病人在確診2年后死亡。Ozturk等[7]報道了10例原發性腎平滑肌肉瘤的患者，術后生存期6-68個月。Kendal等[8]基于流行病學研究112例腎平滑肌肉瘤，提示中位生存期25月，5年生存率25%。國內熊子兵[9]等對11例平滑肌肉瘤病人隨訪得出中位生存時間39.2(9-81)月，5年生存率16.2%。

原發性腎臟平滑肌肉瘤術后放化療目前仍存在爭議，有學者主張侵襲性的腎平滑肌肉瘤可外科手術聯合放化療綜合治療。根據現有的相關的報道，不管放化療，亦或生物免疫治療均未提示有明顯改善疾病進程的效果。對于靶向藥物的療效，還需要長期的隨訪觀察才能夠得出可靠的結論。本例患者術后行達卡巴嗪聯合表柔比星化療6個療程，現術后12個月未見轉移及復發。

[1]Vogelzang NJ,Fremgen AM,Guinan PD,et al.Primary renal sarcoma in adults:A natural history and management study by the American Cancer Society,Illinois division[J].Cancer，1993，71:804.

[2]Miller JS,Zhou M,Brimo F,et al.Primary leiomyosarcoma of the kidney:A clinicopathologic study of 27 case[J].Am J Surg Pathol,2010,34(2):238.

[3]Mondouni SM,En-Nia I,Rioux-Leclerq N,et al.Leiomyosarcoma of the renal pelvis[J].Scand J Urol Nephrol,2001,35(5):425.

[4]Azizun-Nisa,Hasan SH,Raza Y.Primary renal leiomyosarcoma[J].J Coll Physicians Surg Pak,2011,21(11):713.

[5]邱乾德,鄭祥武,許崇永,等.原發性腎平滑肌肉瘤的CT診斷[J].中華放射學雜志,2011,45(3):304.

[6]Marcellop，Antonio ML．Renal leiomyosarcoma treated with partial nephrectomy[J]．Clinicais，2005，60(4)：345.

[7]Hakan Ozturk．High-grade Primary Renal Leiomyosarcoma[J]．Int Braz J Urol，2015，41(2):304.

[8]Kendal WS.The comparative survival of renal leiomyosarcoma[J].Can J Urol,2007，14(1):3435．

[9]熊子兵,石 明,Kunwar Ashok,等.原發性腎平滑肌肉瘤13例臨床病理分析[J].四川大學學報(醫學版),2012，43(1):86.

1007-4287(2017)01-0102-02

2015-11-24)

*通訊作者