基底動脈動脈瘤合并表皮樣囊腫1例

孫一為,李朝暉,梁前壘,付 玉

(吉林大學中日聯誼醫院 神經外二科，吉林 長春130033)

基底動脈動脈瘤合并表皮樣囊腫1例

孫一為,李朝暉,梁前壘,付 玉*

(吉林大學中日聯誼醫院 神經外二科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者女性，50歲，以頭痛、頭暈4 h，視物成雙1 h為主訴，于2014年2月21日入院。入院查體：神志清，言語笨拙，分離性斜視(向左復視為著)，項強三橫指。既往：體健。頭部CT示：蛛網膜下腔出血，四疊體池、環池內斑片狀高密度影，左側橋小腦腳可見不規則低密度病灶，相鄰腦橋受壓(圖1)。頭部CTA提示：基底動脈中段梭形動脈瘤(圖2)。頭部MR提示：左側腦橋小腦角池增寬，其內可見形態不規則病灶，呈長T1、長T2信號影，Flair呈等信號，DWI呈高信號影，增強掃描未見明顯強化(圖3a,b)。結合頭部MRI及CTA檢查結果，臨床診斷為基底動脈梭形動脈瘤合并左側橋小腦角區表皮樣囊腫。患者拒絕手術治療，經對癥支持治療，癥狀好轉后出院。2015年9月9日，患者因突發頭痛再次入我院，行頭部CT示蛛網膜下腔出血，以大腦大靜脈池、四疊體池及環池為主，左側橋小腦三角區病灶較上次無明顯變化。行頭部DSA提示：基底動脈中段梭形動脈瘤，動脈瘤大小約5 mm×4 mm，瘤頸寬，指向延髓背側，載瘤動脈無狹窄，瘤體無穿支血管發出。經會診討論，患者以動脈瘤反復破裂出血引起的癥狀為主，橋小腦區表皮樣囊腫未導致明顯的臨床癥狀，且前后兩次影像學檢查病灶未見明顯進展，治療主要針對基底動脈梭形動脈瘤，治療方案選擇介入栓塞。患者病情穩定后于2015年11月4日行血管內支架(Lvis支架)結合彈簧圈栓塞，術后恢復良好。現患者正在隨訪中。

圖1 動脈瘤破裂，蛛網膜下腔出血 圖2 頭部CTA示基底動脈梭形動脈瘤 圖3a，頭部MRI T1加權像，病灶呈長T1信號影。 圖3b，頭部MRI DWI彌散像，病灶呈高信號影。

2 討論

顱內動脈瘤合并顱內腫瘤較為少見，相關文獻報道的發生率為0.7%-5.4% ，在顱內動脈瘤合并的顱內腫瘤中，部位主要在鞍區和橋小腦角區，腫瘤常見的病理類型依次為腦膜瘤(41.7%)、垂體瘤(24.1%)、膠質瘤(16.7%)、轉移癌(5.6%)，罕見的有脂肪瘤、血管網狀細胞瘤、表皮樣囊腫及皮樣囊腫等[1]。上海華山醫院神經外科在1065例腦瘤中發現有3例(0.28%)合并動脈瘤[3]。有學者認為，顱內動脈瘤合并顱內腫瘤的發生率可能會被低估，部分以動脈瘤為首發癥狀的患者未能行MRI檢查，同樣，相當一部分以腫瘤引起的癥狀而就診的患者未能行血管造影檢查。

顱內動脈瘤合并表皮樣囊腫，查閱國內外相關文獻，迄今為止共有6例報道[4-9]，國外5例，國內1例。國外5例報道中，女性4例，男性1例，年齡21歲-71歲，平均46.6歲。以動脈瘤為首發癥狀2例，以腫瘤為首發癥狀3例；鞍區表皮樣囊腫4例，枕葉表皮樣囊腫1例，頸內動脈動脈瘤3例，大腦中動脈動脈瘤1例，前交通動脈動脈瘤1例。國內陳伏祥等[4]報道了32例顱內腫瘤合并動脈瘤，包含1例表皮樣囊腫合并動脈瘤，但未標明該例患者動脈瘤和腫瘤的具體部位。對于后循環動脈瘤合并橋小腦角區表皮樣囊腫，本病例為首例報道。

顱內動脈瘤合并腫瘤的具體機制，目前尚不明確。有學者認為腫瘤在動脈瘤形成中發揮一定的作用：腦膜瘤與膠質瘤等血供豐富的腫瘤，可能促使動脈瘤形成；垂體瘤等致機體激素水平增高引起動脈硬化及動脈壁變性促進動脈瘤的形成；轉移癌對血管壁的破壞，是動脈瘤形成的一個重要因素。然而并無確切證據證實[2,5]。對于顱內動脈瘤合并表皮樣囊腫，Ahmad 等[7]認為動脈瘤與表皮樣囊腫黏連緊密，表皮樣囊腫囊腫壁與血管壁的黏連可能促進了動脈瘤的行成。我們報道的基底動脈主干梭形動脈瘤合并橋小腦角區表皮樣囊腫，表皮樣囊腫侵襲性生長，包繞基底動脈主干，可能在動脈瘤的形成和發展中起到一定作用。

對于顱內動脈瘤合并顱內腫瘤在治療上尚無規范化的方案。在制定治療方案時，需結合患者全身條件，慎重選擇動脈瘤和顱內腫瘤的處理順序，制定個體化的治療方案。有以下幾點可供考慮：病灶的位置：若兩個病灶鄰近或經同一手術入路可到達者，爭取同時處理，如前循環動脈瘤合并鞍區表皮樣囊腫。患者的首發癥狀：若不能同時處理，以動脈瘤為首發癥狀則優先處理動脈瘤，如以腫瘤為首發癥狀，優先處理顱內腫瘤。動脈瘤的部位和形態：如后循環動脈瘤優先考慮介入栓塞，如腦實質內血腫較大或大腦中動脈動脈瘤更適合開顱夾閉。本例患者基底動主干梭形動脈瘤合并橋小腦角區表皮樣囊腫，首發癥狀為動脈瘤反復破裂引起的蛛網膜下腔出血，兩次復查表皮樣囊腫基本穩定，考慮優先處理動脈瘤。同時該動脈瘤為基底動脈干梭形動脈瘤，直接夾閉困難，以介入栓塞為首選。因此，該病例選擇血管內支架結合彈簧圈栓塞治療基地動脈梭形動脈瘤。

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1007-4287(2017)01-0004-02

2016-01-09)

*通訊作者