后縱隔神經節細胞瘤影像表現與病理對照

王蘭菁，許乙凱南方醫科大學南方醫院影像中心，廣東廣州510515；珠海市人民醫院放射科，廣東珠海519099

后縱隔神經節細胞瘤影像表現與病理對照

王蘭菁1,2，許乙凱11南方醫科大學南方醫院影像中心，廣東廣州510515；2珠海市人民醫院放射科，廣東珠海519099

目的總結后縱隔神經節細胞瘤的CT和MRI表現，提高對其認識。方法回顧18例經病理證實的后縱隔神經節細胞瘤患者的影像學資料（CT或MRI），與病理對照，對其影像表現進行分析、總結。結果本組11例發生于20歲以下，女性12例；病灶體積常較大，12例最大徑線大于3 cm；CT值約20～40 Hu，大部分密度均勻；T1WI信號較低，T2WI呈高信號，2例其內可見低信號；增強掃描早期無強化，延遲期輕度強化。結論后縱隔神經節細胞瘤具有一定的影像學特點，通過影像學方法能做出較準確的診斷。

后縱隔；神經節細胞瘤；計算機斷層掃描；磁共振；病理

神經節細胞瘤，又稱為節細胞神經瘤，是一種少見的起源于交感神經節原始神經嵴細胞的良性神經源性腫瘤［1］，其主要發生于脊柱旁交感神經叢，好發于后縱隔、腹膜后及腎上腺等部位，以后縱隔神經節細胞瘤最為常見［2-3］。由于其是少見的后縱隔腫瘤，發病率較低，相關文獻報道較少，影像及臨床醫生對其認識不足，術前常誤將該腫瘤診斷為后縱隔常見神經鞘膜瘤/神經纖維瘤或囊性病變/腫瘤，因此，筆者對18例后縱隔神經節細胞瘤的影像資料（CT和MRI）進行回顧，并與病理進行對照、分析，總結其影像學特點，旨在提高后縱隔GN診斷的準確性。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2005～2016年共搜集18例手術或穿刺病理證實的神經節細胞瘤，其中女性12例，男性6例，年齡2～45歲，中位年齡18歲，其中20歲以下患者11例，20歲以上患者7例。其中12例無明顯臨床癥狀，為偶然發現。2例因其他胸部病變查體時發現，4例有胸背部不適就診。16例行CT掃描，14例行CT增強掃描，4例MRI掃描，其中3例行CT和MRI增強掃描。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT檢查采用GE公司lightspeed 16排螺旋CT和Siemens公司Somatom Definition 64排雙源CT進行檢查，患者取仰臥位，于吸氣時屏住氣掃描，掃描范圍：胸廓入口平面至雙肺底。掃描參數：管電壓120 κV，管電流280～340 mAs，層厚5～7.5 mm。行雙期增強掃描，注射對比劑30、120 s后掃描。

1.2.2 MRI檢查采用GE公司Signa Excite 3.0T MR/ Siemens公司Magnetom Vision Plus1.5T成像系統進行檢查，患者取仰臥位，體部線圈行常規軸位、冠狀位T1WI（420 ms/11 ms）、T2WI（3400 ms/116 ms）平掃，增強掃描T1WI軸位、矢狀位及冠狀位，參數同平掃。

2 結果

2.1 影像學表現

2.1.1 腫瘤部位左后縱隔9例，其中上后縱隔5例，中下后縱隔4例；右后縱隔9例，其中上后縱隔5例，下后縱隔4例，其中經椎間孔侵入椎管3例。

2.1.2 腫瘤形態腫瘤呈圓形5例，半圓形3例，啞鈴形l例，9例形態不規則，呈分葉狀、嵌入性或鑄型生長，腫瘤后壁常常緊貼椎旁和后胸壁。其中12例腫瘤上下徑較其他徑線長。

2.1.3 腫瘤密度和信號CT平掃示腫瘤密度均勻，CT值約21～39 Hu，12例密度均勻，6例密度略不均勻，16例CT值平均約25 Hu。5例可見散在點狀高密度鈣化灶，2例可見斑片狀低密度脂肪影。MRI上4例T1WI呈低信號，2例信號略不均勻，T2WI呈高信號，2例夾雜不規則低信號影（圖1～3）。

2.1.4 增強掃描CT增強14例，其中6例僅行動脈期掃描，4例動脈期無強化，2例動脈期輕度不均勻強化。8例行雙期增強，5例動脈期無明顯強化，3例動脈期輕度強化，3例延遲期輕度進一步強化，強化不均勻。MRI增強掃描3例，增強掃描病灶2例呈輕度不均勻強化，1例明顯不均勻強化（圖1B，2C，3B）。

2.2 病理表現

送檢腫瘤與影像所見大小一致，14例具有完整包膜。腫瘤呈圓形、類圓形及分葉狀。大體切面呈灰白、灰紅色，質地中等。光鏡下見腫瘤組織呈編織狀或束狀、欄柵狀排列，瘤細胞呈長梭形，部分細胞核卵圓形，染色質細膩，可見核仁，無病理性核分裂像，部分或大部分區域為疏松網狀黏液區，瘤組織中可見散在胞漿豐富，核仁明顯，細胞大小不等的神經節樣細胞，間質散在小血管增生及灶狀淋巴細胞浸潤。

圖1 F-16Y右后上縱膈神經節細胞瘤A:平掃病灶呈類圓形低密度影（CT值約24 Hu）,邊界清楚,密度均勻,低于同層肌肉密度;B:增強掃描延遲期病灶輕度強化（CT值約31 Hu）.

圖2 F-49Y左后上縱膈神經節細胞瘤A,B:CT平掃是病灶邊界清楚,密度均勻,呈稍低密度（CT值約21 Hu其內可見點狀鈣化灶）;C:增強掃描是病灶輕度強化（CT值約25 Hu）,冠狀位重建示病灶縱軸長度大于其他徑線.

圖3 F-12Y右后下縱膈神經節細胞瘤A:腫瘤由后縱隔向腹膜后腎上腺區生長,邊界清楚,呈等密度（CT值約34 Hu）,其內可見小斑片狀低密度脂肪影（CT值約-20 Hu）;B:增強掃描冠狀位可見病灶緊貼脊柱生長,上下徑線較大,脊柱輕度左側彎,病灶呈輕度強化（CT值約39 Hu）.

3 討論

根據GN的分化程度不同，神經節細胞來源的腫瘤分為神經節細胞瘤、節細胞神經母細胞瘤和神經母細胞瘤，三者起源相同，均起源于交感神經節原始神經嵴細胞［4］。后縱膈神經節細胞瘤以兒童和青少年多見，本組病例中，11例發生于20歲之前，與文獻報道相似［5-6］。性別上以女性多見，文獻報道發生率女性：男性約1.13～1.5:1［7］，本組中12例是女性，明顯多于男性。神經節細胞瘤可有內分泌功能，但大部分神經節細胞瘤病人是偶然檢查而發現，臨床表現為無癥狀型神經節細胞瘤，這是因為大部分激素樣活性物質在腫瘤內即被自我代謝，使得分泌到血液循環中的神遞質大大減少［8］，臨床無異常表現。當其較大時可包繞推移鄰近組織、器官呈現出相應的臨床表現。神經節細胞瘤常見于脊柱兩旁，其他部分少見，以后縱隔最常見。發生于縱隔的神經節細胞瘤，常發生于后上縱隔。本組病例中，發生于后上縱隔的有10例，約占56％。臨床上，手術切除是神經節細胞瘤的主要治療手段，術后極少復發，因此，早期診斷對患者幫助很大。

后縱隔神經節細胞瘤的CT、MRI表現與病理學對照：（1）大小、生長方式：瘤體體積常較大，大部分有完整包膜，邊界清楚，可沿周圍組織間隙嵌入性生長［9］，由于腫瘤質地較軟，使得腫瘤可呈多種形態，其易沿著周圍組織間隙生長、包饒，但不擠壓周圍器官或組織，鄰近血管被包繞或穿行，呈嵌入式或鑄型生長方式，這是后縱隔神經節細胞瘤的特征性表現，本組見9例呈嵌入式或鑄型生長。后縱隔神經節細胞瘤還有另外一種形態學特征，瘤體的上下徑線常大于其他徑線，這可能是神經節細胞瘤起源于交感神經節，而交感神經節縱向分布于近脊柱中線兩旁及前方，導致了后縱隔神經節細胞瘤縱向生長的范圍大于向其他方向生長的范圍，其上下可跨越多個椎體[8]。但后縱隔神經節細胞瘤體積較小時，則常呈圓形、橢圓形、啞鈴形等形態，緊貼后縱隔或后胸壁；（2）密度/信號：CT上大部分的后縱隔神經節細胞瘤呈較均勻性低密度或稍低密度影，低于肌肉密度，這主要是由于瘤體的密度根據其內含有不同比例的黏液基質與節細胞、纖維成份而不同，CT值一般約20～40 HU［10］，但其多數密度均勻，部分甚至可接近囊性低密度，這與組織學上神經節細胞胞漿豐富，瘤內含有大量黏液基質相關。MRI上，后縱隔神經節細胞瘤多呈T1WI低信號T2WI稍高/高信號，其中T2WI中夾雜的低信號多為膠原纖維或施萬細胞成分，這些低信號可縱橫交錯分布呈曲線或線狀，這可認為是神經節細胞瘤的特征性MR表現［11］，本組3例可見該征象。有學者報道[12]，部分神經節細胞瘤可出現脂肪密度/信號影，后縱隔腫瘤內出現脂肪密度/信號是診斷神經節細胞瘤的一種較特異性表現，本組病例中有2例出現脂肪密度，均由CT檢查發現。神經節細胞瘤的鈣化率20％～42％［7］，鈣化多呈斑點狀，很少出現不規則或不均質的形態，散在點狀或沙粒狀是良性神經節細胞瘤的特征，而粗大條狀或不定形則傾向于惡性。本組有5例可見散在斑點狀鈣化，對于一些微小的鈣化灶，可行CT薄層掃描，這對于微小鈣化敏感性更高，對于后縱膈神經節細胞瘤具有重要價值；（3）增強掃描：后縱隔神經節細胞瘤常動脈期無明顯強化、或輕度間隔、包膜或瘤體強化，延遲期可進一步斑片、結節狀輕度或中度強化，強化程度進行性增加，呈漸進性延遲強化［13］，但強化程度一般為輕度到中度強化，究其原因可能是神經節細胞瘤瘤體內含有大量黏液基質和膠原纖維，使得細胞外間隙擴大，阻礙了對比劑的灌注[9]，從而延緩了對比劑的積累，因此其動脈期多無明顯強化或僅有輕度強化，延遲期呈漸進性輕度強化是后縱膈神經節細胞瘤強化特征。本組5例動脈早期未見明顯強化及3例為包膜、瘤實質輕度強化，8例行雙期增強掃描中，6例延遲期輕度/中度強化，2例強化無強化，可能與強化時間較短有關，必要時可延遲5～15 min［13］。不同的強化模式取決于對比劑灌注速度及對比劑廓清速度。本組病例中，大部分病灶有輕度-中度強化，部分病灶無強化，這還可能與瘤組織內部間質血管含量多少相關，本研究認為無強化病例瘤組織內部主要由膠質纖維和節細胞組成，間質血管較少，因此強化較低，而強化程度較高的病理可見較多的擴張、充血的毛細血管，引起較多的對比劑積蓄，因此強化相對明顯。因此，神經節細胞瘤極少出現瘤組織早期強化，而多呈延長漸進性強化［14］，增強掃描神經節細胞瘤內細胞成分可增強，黏液基質不強化。

總結本組病例及相關文獻，后縱隔神經節細胞瘤的影像學表現有一定特征性：其好發于兒童或青少年，女性多見，腫瘤常位于后上縱隔，瘤體較大，上下徑大于其他徑線，常呈嵌入式生長方式，包饒或推擠鄰近器官、血管，邊界清楚。CT平掃腫瘤多數呈均勻低密度，低于肌肉密度，瘤內鈣化大多為散在斑點狀鈣化，偶爾出現脂肪密度是特征性表現。MR平掃呈長T1長T2信號，T2WI有時可見瘤內低信號（膠原纖維）。增強掃描早期無明顯強化或輕度強化，延遲漸進性輕度強化是其特征。

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CT and MR imaging features of posterior mediastinal ganglioneuroma in comparison with pathological findings

WANG Lanjing1,2,XU Yikai11Image center,Nanfang Hospital of South Medical University,Guangzhou 510515,China;2Department of Radiology,the People's Hospital of Zhuhai,Zhuhai 519099,China

Objective To summarize the CT and MRI features of posterior mediastinal ganglioneuroma.Methods Imaging data (CT or MRI)of 18 posterior mediastinal ganglioneuroma patients were retrospectively reviewed,and the imaging features were summarized in comparison with pathology.Results Eleven cases under 20 years of age were occurred,with 12 female. The lesion size were large,the largest diameter of 12 cases were greater than 3 cm.CT value was about 20-40 Hu,and most tumors were homogeneous in density with low signal intensity on T1WI,high signal intensity on T2WI.Two cases of tumors showed low signal with no enhancement at early stage and slight enhancement in delayed phase.Conclusion The posterior mediastinal ganglioneuroma has certain imaging features,and it can be diagnosed accurately by imaging method.

posterior mediastinal ganglioneuroma;computed tomography;magnetic resonance imaging;pathology

2016-12-15

王蘭菁，碩士研究生，主治醫師，E-mail:dr_wanglanjing@163. com

許乙凱，教授，主任醫師，E-mail:dr_wanglanjing@163.com