不同影像學表現的隱源性機化性肺炎六例

文健 曾小琴 周澤云

·病例報告·

不同影像學表現的隱源性機化性肺炎六例

文健 曾小琴 周澤云

肺炎，機化性，隱源性； 影像學

隱源性機化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia, COP)為罕見呼吸疾病，其影像學是呼吸科疾病中最不具有特異性的疾病之一，窮盡各種形態，病變部位也不確定，因此，該病的誤診率較高[1-2]。現對我院6例不同影像學特點的COP患者做一報道。

臨床資料

6例患者年齡范圍46～61歲，男︰女=3︰3，僅5號患者吸煙，均否認既往史及粉塵、毒物接觸史；癥狀有持續低熱、干咳及活動后氣短數周；CT表現，見圖1；輔助檢查均未發現感染的證據，且腫瘤標志物不高；所有患者均經肺穿刺或纖支鏡鉗取病理組織明確診斷為機化性病變，見圖2；1～4號患者經抗感染治療無效，所有患者經激素治療后癥狀迅速緩解，堅持治療的數月后復查，病變無進展，并較前有所吸收。

圖2 左圖為3號患者的肺穿病理圖片；注：右圖為5號患者纖支鏡鉗取物病理圖片。可見馬森小體充滿肺泡腔，大量炎癥細胞浸潤肺泡及肺間質(HE×40)

討 論

COP又稱特發性閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎(bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia, BOOP)為特發性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)的一種，為呼吸科的罕見疾病，其病因及發病機制未明，目前定義是排除感染、結締組織病、藥物過敏、腫瘤等已知因素導致的機化肺炎，剩下的原因未明的機化性肺炎，即為COP。因此，COP其實是一個排除診斷，與擴張型心肌病類似[3-4]。該病常見于50歲以上患者，男女比為1︰1，與吸煙無相關性[3-5]。

COP的病理結果是機化性肺炎，其未明的病因，可能是吸入異物刺激、未知食物、藥物誘發的變態反應，也可能是內源性因素導致的自身免疫反應(如膽汁反流、血液系統疾病等)。因此，病因的未知、多源性導致其CT表現多種多樣，既可能以“小葉中央結節、支氣管血管束周圍病變”等氣道播散病變為主要表現；也可能以“胸膜、葉間裂實變和/或磨玻璃影”等以血源播散性病變為主要表現；還可能表現為成片、成段的實變影，孤立性結節、腫塊，彌散磨玻璃影甚至有累及肺間質的表現[6-8]。本組6例患者，均為不同的肺部表現，1號患者由于局部反暈征，曾經考慮為結節病；2號患者由于胸膜下病變，曾經考慮血源轉移腫瘤或血源感染可能；5號患者孤立性結節，與肺癌及縱隔腫瘤CT表現很相似；其余患者與肺部感染、肺炎、結核的CT表現有一定的相似度。

同時，COP患者并無特異性很高的臨床癥狀，低熱、咳嗽及活動后氣短為肺部疾病的“通用癥狀”[9]。因此，對于無感染證據、抗生素感染治療失敗的患者，需要考慮COP，有條件可以取病理明確性質。COP的病理學特點，為機化性肺炎，局部肉芽腫，可見馬森小體侵犯肺泡及間質，伴隨炎癥細胞浸潤[3-5]。

若抗生素治療均無效，病理見馬森小體，為局部肉芽腫、機化性肺炎的證據，可最后診斷為COP。

COP的治療主要是激素抗炎治療，通常24 h即能緩解癥狀，持續治療4～6個月病變開始吸收并轉歸，部分病灶無法吸收，但停用激素復發率較高。由于該病對激素較敏感，因此生存期較長，病死率很低[9]。

總之，對于肺部陰影的擬診，當考慮肺炎、腫瘤、結核等呼吸科常見疾病的時候，特別當初始治療(比如抗感染)失敗的時候，需要將COP做為鑒別診斷。

1 Jung IY, Jeon YD, Ahn MY, et al. A case of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia in an HIV-infected Korean patient successfully treated with clarithromycin[J]. BMC Infect Dis, 2015, 15: 280.

2 Moeser A, Pletz MW, Hagel S, et al. Lung disease and ulcerative colitis-mesalazine-induced bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia or pulmonary manifestation of inflammatory bowel disease?[J]. Z Gastroenterol, 2015, 53(9): 1091-1098.

圖1 6位患者的CT表現；注：A為反暈征(1號患者)；B為胸膜下實變(2號患者)；C為片狀實變(3號患者)；D為支氣管血管束實變及小葉中央結節(4號患者)；E為孤立性結節(5號患者)；F為外周磨玻璃影伴實變(6號患者)

3 Nedelcu RE, Kiss E, Ciorba M, et al. Mediastinal fibrosis and Hodgkin lymphoma mimicking bronchiolitis obliterans organizing pneumonia[J]. Pneumologia, 2015, 64(1): 40-45.

4 Al-Hameed FM. Saddle pulmonary embolus and bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia develop simultaneously after first cyclophosphamide, methotrexate, 5FU chemotherapy for breast cancer[J]. Saudi Med J, 2015, 36(6): 747-750.

5 Liu JR, Xu XF, Zhou CJ, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia due to gastroesophageal reflux[J]. Pediatrics, 2015, 135(6): e1510-e1513.

6 Falcinelli L, Bellavita R, Rebonato A, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia after radiation therapy for lung cancer: a case report[J]. Tumori, 2015, 101(3): e88-e91.

7 Garibaldi BT, West NE, Illei PB, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia following a jalapeno grease fire[J]. Chest, 2015, 147(2): e31-e33.

8 Rojas CM, Borella E, Palma L, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia in patients with autoimmune rheumatic diseases[J]. Immunol Res, 2015, 61(1-2): 97-103.

9 Murofushi KN, Oguchi M, Gosho M, et al. Radiation-induced bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP) syndrome in breast cancer patients is associated with age[J]. Radiat Oncol, 2015, 10: 103.

(本文編輯：黃紅稷)

文健，曾小琴，周澤云. 不同影像學表現的隱源性機化性肺炎六例[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2016， 9(6)： 680-681.

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2016.06.030

400037 重慶，第三軍醫大學新橋醫院呼吸內科

周澤云，Email: zizhu05@126.com

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2016-03-29)