氣道支架置入治療慢性阻塞性肺疾病相關性重度雙側主支氣管軟化癥一例

周鵬程 余薇 李雪蓮 劉自軍 夏前明

·病例報告·

氣道支架置入治療慢性阻塞性肺疾病相關性重度雙側主支氣管軟化癥一例

周鵬程1余薇2李雪蓮1劉自軍1夏前明1

肺疾病，慢性阻塞性； 氣管支氣管軟化癥； 診治探討

臨床資料

患者，男，66歲，青海石油基地司機。因“反復咳嗽、咯痰10年，心累氣緊6年，加重8 d”于2014-08-05入院。10年前受涼后出現咳嗽、咯痰伴氣短，自行藥店購買“頭孢”等抗生素及感冒藥治療后好轉，此后癥狀反復發(fā)作，冬春季節(jié)交替頻繁，未進行系統(tǒng)檢查和治療。 6年前出現心累、氣緊，活動后加重，在成都多家醫(yī)院診斷為“慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)”，予抗感染、解痙平喘等治療后好轉出院。平素間斷使用信必可都保160/4.5 μg 1吸bid 或舒利迭50/250 μg 1吸 bid，病情反復發(fā)作。8 d前受涼后氣緊胸悶加重伴雙下肢水腫，常規(guī)用藥不能緩解后到我院就診。入院mMRC指數：3級。個人史：吸煙40年，30支/d；飲酒40年，50 g/d。既往史、婚育史及家族史：無特殊。體格檢查：T: 37 ℃ P:105次/min R 26次/min BP 128/82 mmHg。體型偏胖，桶狀胸，雙肺叩診過清音，雙肺呼吸音低，聞及彌漫性哮鳴音，右下肺聞及中細濕羅音，雙下肢輕度水腫，耳、鼻軟骨及四肢關節(jié)無異常，余無特殊。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 5.38×109/L，RBC 4.77×1012/L，PLT 251×109/L，Hb 145 g/L。生化全套+腦納鈦：Cl-98.8 mmol/L，ALB 34 g/L，PA 126 mg/L。血沉：70 mm/l h。血氣分析：pH 7.31, PaCO275.0 mmHg，PaO255.5 mmHg，HCO3-37.8 mmol/L，HCO3-31.8 mmol/L，BE11.5 mmol/L。痰涂片：革蘭氏陽性球菌2+，革蘭氏陰性桿菌+，未查見真菌及結核桿菌(X3次)。痰培養(yǎng)：正常菌群混合生長，未分離出嗜血桿菌。腫瘤標志物：鐵蛋白 378 ng/ml。心電圖：竇性心動過速，HR110次/min，室性早搏，QRS電軸右偏，逆鐘轉，完全性右束支傳導阻滯。自身免疫抗體譜、輸血手術全套、二便常規(guī)、結核桿菌多種抗體等未見異常。肺功能：FEV1: pred/Ref 38%；FEV1/FVC: 57%;DLCO:68%，患者存在重度COPD為主的混合性通氣功能障礙，肺功能重度受損。胸部CT：慢支炎、肺氣腫，右肺下葉纖維化伴感染，右側胸膜腔少量積液。入院診斷：①慢性阻塞性肺疾病急性加重期 D組；②Ⅱ型呼吸衰竭；③右下肺間質纖維化伴感染；④完全性右束支傳導阻滯。給予頭孢匹羅 2 g ivgtt q12 h，多索茶堿 0.3 g ivgtt qd，復方異丙托溴銨2.5 ml+布地奈德2 mg 霧化 bid，甲強龍40 mg ivgtt q12 h 治療4 d后患者癥狀無緩解，入院5 d后患者凌晨4時出現端坐呼吸、咯痰不利及針刺樣頭痛，自訴有瀕死感，查體右肺呼吸音幾乎不能聞及，為排除氣胸及心腦血管事件急查頭顱CT及心肌酶譜及心肌損傷標志物，結果回示無異常，胸部CT同入院，未查見氣胸，但仔細閱片后發(fā)現患者右肺中間段支氣管呈扁平狀，內壁似乎欠光整，見圖1。入院第6天安排了纖支鏡檢查，鏡下見患者左右主支氣管管腔吸氣時呈擴張狀態(tài)，呼氣及咳嗽時氣管膜部幾乎完全凸向管腔致使管腔完全閉塞，鏡下吸引出大量粘稠濃痰，其余各葉段支氣管黏膜輕度腫脹，未見新生物及出血等。基于支氣管鏡檢查考慮患者存在重度雙側支氣管軟化癥。入院第6天行動態(tài)呼吸相CT同樣證實軟化癥診斷。患者經常規(guī)抗感染、抗炎解痙平喘等治療療效較差，充分溝通同意后分別于入院后14 d及21 d置入支氣管支架，術中支架順利展開，患者塌陷氣道完全通暢，術后患者訴能深呼吸，呼吸困難及氧飽和度等明顯改善，住院1個月后好轉出院。至今隨訪11月，患者支架工作良好，生活質量明顯改善，復查胸部CT右肺下葉纖維華病灶消失，見圖2，肺功能1 s率及彌散功能改善，無COPD急性加重事件。

圖1 胸部CT;注：A:吸氣相CT;B: 呼氣相CT

討 論

成人氣管支氣管軟化癥是一種臨床常見但常常漏診誤診疾病，既往認為與甲狀腺腫塊、 肺癌、 縱膈腫瘤、氣管插管等長期壓迫氣管支氣管黏膜， 導致氣道軟骨環(huán)缺血壞死， 或

圖2 復查胸部CT

與復發(fā)性多軟骨炎、慢性支氣管炎、支氣管結核等導致氣道軟骨長期炎癥性損傷有關。呼氣時胸內壓增高而氣管、支氣管軟骨及膜部組組軟弱不能維持正常結構導致氣道塌陷或閉塞。近年來，隨著對本病的認識不斷加深及MDCT(multidetector CT)的廣泛運用，國外對于COPD相關性氣道軟化癥的重視明顯提高。Ernst等[1]推測COPD中氣管支氣管軟化癥發(fā)病率高達50%。Sverzellati等[2]運用多層螺旋CT掃描動態(tài)呼氣時氣道內徑變化，按照呼氣時氣道內徑減少≥50%作為診斷標準，結果71例COPD患者38例診斷為氣道軟化癥(53%)。Donnell等[3]運用64層螺旋CT研究COPD平靜呼氣及用力呼氣時氣道變化情況，結果COPD患者呼氣時存在不同程度的氣道塌陷，平靜呼氣時塌陷程度為17%+18%，用力呼氣時可達62%+16%，因此對于臨床懷疑氣管軟化癥要考慮行動態(tài)呼氣CT檢測。遺憾的是國內對于氣道軟化癥的認識不足，對于COPD相關性氣道軟化癥更少有記載及深入研究。

COPD相關性氣管支氣管軟化癥臨床表現主要為：呼吸困難、慢性咳嗽咯痰、反復發(fā)生肺部感染甚至呼吸衰竭[4-5]，與單純COPD癥狀存在較多重疊，繼發(fā)性氣道軟化癥常是漏診的慢性呼吸系統(tǒng)疾病病因之一。根據氣道軟化程度不同臨床表現也有一定的差異，輕度軟化癥患者常無明顯不適，中重度軟化癥患者可表現為嚴重劇烈咳嗽，有時呈犬吠樣咳嗽，常伴有夜間憋醒、打鼾、端坐呼吸及窒息感[6]，常規(guī)解痙平喘藥物常不能有效緩解癥狀。本病常好發(fā)于氣管、左右主支氣管等中央型氣道，聽診時雙肺呼吸音較單純COPD而言更加低微、短促，但肺功能檢查未顯示明顯特異性，臨床常易誤診為哮喘。本病病理機制不明，可能與肺氣腫時彈性纖維減少或氣道慢性炎癥使氣管或支氣管膜部退化有關，Masanori等[7]運用MDCT采取吸氣及動態(tài)呼氣相攝片觀察了56例肺氣腫患者，結果4例診斷為氣道軟化癥，發(fā)病率為7.1%。但Lee等[8]認為肺氣腫嚴重程度與軟化癥沒有明顯相關性，而氣管壁越厚越與軟化癥越重具有統(tǒng)計差異。

纖維支氣管鏡是診斷本病的金標準，其定義為纖支鏡檢查時氣道內腔面積呼氣時減少>50%認為存在氣道軟化癥[8]。近年來64排或320排螺旋CT具備纖維支氣管鏡檢查相似的精確性，因其無創(chuàng)性，低輻射性，尤其適合老年人或軟化癥患者氣道成形術前及術后復查[9]。Gilkeson[10]根據呼氣時氣道內徑塌陷程度分為：輕度(50%～74%)、中度(75%～99%)、重度(100%)。Johnson等[11]根據咳嗽時氣道內徑大小分為1度(1/2～3/4狹窄)、2度(3/4狹窄至內腔消失)、3度(內腔消失)、4度(咳嗽時內腔消失，平靜時氣道張開)和灶性氣管軟化5類。

本病治療首先是對癥治療，根據軟化癥程度可選擇無創(chuàng)呼吸機、氣道支架置入或聚丙乙烯補片氣道成形術等。Siang等[12]對一位59歲合并COPD的重度氣管軟化癥患者臨時置入李氏氣管支架，明顯改善了患者病情。Majid 等[13]對77例運用聚丙烯補片氣道固定成形術治療的重度氣道軟化癥進行了前瞻性研究，結果氣管支氣管成形術能明顯改善重度軟化癥癥狀，改善與健康相關的生活質量及肺功能，對于35例支架治療后癥狀加重者也有效。Ernst 等[1]評估了氣道支架和手術治療維持氣道穩(wěn)定對238例合并氣道軟化癥COPD患者的影響，結果上述方法近期都能明顯改善患者癥狀和生活質量。本例重度支擴患者經采取兩側支架置入術后癥狀及肺功能得到了明顯改善，但支架置入并發(fā)癥較多，需充分權衡利弊。

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10 Gilkeson RC, Ciancibello LM, Hejal RB, et al. tracheobronchomalacia: dynamic airway evaluation with multidetector CT[J]. AJR Am J Roentgenol, 2001, 176: 205-210.

11 Johnson TH, Mikta jj, Wilson RJ. Acquired tracheomalacia[J]. Radiology, 1973, 109: 576-580.

12 Siang AG, Gao XY, Lu HY, et al. Diagnosis and management of an elderly patient with severe tracheomalacia:A case report and review of the literature[J]. Exp Ther Med, 2013, 6(3): 765-768.

13 Majid A, Guerrero J, Gangadharan S, et al. Tracheobronchoplasty for severe tracheobronchomalacia: a prospective outcome analysis[J]. Chest, 2008, 134(4): 801-807.

(本文編輯：張大春)

周鵬程，余薇，李雪蓮，等. 氣道支架置入治療慢阻肺相關性重度雙側主支氣管軟化癥一例[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2016， 9(6)： 676-678.

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2016.06.028

610072 成都，成都中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院呼吸科1610072 成都，成都中醫(yī)藥大學臨床醫(yī)學2

夏前明，Email: 1871928166@qq.com

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2015-08-05)