容易誤診的低顱壓綜合征15例臨床分析

張洪妹

（西安一四一醫(yī)院 內(nèi)二科，陜西 西安 710089）

容易誤診的低顱壓綜合征15例臨床分析

張洪妹

（西安一四一醫(yī)院 內(nèi)二科，陜西 西安 710089）

目的 探討臨床疑似靜脈竇血栓、蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）的自發(fā)性低顱壓綜合征（SIH）的臨床、腦脊液（CSF）及影像學(xué)特征鑒別要點。方法 回顧性分析15例SIH患者的臨床資料。結(jié)果 所有患者均有體位性頭痛，并可伴隨不同的癥狀；CSF壓力＜70 mm H2O，白細(xì)胞計數(shù)增多3例，紅細(xì)胞計數(shù)增多5例，蛋白升高3例，15例患者均行頭顱MRI及增強(qiáng)，10例腦膜強(qiáng)化，2例硬膜下血腫，1例硬膜下積液，2例垂體腫大；給予補(bǔ)液及對癥支持治療，效果良好。結(jié)論 了解SIH臨床、腦脊液及影像學(xué)特點對于鑒別SIH與SAH、靜脈竇血栓形成至關(guān)重要，直立性頭痛、腰穿壓力、病程、頭顱MRI加強(qiáng)掃描等是鑒別三者的有效方法。

自發(fā)性低顱壓綜合征；腦脊液；磁共振成像

自發(fā)性低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension）為病因不明導(dǎo)致腦脊液壓力降低的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為體位性頭痛，以坐位、站位明顯。伴不同程度的聽覺癥狀、視覺癥狀、面癱、三叉神經(jīng)功能障礙等，均與體位有關(guān)。臨床誤診率和漏診率較高。現(xiàn)對本院2013年1月至2014年10月收治的15例SIH患者的臨床資料進(jìn)行分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本院2013年1月至2014年10月收治的15例SIH患者，其中男性7例，女性8例，年齡24～52歲，平均年齡32歲；病程7～50 d，平均病程19 d。其中入院前4例曾給予脫水治療，3例有腰穿史，無明顯誘因15例。均為首次發(fā)病。

1.2 臨床表現(xiàn)：15例患者均為急性起病，起立或坐位時時劇烈頭痛、有時伴有惡心、嘔吐，平臥位時癥狀緩解，其中4例合并頭暈，5例查體有頸強(qiáng)直。15例均無意識障礙、抽搐、癱瘓及大小便功能障礙。

1.3 實驗室檢查：15例患者腦脊液壓力均＜70 mm H2O，壓頸試驗均無椎管阻塞，其中有4例腦脊液壓力為測不出，需用注射器抽吸。白細(xì)胞計數(shù)增多3例，紅細(xì)胞計數(shù)增多5例，蛋白升高3例，15例均行頭顱MRI及增強(qiáng)，10例腦膜強(qiáng)化，2例硬膜下血腫，1例硬膜下積液，2例垂體腫大。

1.4 誤診情況：入院前誤診靜脈竇血栓2例、蛛網(wǎng)膜下腔出血5例。

1.5 確診依據(jù)：有與體位變化明顯相關(guān)的頭痛表現(xiàn)，站立時頭痛加重，平臥時緩解；腦脊液壓力均＜70 mm H2O，MRI有典型表現(xiàn)。

1.6 治療與轉(zhuǎn)歸：15例患者均采取平臥位休息或頭低足高位，靜脈輸液（葡萄糖、氯化鈉等）2000 mL，鼓勵患者多飲水。經(jīng)上述治療，15例患者癥狀均得到緩解，復(fù)查腰穿腦脊液壓力均在80～180 mm H2O。

2 討 論

SIH臨床上多見于青壯年，均為急性起病，多表現(xiàn)為以額、顳、枕為主的頭部劇烈脹痛，具有坐立時加重，平臥后緩解或消失的特征，常伴隨惡心、嘔吐、頭暈、耳鳴等癥狀。本研究15例患者年齡24～52歲，平均年齡32歲。

文獻(xiàn)報道，直立性頭痛為SIH的特征性表現(xiàn)，發(fā)生率近100%[1-2]。發(fā)病機(jī)制：①腦脊液對腦和脊髓的保護(hù)性“水墊”緩沖作用減弱或消失，顱底的疼痛敏感組織被牽拉。②腦膜血管代償性擴(kuò)張。③顱內(nèi)及脊髓腔壓力增大，腦組織向下移位。可影響基底動脈系統(tǒng)或植物神經(jīng)功能而出現(xiàn)明顯眩暈等癥狀。本組病例頭痛15例，頭暈4例，5例壓迫頸神經(jīng)根而出現(xiàn)頸強(qiáng)直、疼痛。

SIH最基本、最重要的確診方法是腰穿測定腦脊液壓力、常規(guī)生化檢查。患者腦脊液中紅細(xì)胞數(shù)和蛋白含量可有不同程度增高，甚至出現(xiàn)血性腦脊液。15例患者白細(xì)胞計數(shù)增多3例，紅細(xì)胞計數(shù)增多5例，蛋白升高3例，可能因為顱內(nèi)壓力低于靜脈壓。硬腦膜靜脈明顯擴(kuò)張，引起腦膜充血、水腫，毛細(xì)血管通透性及脆性增高，甚至被撕裂，使得紅細(xì)胞和血漿蛋白外滲所致[3]。

目前MRI檢查是診斷SIH首選的無創(chuàng)檢查方法。本病的MRI特征性改變?yōu)橛材X膜彌漫性、均勻性增強(qiáng)，其他有中腦下移、橋前池變窄、硬膜下積液或血腫、小腦扁桃體下疝、視交叉下移等[4]。當(dāng)癥狀消失后，MRI影像改變也隨之消失。15例行頭顱MRI及增強(qiáng)，10例腦膜強(qiáng)化，2例硬膜下血腫，1例硬膜下積液，2例垂體腫大。2例患者劇烈的頭痛、惡心、嘔吐，查體未見異常，但是頭顱CT平掃未見異常，極易誤診為靜脈竇血栓形成。二者主要鑒別點為自發(fā)性低顱壓綜合征腦脊液壓力明顯減低，而靜脈竇血栓壓力明顯增高，且靜脈竇血栓一般可伴有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。

本組5例患者頭痛同時查體頸強(qiáng)直，腦脊液中紅細(xì)胞計數(shù)增多，結(jié)合患者極易誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血，但與蛛網(wǎng)膜下腔出血治療原則恰恰相反，蛛網(wǎng)膜下腔出血時腦脊液壓力明顯升高，且蛛網(wǎng)膜下腔出血時顱腦CT掃描可見腦裂腦池有高密度的出血灶，與SIH恰恰相反。

本組15例患者有7例誤診，分析原因如下：①部分SIH患者病因不明確；②臨床醫(yī)師對體位性頭痛認(rèn)識不夠；③對SIH的腰穿CSF改變及影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識不全面，以至將有腦膜刺激征、血性CSF患者誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血；④部分患者體位性頭痛不典型。以上均提示臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對本病的認(rèn)識，遇到可疑的患者應(yīng)及時腰穿、測CSF壓力，必要時行頭顱MRI等檢查，以免延誤病情。另外，本組15例患者中入院前有4例患者使用脫水藥甘露醇，結(jié)果頭痛程度均加重，提示臨床醫(yī)師在工作中注意脫水藥的適應(yīng)證，盡量避免醫(yī)源性低顱壓的產(chǎn)生。

[1] Ferrante E,Savino A,Sances G,et al.Spantaneous intracranial hypotension syndrome:report of twelve cases[J].Headache,2004, 44(6):615-622.

[2] Schievink WI.Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension[J].Arch Neurol,2003,60(12):1713-1718.

[3] 歐陽輝.原發(fā)性低顱壓綜合征33例臨床分析[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志,2008,11(9):27-29.

[4] 鄭運松,宋小群,牛瑞.原發(fā)性低顱壓綜合征的磁共振表現(xiàn)及臨床分析[J].第四軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報,2008,29(21):封3.

The 15 Clinical Analysis of Spontaneous Intracranial Hypotension Syndrome : Easily Misdiagnosed Conditions

ZHANG Hong-mei
(No.2 Department of Internal Medicine, Xi’an 141 Hospital, Xi’An 710089, China)

Objective To investigate different diagnosis feature from spontaneous intracranial hypotension patients who clinically mimic subarachnoid hemorrhage(SAH) and cerebral venous sinus thrombosis(CVST). Methods 15 patients with headache related to the syndrome of SIH were investigated. Resluts All the patients were characteristic of postural headache. They also have meningeal irritation signs. Most of their cerebrospinal fluid(CSF) had blood cell and protein increased. All of the 10 cases with gadolinium enhancement scan had positive results. Conlusion It is important to recognize the representation of SIH syndrome, especially changing in the features of cerebrospinal fluid, MRI gadolinium enhancement scanning is much help to make different diagnosis from SAH and CVST.

Spontaneous intracranial hypotension; Cerebrospinal fluid; Magnetic resonance imaging

R651.1+5

B

1671-8194（2017）10-0103-02