富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體陽(yáng)性相關(guān)邊緣葉腦炎的臨床效果

張瑞霞

（內(nèi)蒙古國(guó)際蒙醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010010）

富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體陽(yáng)性相關(guān)邊緣葉腦炎的臨床效果

張瑞霞

（內(nèi)蒙古國(guó)際蒙醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010010）

目的研究富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白（LGI1）抗體陽(yáng)性相關(guān)邊緣葉腦炎（LE）臨床診治方法。方法選擇本院2012年2月至2014年2月接收的LGI1抗體陽(yáng)性相關(guān)邊緣葉腦炎患者5例作為研究對(duì)象，收集所有患者的臨床資料，回顧性分析其相關(guān)資料和檢查結(jié)果。結(jié)果有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。結(jié)論對(duì)于LGI1-LE患者，臨床上應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行全面檢查，盡早確診，并予以免疫治療，以促進(jìn)患者盡快康復(fù)。

富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白；邊緣葉腦炎；認(rèn)知功能障礙

富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣葉腦炎屬于電壓門控鉀通道復(fù)合體抗體陽(yáng)性腦炎，患者通常表現(xiàn)為低鈉血癥、認(rèn)知功能障礙、面臂肌張力障礙等癥狀[1]。現(xiàn)對(duì)本院2012年2月至2014年2月接收的LGI1抗體陽(yáng)性相關(guān)邊緣葉腦炎患者5例進(jìn)行研究，探討富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白（LGI1）抗體陽(yáng)性相關(guān)邊緣葉腦炎臨床診治方法，取得了一定的成果，其詳情如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選擇本院2012年2月至2014年2月接收的LGI1抗體陽(yáng)性相關(guān)邊緣葉腦炎患者5例作為研究對(duì)象，所有患者的首發(fā)癥狀為癲癇，其中，男患者4例，女患者1例，年齡45～76歲，平均年齡（58.27± 8.43）歲，發(fā)病至確診時(shí)間1～4個(gè)月，平均時(shí)間（2.36±1.08）個(gè)月。

1.2 診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)：LGI1-LE診斷標(biāo)準(zhǔn)：①面臂肌張力障礙、記憶障礙或顳葉癲癇；②腦脊液或血清中LGI1-LE抗體呈陽(yáng)性；③頭顱MRI檢查中顳葉內(nèi)側(cè)T2加權(quán)相或FLAIR相高信號(hào)。3例患者每天出現(xiàn)面臂肌張力障礙；1例患者情緒激動(dòng)后出血肢體麻木、左側(cè)面部麻木癥狀，2個(gè)月后出現(xiàn)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作，并出現(xiàn)記憶功能障礙；1例患者發(fā)病時(shí)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作，1個(gè)月后出現(xiàn)面臂肌張力障礙。5例患者經(jīng)精神狀態(tài)量表檢測(cè)，記憶功能障礙患者評(píng)分為21分，其余4例患者評(píng)分無(wú)異常。

5例患者進(jìn)行EEG檢查、頭顱MRI、血清特異性抗體以及血鈉檢查。EEG檢查：例1發(fā)作間期EEG無(wú)異常，例2、例3、例4單側(cè)或雙側(cè)額顳區(qū)慢波、例5單側(cè)額顳區(qū)尖波。頭顱MRI：例1表現(xiàn)為左脈絡(luò)裂囊腫，例2和例3、例4表現(xiàn)為右顳內(nèi)側(cè)T2加權(quán)相高信號(hào)；例5表現(xiàn)為老年性腦改變。血清特異性抗體檢查：5例患者LGI1-LE抗體呈陽(yáng)性。血鈉檢查：例2、例3患者低血鈉癥，對(duì)癥治療后恢復(fù)。

1.3 治療：采用抗癲癇藥物對(duì)患者進(jìn)行治療，例4患者發(fā)作次數(shù)降低1/2，例5患者全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作消失，但是出現(xiàn)面臂肌張力障礙。例1、例2、例3患者治療無(wú)效。采用丙種球蛋白對(duì)例1、例2、例3、例5患者進(jìn)行治療，采用靜脈注射的方式給藥，劑量0.4 g/（kg?d），持續(xù)治療5 d，并給例1、例5患者使用強(qiáng)的松，劑量60 mg/d，之后每周減量5 mg至停用。例4患者每天服用強(qiáng)的松，劑量60 mg/d，之后每周減量5 mg至停用。

2 結(jié) 果

例1、例2、例5患者經(jīng)過(guò)丙種球蛋白治療后，其不再出現(xiàn)面臂肌張力障礙，例4患者使用強(qiáng)的松后，其癥狀得到有效控制。例3患者經(jīng)治療后癥狀并無(wú)改善，經(jīng)過(guò)診斷患者患肺癌，患者未開(kāi)展后期治療。例4患者認(rèn)知功能恢復(fù)正常，精神狀態(tài)量表評(píng)分為28分，其余4例患者無(wú)認(rèn)知功能障礙。

3 討 論

抗細(xì)胞內(nèi)神經(jīng)元抗原抗體相關(guān)性邊緣性腦炎患者通常并發(fā)腫瘤，患者病情不穩(wěn)定，不斷發(fā)展，預(yù)后情況較差[2]。而自身免疫突觸腦炎患者通常出現(xiàn)意識(shí)下降、精神行為異常、癲癇、記憶力障礙等癥狀，而富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣葉腦炎是臨床上較為常見(jiàn)的類型，但是該類型患者通常并不并發(fā)惡性腫瘤。LGI1-LE患者的臨床癥狀中，癲癇是常見(jiàn)的癥狀類型。面臂肌張力障礙也是該類患者常見(jiàn)癥狀，患者該癥狀發(fā)作時(shí)，每天可能發(fā)作數(shù)百次[3]。LGI1-LE患者由于通常表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙、幻視、幻嗅、頭痛、肢體不自主運(yùn)動(dòng)或精神癥狀等，臨床上通常將該疾病誤診為其他精神疾病。在該疾病的診斷中，患者血清、腦脊液檢查能檢出LGI1-LE抗體陽(yáng)性，該項(xiàng)檢查指標(biāo)在診斷該病中具有重要作用，而盡早診斷并治療該病對(duì)維護(hù)患者身體健康有著重要意義[4]。頭顱MRI檢查也是診斷LGI1-LE的重要參考項(xiàng)目。大部分LGI1-LE患者經(jīng)過(guò)頭顱MRI檢查后，其T2和Flair序列表現(xiàn)為雙側(cè)海馬區(qū)高信號(hào)，小部分患者T2和Flair序列表現(xiàn)為單側(cè)海馬區(qū)高信號(hào)或檢查無(wú)異常。LGI1-LE通常累及顳葉內(nèi)側(cè)和基底節(jié)區(qū)，但是大部分患者表現(xiàn)為累及顳葉內(nèi)側(cè)，該病早期通常表現(xiàn)為海馬腫脹并增強(qiáng)，而恢復(fù)期表現(xiàn)為海馬萎縮[5]。部分LGI1-LE患者通常并發(fā)低鈉血癥，有學(xué)者指出，LGI1-LE患者發(fā)生低鈉血癥可能與患者機(jī)體內(nèi)下丘腦、腎臟分泌抗利尿激素等有關(guān)。本次研究中，1例患者出現(xiàn)低鈉血癥，而經(jīng)過(guò)補(bǔ)充鈉鹽治療后，患者臨床癥狀逐漸改善。有學(xué)者指出，LGI1-LE患者出現(xiàn)低鈉血癥時(shí)，治療過(guò)程中應(yīng)注意控制補(bǔ)液速度和補(bǔ)液濃度，避免出現(xiàn)腦橋中央髓鞘溶解而使患者病情加重。

在LGI1-LE的治療中，本次研究首先采用抗癲癇藥物進(jìn)行治療，但是部分患者治療無(wú)效，1例患者癥狀得到控制，但是治療效果仍然不佳，可見(jiàn)，抗癲癇藥物治療LGI1-LE的效果并不理想。許多學(xué)者認(rèn)為采用免疫治療的方法來(lái)治療該病，臨床上通常采用靜脈注射丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素以及血漿置換的方式進(jìn)行免疫治療[6]。如果患者復(fù)發(fā)，也可使用環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗等藥物進(jìn)行治療。本次研究同樣采用了免疫治療方法，結(jié)果表明經(jīng)過(guò)丙種球蛋白治療患者的癥狀均得到很好的控制，說(shuō)明免疫治療方法效果較理想，與目前多數(shù)研究結(jié)果一致。有學(xué)者指出，丙種球蛋白的使用時(shí)間和患者臨床癥狀恢復(fù)時(shí)間之間有一定的相關(guān)性，患者進(jìn)行免疫治療后，有助于減輕認(rèn)知功能損害程度。但是在LGI1-LE的免疫治療中，目前臨床上并沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)化的免疫治療方法，且在用藥方式、用藥時(shí)間等方面并沒(méi)有確切的推薦方案。有學(xué)者指出，臨床上采用聯(lián)合用藥的方式進(jìn)行治療時(shí)，其治療效果要由于單一用藥方式，且盡早治療有助于改善患者的預(yù)后情況。總之，對(duì)于LGI1-LE患者，臨床上應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行全面檢查，盡早確診，并予以免疫治療，以促進(jìn)患者盡快康復(fù)。

[1] 卜暉,孫冉冉,鄒月麗,等.富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣葉腦炎1例[J].中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志,2014,40(10):589+600+ 606+626.

[2] 甄曉晗.富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣性腦炎的臨床特點(diǎn)(附兩例報(bào)道)[J].現(xiàn)代醫(yī)學(xué),2015,43(4):500-503.

[3] 唐鶴飛,劉玉坤,張然,等.富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣系統(tǒng)腦炎7例臨床分析[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志, 2015,22(3):188-190.

[4] 鄒為,李丹,賈清,等.富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體相關(guān)自身免疫性腦炎的臨床特點(diǎn)[J].內(nèi)科急危重癥雜志,2015,21(3):177-180.

[5] 張婧,趙文博,武力勇.富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白A自身抗體相關(guān)邊緣性腦炎6例臨床分析[J].中華實(shí)用診斷與治療雜志,2015, 29(10):995-996.

[6] 李志梅,崔韜,王群.富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體陽(yáng)性邊緣葉腦炎四例[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2015,23(6):465-469.

R512.3 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B 文章編號(hào)：1671-8194（2017）23-0038-02