兒童睡眠中癲癇性電持續狀態臨床分析

劉 芬 陳曉軼

鄭州市兒童醫院神經內科 鄭州 450053

兒童睡眠中癲癇性電持續狀態臨床分析

劉 芬 陳曉軼

鄭州市兒童醫院神經內科 鄭州 450053

目的 總結兒童睡眠中癲癇性電持續狀態(ESES)的臨床、腦電圖(EEG)、神經心理障礙的特點及治療。方法 對47例ESES患兒進行V-EEG監測，隨訪觀察臨床、EEG、神經心理障礙的情況及治療效果。結果 47例中32例經治療臨床發作完全控制或明顯減少，EEG上ESES消失。結論 經甲基潑尼松龍沖擊治療后36例放電消失，43例背景改善，神經心理障礙有所好轉。及早消除EEG癇樣放電持續狀態有重要意義。

癲癇；睡眠中癲癇性電持續狀態(ESES)；腦電圖(EEG)

兒童睡眠中癲癇性電持續狀態(ESES)是一種特殊的腦電圖(EEG)現象，臨床多伴有癲癇發作，神經心理損傷明顯，睡眠中癲癇性電持續狀態又稱慢波睡眠期持續棘慢波，該綜合征可伴有多種形式的癲癇發作及精神發育方面的問題，但其是否為獨立的癲癇綜合征至今仍無一致結論。本文對47例ESES患兒的臨床、EEG特點及治療效果進行總結，現報告如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象 選取2012-04—2014-04在我院神經內科門診及住院的47例ESES患兒為研究對象，男32例，女15例；年齡3～13歲；病程3～36個月，平均9.4個月。診斷符合1981年國際抗癲癇聯盟對癲癇及癲癇綜合征的分類標準，根據臨床表現和EEG檢查結果確診。ESES診斷符合1997年Negri提出的診斷標準：非快速眼動(NREM)睡眠期持續廣泛棘慢波發放占整個NREM期的85%以上。癲癇發作類型：全面性強直陣攣發作9例，強直發作23例，部分運動性發作5例，復雜部分性發作8例，典型失神2例。其中一種發作形式38例，兩種發作形式9例。癲癇綜合征36例，其中具有中央顳區棘波的小兒良性癲痂(BECT)29例，Lennox-Gaslaut綜合(LGS)4例，獲得性癲癇性失語(LKS)2例，癲癇伴慢波睡眠期持續棘慢波(CSWS)l例。癲癇患兒發作頻率為6次/d～1次/月，每次發作持續時間為10 s～7 min。宮內缺氧史7例，出生窒息史3例，早產8例，有癲癇家族史9例，有熱性驚厥史11例。25例病前智力運動發育正常，病后34例有程度不一的神經心理障礙，表現為語言障礙、學習困難和(或)精神行為異常。語言障礙包括言語聽覺失認10例，語句不連貫3例，吐字不清4例，語言減少9例和口吃1例。學習困難、學習成績下降13例，精神行為異常、性格暴躁、攻擊行為9例，多動、注意力不集中15例和反應遲鈍4例。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法：應用SOLAR3000定量數字視頻腦電圖儀，按國際10-20系統安放16導記錄電極。記錄中先后完成睜閉眼、過度換氣等特殊誘發試驗及自然睡眠狀態下的EEG，對患兒進行24 h臨床監測和腦電圖記錄，睡眠時間至少包括4～6個完整的睡眠周期，詳細記錄，發作次數、發作持續時間、發作類型、既往發作情況及家族史等。

1.2.2 治療方法：一種抗癲癇藥物治療25例(丙戊酸鈉、托吡酯或左乙拉兩坦)，2種或3種抗癲癇藥物治療(丙戊酸鈉、氯硝兩泮、托吡酯、左乙拉西坦等不同組合)22例。18例抗癲癇治療療效不佳或神經心理損傷明顯者予甲基強的松龍15～20 mg/(kg·d)沖擊治療，3 d為一療程，共2～3個療程。療程結束后休息4 d并口服強的松1.5～2 mg/(kg·d)，3個月開始減停，總療程為6～1 2個月。

1.2.3 記錄患兒的癲癇發作頻率、EEG變化及神經心理損傷表現：在治療前和治療后每3～6個月進行血常規、尿常規、肝腎功能、電解質檢查，詳細了解記錄患兒的不良反應。對患兒自身服藥前后癲癇平均發作頻率進行比較，以治療前3個月的月平均發作頻率作為基線，與治療后6個月的月發作頻率比較。47例患兒根據癲癇起病年齡、發作類型、EEG特征、神經影像學及神經精神發育學情況作出癲癇綜合征的分類，對接受抗癲癇藥物(AED)治療的患兒進行療效評價，發作控制或減少50%以上，EEG明顯改善為有效，發作減少不足50%甚至加重，EEG無明顯改善為無效[1]。

2 結果

2.1 臨床結果 25例單藥治療組，20例有效，5例無效。22例多藥治療組中18例有效，4例無效。

2.2 EEG結果 入組時EEG檢查37例背景正常，10例背景慢波增多。治療6個月后復查EEG，結果43例背景正常，4例背景慢波增多，清醒期癇樣放電7例。全部47例患兒ESES消失36例，仍為ESES但放電指數減少5例，6例EEG無明顯改善。

3 討論

ESES是癲癇病人一種特殊的EEG現象，主要指睡眠中持續棘慢波發放，最先由Palry等[2]于1971年首次報道。近年來，隨著AEEG及VEEG的廣泛應用，國內相關報道逐漸增多。

目前發現ESES的共同EEG臨床特征：(1)年齡相關性癲癇：癲癇起病的高峰年齡為4～5歲，早期多以睡眠中的部分性發作為主，出現ESES的高峰年齡在8歲左右；(2)EEG特征為NREM睡眠期大量棘慢波接近持續發放；(3)清醒期EEG為不同部位的局限性或廣泛性癇性電活動，睡眠時可誘發廣泛而持續的棘慢波發放；(4)患兒在原來精神運動發育正常或落后的基礎上，出現不同程度的精神發育或認知功能倒退；(5)多數無明顯病因學發現，或僅有非進展性腦損傷；(6)癲癇發作的預后相對較好，發作一般在2～6 a內消失，EEG恢復則更滯后[3]。ESES不是一個獨立的癲癇綜合征，而是包含了一系列不同病因、不同程度臨床表現及不同預后的多種癲癇綜合征[4]。ESES的病因可有多種，包括特發性、隱源性和癥狀性。

本組47例中32例歸屬于不同的癲癇綜合征，其臨床及EEG表現亦不相同。伴中央顳區棘波的兒童良性癲癇發作類型為睡眠為主的部分運動性發作，異常放電位于中央、中顳區，可單側或雙側，位于Rolandic區的棘波在慢波睡眠期明顯增加，棘慢波指數可超過50%，但很少達到85%[5]。患兒的神經心理損傷常以學習困難、學習成績下降或語言障礙為最初表現。本組4例負性肌陣攣，除有典型的BECT臨床及EEG表現外，還可觀察到一側上臂下垂及點頭動作，主訴為持物不穩，由多導VEEG監測證實癥狀由對側運動皮層棘慢波發放引起，并與肌電圖上的一過性電靜息有鎖時關系。本組LGS患兒4例有智力落后且伴有神經心理損傷，3例治療后發作減少，腦電圖改善，其認知及行為亦有改善。LKS均以語言理解及表達功能的迅速喪失為主要癥狀，失語的特點為言語聽覺失認，伴有各種行為問題，如注意障礙、多動、攻擊行為等，放電主要位于后顳或頂枕區，慢波睡眠期廣泛性或局限性棘慢波持續性發放。本組2例患兒均口服抗癲癇藥物，并應用激素，其發作及腦電均明顯改善，1例神經心理損傷完全恢復，1例部分恢復，留有不同程度的語言障礙。

癲癇伴慢波睡眠期持續棘慢波(CSWS)為ESES中最為嚴重的一種類型，以慢波睡眠期彌漫性持續性棘慢波發放為特征，以額區或前頭部為主。ESES治療原則：(1)控制癲癇發作；(2)消除癇樣放電持續狀態；(3)神經心理學康復。應用丙戊酸鈉、苯二氮類、托吡酯等單藥或多藥聯合治療能控制多數患兒的臨床發作[6]。ESES神經心理損傷與EEG放電指數相關，放電指數越高，損傷越嚴重[7]。癲癇性電持續狀態常伴有不同程度的語言或行為問題甚至全面精神運動倒退。Tassinari將癲癇性電持續狀態分為三個階段：第一階段為起病階段：4～10歲，有各種類型的癲癇發作，伴EEG陣發性放電；第二階段發展為電持續狀態，患者會出現智力倒退及類精神病行為，持續時間2～5 a；第三階段隨著發作癥狀的消失，患者的社會行為、EEG逐漸改善，睡眠中的癲癇性電活動完全消失。本文收治的47例患兒根據起病年齡和臨床EEG特征，分別屬于數種不同的癲癇綜合征。其共同特點：年齡相關性起病，常有一種以上的癲癇發作形式；清醒EEG為不同部位的限局性或廣泛性癲癇性電活動，睡眠誘發廣泛而持續的棘慢波發放；在原來精神運動發育正常或延遲的基礎上，出現不同程度的精神發育或認知功能倒退，如口部或手的運動失用、獲得性失語、多動、注意障礙等；出現癲癇性電持續狀態后常有癲癇發作頻率增加或新的發作類型；無明顯的病因學發展。

因此，治療ESES患兒，除控制其癲癇發作外，及早消除電持續狀態更為重要。

[1] 王麗，肖俠明，吳家燁.癲癇診斷與治療[M].北京：人民軍醫出版社，2002：91.

[2] Nickels K，Win'ell E.Electrical status epilepticus in sleep.Semin Pediatr Neurol，2008，15(2)：50-60.

[3] 劉曉燕.小兒腦電圖圖譜[M].北京：人民衛生出版社，2010：673.

[4] Uthman B，Bearden S.Rhythmic diffuse delta frequency activity presenting as an unusual EEG correlate ofnonconvulsivestatusepilepticus：three case studies[J].Epilepsy Behav，2008，12(1)：119-199.

[5] 左啟華.小兒神經系統疾病[M].北京：人民衛生出版社，2002：317.

[6] 周渝東，蔣莉.小兒難治性癲癇持續狀態的臨床特征與治療分析[J].中國實用兒科雜志，2006，21(8)：608.

[7] 博曉舂.睡眠中癲癇性電持續狀態11例臨床分析[J].實用臨床醫學，2008，9(8)：89.

(收稿2016-09-22)

R742.1

B

1673-5110(2017)04-0078-02