鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤1例

柳華鋒 ，祁志榮 ，陳 辰 ，張家琛 ，李利亞 ?

（1.中日友好醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合腫瘤內(nèi)科，北京 100029；2.北京中醫(yī)藥大學(xué)，北京 100029）

患者男性，65歲，2016年12月無明顯誘因間斷右鼻膿涕，伴涕中帶血、右側(cè)嗅覺下降，無鼻腔異味、上列牙痛、聽力下降，后于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行鼻竇CT及MRI檢查提示右側(cè)嗅裂腫物，破壞前顱底骨質(zhì)。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行活檢穿刺，病理提示：可見細(xì)胞核異型性，考慮嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。2017年2月患者于中日友好醫(yī)院耳鼻喉科就診，查體見右鼻嗅裂可及不規(guī)則腫物，表面粗糙，觸之易出血。行副鼻竇CT軸掃、CT三維重建提示右側(cè)上頜竇、篩竇、右側(cè)中下鼻道腫瘤病變不除外，竇壁骨質(zhì)欠規(guī)則。2017年2月23日全麻下行鼻內(nèi)鏡下鼻顱底腫瘤切除術(shù)，術(shù)中檢查腫瘤蒂在中鼻甲根部，并切除右側(cè)鼻腔大部分腫瘤及中鼻甲，開放蝶竇、篩竇，切除紙樣板，保留眶骨膜完整，標(biāo)本送病理。術(shù)后病理提示：肉眼所見：灰白色灰褐色碎組織一堆，總體積4.2cm×3cm×1.3cm，大者切面灰白，實(shí)質(zhì)，質(zhì)中。鏡下：鼻腔腫物形態(tài)學(xué)結(jié)合免疫組化，符合鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤（圖1～4見封底）。 免疫組化結(jié)果：CD99（+），CgA（+），Syn（局灶弱+），CD56（+），NSE（部分+），CK5/6（部分上皮成分+），CK7（部分上皮成分+），CK20（局灶+），CK8/18（部分上皮成分+），α-SMA（+），Vimentin（+），S-100（部分+），CK（AE1/AE3）（上皮成分+），EMA（上皮成分+），Nestin（-），KI67（MIB-1）（70%+）。術(shù)后頭顱MRI：雙側(cè)額頂葉、放射冠、半卵圓中心多發(fā)缺血灶。腦萎縮。鼻腔術(shù)后改變，副鼻竇炎。患者2017年3月28日于中日醫(yī)院復(fù)查結(jié)果：血常規(guī)、肝腎功能未見明顯異常，腫瘤標(biāo)記物：甲胎蛋白：1.4ng/ml、癌胚抗原：1.93ng/ml、血清 CA-153：27.15 U/ml，頭顱 MRI 提示腫瘤細(xì)胞未侵及顱骨。因患者腫瘤部位特殊，考慮對化療敏感性較低，單用化療恐難以控制病情，擬定治療方案為：同步放化療。2017年4月8日開始化療，具體方案為紫杉醇+順鉑（紫杉醇90mg ivgtt d1，d8泵入3h，順鉑 30mg ivgtt d1～3），2017年4月14日患者開始行鼻咽部放射治療。并予康萊特、重組人白介素-2增強(qiáng)自身免疫力，予飲用菊花茶治療放療后口干、咽干癥狀。該患者目前仍在治療中。

討論 鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤（sinonasal teratocarcinosarcoma，SNTCS）是鼻腔和鼻竇部位發(fā)生的既有畸胎瘤又有肉瘤樣特征的惡性腫瘤，是鼻腔中罕見的具有侵襲性的惡性腫瘤之一。該病曾被認(rèn)為是“畸胎癌肉瘤”、“惡性畸胎瘤”或“母細(xì)胞瘤”[1]，最終通過20例患者的臨床病理學(xué)研究后首先提出SNTCS[2]。

文獻(xiàn)報(bào)道SNTCS亦好發(fā)于成年男性，男性發(fā)病率可4倍于女性，發(fā)病年齡18歲～79歲，原發(fā)部位常位于鼻腔鼻竇、上頜竇及篩竇或發(fā)生在鼻咽部和口腔部位[3]。

本例患者手術(shù)干預(yù)較早，未出現(xiàn)周圍轉(zhuǎn)移，臨床表現(xiàn)僅鼻出血，而實(shí)際上SNTCS的臨床癥狀除鼻塞、鼻出血外，如果腫瘤侵犯面部周圍骨質(zhì)還可出現(xiàn)面頰部腫脹；侵犯眼眶可有眼睛腫脹、視物模糊；侵犯顱腦可出現(xiàn)頭痛、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。CT、MRI表現(xiàn)缺乏特異性，通常表現(xiàn)為鼻腔占位，密度不均勻，無明顯鈣化，增強(qiáng)后強(qiáng)化不均勻，可見周圍骨質(zhì)破壞等[4]。該腫瘤局部侵襲性強(qiáng)，能迅速侵襲人體的軟組織和眼眶、顱腔，也可轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)甚至遠(yuǎn)端肺臟組織，大部分患者易在3年內(nèi)復(fù)發(fā)[5]。

SNTCS依據(jù)病理診斷而確診，需要注意的是由于SNTCS鏡下包含3種組織成分，所以小樣本的活檢通常不能明確診斷，本患者第1次行活檢就出現(xiàn)了錯(cuò)誤診斷。由于畸胎癌是罕見的腫瘤且目前為止報(bào)道的病例數(shù)較少，所以目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。但SNTCS具有很強(qiáng)的侵襲性，可以局部破壞周圍組織并且會有廣泛的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移甚至遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移[6]，所以需要及時(shí)干預(yù)處理。Soham等[5]認(rèn)為手術(shù)和活檢分別是該病最好的治療和診斷方法，且術(shù)后化療可為后期的放射治療打下良好的基礎(chǔ)。也有學(xué)者認(rèn)為手術(shù)配合術(shù)后放療是治療SNTCS的最佳方案，Kumar[7]報(bào)道了手術(shù)聯(lián)合術(shù)后IMRT 60Gy放療，后在其2年隨訪中并未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)的跡象。連淵娥等[8]報(bào)道1例SNTCS合并肝轉(zhuǎn)移患者，術(shù)后放化療半年后復(fù)查未出現(xiàn)新的病灶；而另1例同樣術(shù)后聯(lián)合放化療，但半年后復(fù)發(fā)。美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）沒有專門針對SNTCS的治療，但NCCN 2017版頭頸部腫瘤臨床治療指南指出，上頜竇與篩竇肉瘤患者應(yīng)術(shù)后6周內(nèi)行放射治療，如果影像檢查腫瘤未侵及顱底，都可以行放射治療。

參考文獻(xiàn)

[1]楊升，盧輝山，鄭知文，等.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤顱腦及肝臟轉(zhuǎn)移的綜合性治療[J].實(shí)用腫瘤雜志，2009，24（6）：575-576.

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[8]連淵娥，楊映紅，楊長培，等.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤4例臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2012，28（12）：1378-1380.