胎兒超聲三血管和三血管氣管切面在心臟大血管畸形篩查中的應用

姜文弟，任 冰，張會單，王秋穎，劉云飛，馬 莉，季潔明

（北京市仁和醫院 超聲科，北京 102600）

胎兒心臟畸形是產前篩查的重要組成部分，產前超聲通過多個不同的的切面對心臟進行觀察，檢查胎兒心臟是否存在畸形。三血管切面（three vessels view，3VV）及三血管氣管切面（three vessels and trachea view，3VT） 可清晰顯示胎兒心臟大血管的形態結構及位置關系，發現復雜的心臟發育異常。

1 資料與方法

1.1 研究對象

2013年6月～2016年12月在我院產前篩查發現異常，并轉診至具有產前診斷資質的三級醫院超聲診斷中心確診的56例胎兒心臟大血管異常的病例。孕婦年齡22～36歲，平均28歲；孕周為21～31周，平均24周。

1.2 儀器與方法

應用GE E8和GE V730彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～5MHz，對胎兒進行常規超聲檢查，觀察胎兒心臟時選擇胎兒心臟檢查條件，常規檢查胎兒四腔心切面、五腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面，主動脈弓和動脈導管弓切面，3VV和3VT切面，應用彩色多普勒顯像對血流進行觀察。遇到胎兒體位影響胎心結構觀察時，囑孕婦改變體位或稍加活動，等胎兒在宮內體位改變后再次進行檢查，對發現的異常病例轉診至診斷機構進一步檢查，及時做好病例追蹤。

2 結果

通過3VV和3VT切面超聲檢查發現的56例胎兒心臟大血管異常。大動脈轉位5例，均已引產；右位主動脈弓15例：10例分娩、1例合并其他畸形引產、4例失訪；法洛氏四聯征14例：1例分娩、11例引產、2例失訪；大動脈共干6例：均引產；主動脈縮窄5例：2例分娩，其中1例合并室間隔缺損、1例出生后復查心臟超聲顯示主動脈內徑恢復至正常，1例引產，2例失訪；肺動脈狹窄2例：其中1例出生后已手術治療并得到證實，1例生后復查心臟超聲，肺動脈無明顯狹窄；右室雙出口4例：均已引產，其中1例合并肺動脈狹窄，2例合并左心發育不良；主動脈弓離斷1例，已引產；永存左上腔靜脈4例，均正常分娩。該組病例中29例引產，其中1例大動脈共干病例進行尸檢，與超聲診斷相符。

3 討論

在胎兒心臟畸形的篩查中，要求做出的切面包括四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面，能發現大多數胎兒心臟異常，對產前篩查規范中要求檢出的單腔心，標準清晰的四腔心切面是最為簡單有效的方法。 但是對涉及胎兒大動脈異常的先天性心臟病卻易漏診[1]。Yoo等[2]首先應用3VV診斷胎兒大動脈畸形，但3VV對主動脈弓畸形難以發現。在Yoo等工作的基礎上，Yagel等[3]于2000年首先應用3VT診斷胎兒大動脈畸形和主動脈弓及其分支畸形。3VV和3VT，是在標準四腔心切面的基礎上，探頭向胎兒頭側平移、傾斜得出，可以清楚顯示肺動脈、主動脈、上腔靜脈（3VV）和動脈導管弓、主動脈弓、上腔靜脈、氣管（3VT）[4]，主要觀察內容有上縱隔血管數目、管徑大小、排列關系、連接關系、血管分支、血流方向等[5]。文獻報道四腔切面基礎上增加大血管檢查，可篩查出約90%的先天性心臟異常[1]。3VT顯示動脈導管弓、主動脈弓、上腔靜脈依次從左向右排列，氣管位于主動脈后方，三條大血管內徑依次遞減，當解剖結構發生改變時，很容易被發現[2]。

（1）血管位置異常：常見有大動脈轉位、右室雙出口、右位主動脈弓。本組中大動脈轉位病例是在3VV切面上通過對三血管位置的觀察發現的異常，肺動脈和主動脈失去了左前右后的排列關系，呈現前后的關系（圖1），旋轉探頭，分別顯示左右流出道切面，顯示與右室相連的大血管位于前方，上升形成主動脈弓，與左室相連的大血管位于后方，分叉為左右兩支肺動脈。彩色多普勒血流顯像可以顯示主動脈和肺動脈的走行方向，進一步明確診斷。

右室雙出口病例是在3VV發現血管排列關系失常，在五腔心和3VT之間旋轉探頭見肺動脈、主動脈與右室相連，且并列走形，失去交叉走形的關系。國內有文獻報道當大動脈轉位和右室雙出口伴大動脈縮窄或發育不良時，3VT切面能顯示出異常，而不伴大動脈發育不良或狹窄時，切面則往往表現正常，認為3VT無法根據大動脈排列來判定有無大動脈轉位和右室雙出口[6]。

右位主動脈弓病例是在3VV顯示肺動脈與主動脈間距增加，3VT顯示氣管位于肺動脈與主動脈之間，氣管左側的動脈導管弓與氣管右側的主動脈弓圍繞中央的氣管，形成U形征[5]（圖2）。右位主動脈弓，在3VT可以明確診斷并分型，通過彩色多普勒胎兒超聲心動圖可鑒別右位主動脈弓的三種類型[7，8]：右位主動脈弓合并右位動脈導管（右V形征）、右位主動脈弓合并左位動脈導管（U形征）、雙主動脈弓，目前已較多文獻報道3VV、3VT 對主動脈弓異常的診斷價值[9～12]。 本組病例均屬于右位主動脈弓合并左位動脈導管弓，其中2例合并迷走右鎖骨下動脈，1例有迷走左鎖骨下動脈。

（2）血管內徑異常：常見有法洛四聯癥、主動脈弓縮窄、主動脈弓離斷、肺動脈狹窄等。本組中法洛四聯征的病例是在3VV發現肺動脈、主動脈內徑比例失調，肺動脈內徑縮窄，結合左、右流出道切面發現肺動脈連接未見異常，主動脈騎跨于室間隔之上，四腔心切面顯示室間隔上部回聲中斷，彩色多普勒血流顯示室水平的分流，在3VT彩色多普勒可顯示較細小的肺動脈，呈現較明亮的血流信號，而由于高灌注狀態，主動脈脈內的血流呈混疊的五彩血流信號。在一些較輕型的法洛四聯癥中，主動脈和肺動脈之間的差異較小，因此在孕中期篩查時可能顯示不明顯，隨孕周的增加差異會逐漸顯現。但右室肥厚的特征在胎兒期很難顯示出來[4]。

圖1 主動脈和肺動脈位置轉位

圖2 右位主動脈弓

圖3 主動脈縮窄

圖4 永存左上腔靜脈

主動脈縮窄病例是在3VT顯示動脈內徑比例失常，位于中間的主動脈橫弓內徑變窄（圖3），左右流出道切面顯示動脈連接正常，顯示主動脈弓長軸切面時見主動脈弓內徑小于左側鎖骨下動脈內徑，考慮存在主動脈弓縮窄。主動脈縮窄病人在3VT顯示主動脈橫弓部內徑較主肺動脈內徑窄，以峽部最為明顯。其四腔心切面也常顯示異常，左室較正常稍小。

（3）血管數目異常：常見有永存左上腔靜脈、永存動脈干、雙主動脈弓等。

永存動脈干的病例正常掃查僅見一條粗大的血管騎跨于室間隔之上，轉動探頭未能得出正常交叉走形的左、右室流出道切面，四腔心切面可見室間隔回聲中斷，彩色多普勒血流顯示左右室的血流均進入騎跨的粗大的動脈內。如果沒有較大的室間隔缺損，其四腔心切面可表現為正常，五腔心切面可見對位不良的室間隔缺損合并一條騎跨于室間隔上的大血管。由于50%以上的永存動脈干病例存在動脈導管發育不良，所以3VT對診斷也有幫助，僅顯示一條大血管，即主動脈弓[13]。

永存左上腔靜脈在3VT可見肺動脈左側有一血管斷面結構（圖4），動態掃查及彩色多普勒顯示該血管下行，延續至四腔心下切面二尖瓣區的冠狀靜脈竇，匯入右房。在胚胎發育7周時，左側前主靜脈和Cuvier管逐漸閉塞退化，形成Marshall韌帶。右前主靜脈與Cuvier管發育成正常的右上腔靜脈，如未退化，則形成左上腔靜脈[14]。

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