系統性硬化誤診特發性水腫1例

施秀陽 吳華香 戴紅蕾 方力爭

●病例報告

系統性硬化誤診特發性水腫1例

施秀陽 吳華香 戴紅蕾 方力爭

患者 女，54歲。因“雙手、雙足、面部腫脹，皮膚變硬1年”于2009年10月20日收治入住浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院全科醫學科。患者1年前無明顯誘因下出現雙手、雙足、面部腫脹，伴有雙手遠端指間、近端指間、雙腕、雙踝關節等腫脹、疼痛，伴有手指、足趾陣發性刺痛，雙手遇冷變白、變紫現象；10個月前漸出現雙手、雙足、頸前、胸前皮膚發亮、緊繃、變硬，雙手握拳困難，雙手前臂皮膚色素沉著，無明顯口干、眼干，無反復口腔潰瘍，曾至當地醫院就診，診斷考慮“特發性水腫”，予活血等對癥治療（具體不詳）癥狀無緩解；3個月前出現腹部皮膚變厚、變硬，食欲下降，有時伴有吞咽困難，無胸悶、心悸，無皮疹及皮下結節，為進一步診治來本院，門診收住入院。

患者既往史無殊。入院查體：生命體征平穩，全身淺表淋巴結未觸及腫大，心、肺查體無殊。面具臉，頸前、胸前皮膚發亮、增厚、變硬，雙手、雙足、腹部皮膚增厚、變硬，雙手握拳困難，雙手、前臂皮膚色素沉著，右下肢靜脈曲張。輔助檢查：血常規：PLT 328×109/ L；尿常規：尿白細胞微量；生化：ALT 120U/ L、AST 143U/L、TG 2.585mmol/L、TC 5.25mmol/L。免疫球蛋白G（IgG）2 250mg/ dl，抗核抗體（ANA）1∶320，顆粒型，抗可溶性抗原（ENA）、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、抗心磷脂抗體（ACA）陰性，抗鏈球菌溶血素O、類風濕因子、補體4、補體3、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）無殊，HCV抗體、HIV抗體、結核抗體均陰性，鐵蛋白218.5ug/L，腫瘤標志物：CA-125、CA-153、CA19-9、AFP、CEA、甲狀腺功能、凝血譜全套正常。胸部X線檢查：肺紋理稍增多，主動脈迂曲。……