妊娠合并煙霧病診治分析

袁 博 王武亮 王志紅

鄭州大學第二附屬醫院 鄭州 450014

妊娠合并煙霧病診治分析

袁 博 王武亮△王志紅

鄭州大學第二附屬醫院 鄭州 450014

目的 探討妊娠合并煙霧病的臨床診療策略。方法 回顧性分析近3 a我院收治的妊娠合并煙霧病患者的臨床資料及診治過程。 結果 2例患者中1例患者孕28+5周與家人發生爭執后突發腦出血，經保守治療后于宮內孕39周在椎管內麻醉下行子宮下段剖宮產術娩一女活嬰；1例患者于孕35+1周如廁用力時突發腦出血，緊急實施子宮下段剖宮產術后轉ICU治療，待病情穩定后進一步檢查診斷此病。隨訪2 a，目前產婦恢復正常，胎兒出生后生長發育正常。結論 避免血壓波動、保持大便通暢及良好的心情，能減少腦血管疾病的發生。建議選擇剖宮產終止妊娠。妊娠并發腦血管疾病孕婦及胎兒的預后與其發病時的孕周、發病部位、病情進展速度及發病后是否采取及時、準確、有效的診斷及治療相關。

煙霧病；妊娠；分娩時機；分娩方式；預后

煙霧病(Moyamoya病)是一種病因不明的進行性腦血管病，表現為頸內動脈末端、大腦前動脈、中動脈起始部動脈內膜逐漸增厚致狹窄、閉塞，腦底出現異常的小血管網，其造影表現似吸煙時吐出的煙霧而得名[1]，全腦血管造影是該病診斷的金標準。此病好發于6～15歲的兒童及31～40歲的成年人，顱內缺血為兒童患者的主要臨床表現，而成人患者則多表現為腦出血、腦梗死或短暫性腦缺血發作(TIA)。妊娠及分娩可能會加重此病進展或誘發腦血管意外，如延誤診治時機將大大增加再次腦血管疾病的風險，甚至造成孕產婦死亡，所以了解及熟悉此病對于婦產科醫務工作者顯得尤為重要。本文對近期我科遇到的2例妊娠合并煙霧病患者的病例進行報道，擬探討煙霧病患者妊娠風險及預防腦血管意外發生的措施、終止妊娠的時機及方式等，加深大家對此病的認識。

1 病例報告

病例1：患者，女，36歲，以“停經37+6周，腦出血引流術后2月”為主訴于2013-12-23入院。平素月經規律，G1P0，入院前2個月于孕28+5周與家人發生爭執后突發頭暈、惡心、嘔吐，繼之意識不清，在外院就診查MRI、CT提示腦出血(右側額頂葉腦出血并破入腦室，范圍約2.2 cm×3.8 cm)，急診給予“腦出血鉆孔外引流術”及“腰大池置管引流術”并脫水降顱壓、保護腦神經、補充營養、維持電解質平衡等對癥支持治療及預防感染等治療后恢復意識，后行腦血管造影診斷為煙霧病。1個月后拔除引流管，于孕35+4周康復出院。出院后情況良好，無不適，胎動正常，定期圍保，未見異常，孕37+6周入院待產。入院情況：體溫：36.5 ℃，脈搏：105次/min，呼吸：23次/min，血壓112/73 mmHg，瞳孔等大、等圓，約3 mm，對光反射正常，腹膨隆如孕月，無壓痛及反跳痛，腸鳴音正常，4次/min，雙下肢輕度水腫。神經系統：神志清，反應敏捷，定向力、認知力、理解力正常，四肢肌力4級，肌張力未見異常，雙側肱二、三頭肌肌腱反射正常，雙側膝、跟腱反射正常，雙側病理征陰性。產科檢查：宮高：36 cm，腹圍：98 cm，胎方位LO，先露頭，胎心136次/min，規律。銜接：已入盆。跨恥征：陰性。無宮縮，無見紅及破水。骨盆測量：無異常。宮頸評分：5分。彩超提示：晚孕，胎兒存活，臍繞頸一周。胎兒雙頂徑96 mm，羊水指數：122 mm。心電圖正常。血常規、尿常規、凝血四項、肝腎功能、電解質檢查無異常。入院后監測胎心、胎動正常，于宮內孕39周在椎管內麻醉下行子宮下段剖宮產術娩一女活嬰，Apgar評分1 min、5 min均10分，術中生命體征平穩，子宮收縮好，出血約300 mL，術后轉普通病房，恢復好，于產后6 d出院。

病例2：患者，女，36歲，以“停經34+3周，發現血壓升高4 d，尿蛋白(++)2 h”為主訴于2013-12-23入院。平素月經規律，G3P0，入院前7+月在我院行體外受精-胚胎移植術，定期圍保，未見異常。于孕30周無明顯誘因出現雙下肢水腫(+)，自測血壓145/82 mmHg，無頭痛、頭暈、視物不清，未在意，未治療，入院前2 h來我院圍保，測血壓147/85 mmHg，尿蛋白(++)遂門診以“輕度子癇前期、宮內孕34+3周，雙胎妊娠、高齡初產”收住院。入院體檢：體溫：36.8 ℃，脈搏：86次/min，呼吸：22次/min，血壓133/80 mmHg，瞳孔等大、等圓，約3 mm，對光反射正常，腹膨隆如孕月，無壓痛及反跳痛，肝脾觸及不滿意，腸鳴音正常，4次/min，產科檢查：宮高：36 cm，腹圍：125 cm，胎方位LO/LS，胎心136/145次/min，規律。銜接：未入盆。無宮縮，無見紅及破水。骨盆測量：無異常。宮頸評分：4分。輔助檢查：彩超提示：晚孕，雙胎兒存活。F1：雙頂徑85 mm，頭圍311 mm，腹圍277 mm，羊水最大深度：42 mm；F2：雙頂徑86 mm，頭圍308 mm，腹圍304 mm，羊水最大深度：60 mm。尿蛋白(++)，24 h尿蛋白定量0.96 g。心電圖正常。白蛋白：33.2 g/L，余抽血檢查無異常。入院后完善相關檢查，監測血壓維持在110～150/70～90 mmHg，胎心監護反應型，胎動正常，給予硫酸鎂解痙治療(15 g/d)，無自覺癥狀，2013-12-27 17：00無明顯誘因訴心前區不適，無頭暈、頭痛、視物不清，測：血壓177/92 mmHg，心率105次/min，呼吸：20次/min，給予硝苯地平片舌下含服后測：血壓122/76 mmHg，心率102次/min，呼吸：19次/min，仍訴心前區不適，急查床邊心電圖提示：竇性心動過速，心率107次/min，急查彩超提示：左房增大，檢查時心動過速(心率108次/min)，肝臟無異常表現。隨即與家屬溝通病情建議手術終止妊娠，家屬考慮孕周較早拒絕手術要求暫時觀察，后生命體征平穩，心前區不適自行緩解，2013-12-28晚因3 d未解大便，長時間蹲于衛生間，突發暈厥、抽搐，持續約1 min。產婦神志清，呼名能應答，與家屬溝通后立即推入手術室，擬在椎管內麻醉下行子宮下段剖宮產術。麻醉后，聽胎心F1：163次/min，F2：135次/min，留置尿管時患者再次出現四肢不規律小抽動，給予口腔填塞牙墊，按壓人中，40 s后停止，患者意識欠清，不能配合手術，與家屬溝通后改為全麻，術中見盆腹腔大量淡黃色腹水約2 000 mL，以LSA位娩一男活嬰，Apgar評分1 min 6分(呼吸、肌張力、心率、喉反射各扣1分)，經正壓通氣、刺激足底，5 min 9分(肌張力扣1分)，10 min 10分，羊水約1 800 mL。另以LOA 娩一男活嬰，Apgar評分1 min 7分(肌張力、心率、喉反射各扣1分)，經正壓通氣、刺激足底，5 min 9分(肌張力扣1分)，10 min 9分(肌張力扣1分)，羊水約400 mL。手術順利，術中子宮收縮好，出血約350 mL，術中生命體征平穩，術后轉ICU。患者呈深度昏迷狀態，雙側瞳孔不等大。后給予脫水降顱壓，穩定內環境，加強生命體征支持，抗感染等治療，10 d后神志清醒，精神狀態逐漸好轉，轉普通病房繼續治療，行腦血管造影診斷為：煙霧病，于術后2+月出院，除下肢肌力稍弱外，均已恢復。

2 討論

2．1 煙霧病的臨床表現 (1)頭痛：多見于兒童患者，主要表現為額部的疼痛或偏頭痛。在一項240例煙霧病兒童的臨床研究中發現[2]：1/4的患者有頭痛癥狀，部分患者頭痛癥狀甚至持續至術后很長一段時間才能緩解，部分患者術前無頭痛，術后出現頭痛；(2)短暫性腦缺血發作、腦梗死：主要表現為構音困難、失語、偏癱。此外也可有一些不典型癥狀，如暈厥、頭痛、輕度截癱、不隨意運動增多、視覺障礙、煩躁、焦慮、近期記憶障礙等[3]。(3)顱內出血：50%以上的成年人臨床表現為顱內出血[4]，我們遇到的這2例患者也表現為顱內出血，而且大多數患者面臨再次出血的威脅，出血往往造成妊娠患者的預后不良[5]。Takahashi等[4]對175例出血型煙霧病患者的研究發現，近1/3的患者有再次出血史。我們遇到的第2例患者，術前1 d突發心前區不適，血壓驟升，很可能已有顱內少量出血的情況，因臨床經驗不足，未引起足夠重視，未采取積極有效的處理措施，致次日用力大便后出現暈厥、反復抽搐，可能再發顱內出血，致患者昏迷。(4)無癥狀煙霧病：即臨床無癥狀而腦血管造影提示煙霧病，多見于女性患者。

2．2 煙霧病患者妊娠風險及腦血管意外預防措施 目前，尚無資料表明，患煙霧病的女性禁止妊娠，但妊娠、分娩都可能使煙霧病患者出血或缺血的風險增加。一方面，煙霧病患者本身腦血管發育不良，長期血流沖擊易引起血管破裂出血；另一方面，由于妊娠期孕婦的循環血容量及心排出量變化較大，妊娠和分娩均易加速煙霧病的進展而誘發腦血管意外。其發生原因可能與妊娠期生理改變相關。首先，為適應胚胎生長發育所需，在妊娠期胎盤產生激素及神經內分泌變化的影響下，凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ增加，血液處于高凝狀態，且妊娠期腸道吸收脂肪能力增強及體內激素對血脂及脂蛋白代謝的影響致血脂增高，較易形成血栓；其次，妊娠期受雌激素影響毛細血管床擴張，循環血容量逐漸增加，至妊娠32～34周達到高峰，可增加40%～45%，致腦血流量及腦灌注壓增加，這種狀態下一旦發生血壓驟變，極易導致已病變的腦血管發生破裂而出血。有報道表明[6]，妊娠期高血壓同時合并腦血管疾病時，腦出血發生率可明顯增加。現階段對于如何降低妊娠和分娩過程中的腦血管疾病，尚無統一認識。本文2例病人，1例是與家人發生爭執后情緒改變誘發腦出血而發現此病，1例合并子癇前期，在久蹲用力大便后發生抽搐，出現腦出血，因此我們認為，妊娠合并煙霧病的患者，應避免血壓波動，保持大便通暢及良好的心情，有利于降低腦血管疾病發生的風險。因樣本量太小，今后仍需大樣本臨床觀察研究。

2．3 妊娠合并煙霧病終止妊娠時機及方式 多數專家認為，應根據煙霧病患者病變的部位、病變的嚴重程度、發病時的孕周等綜合考慮分娩的時機和方式。此類患者孕期應嚴密監測、隨訪，一旦出現病情惡化或血壓驟升，應盡早終止妊娠，以預防腦血管疾病的發生。根據我國國情，建議選擇剖宮產術終止妊娠，這樣可有效避免或降低宮縮及屏氣用力時病情加重而誘發腦血管疾病的風險。同時孕期應定期監測血壓，維持血壓穩定，必要時降壓、解痙、鎮靜治療，以降低腦血管疾病發生的風險。但Takahashi等[7]對278例煙霧病患者的調查發現，剖宮產率為69.7%，陰道分娩與剖宮產腦血管疾病發生率無差別。本組2例患者中，1例出血后及時行“腦出血鉆孔外引流術”及“腰大池置管引流術”及對癥治療后意識清楚，生命體征平穩，監測胎兒宮內情況良好而行保守治療，期待至妊娠39周行剖宮分娩，手術順利，術后恢復良好出院；另1例因突發抽搐，意識障礙，病情危重而急診行剖宮產術，術后轉ICU治療，待意識恢復后轉普通病房康復治療，出院時除下肢肌力稍弱外，均已恢復。

2．4 妊娠合并煙霧病的預后及隨訪 據文獻[8]報道，妊娠期腦出血發生率為3.5/10萬，病死率約18.4%，其中妊娠合并煙霧病患者占10.5%，產婦病死率與子癇前期、HELLP綜合征及診斷時間密切相關。Fukushima等[9]發現，煙霧病患者妊娠期的腦血管疾病于分娩前后多見，在產后管理好的患者中也可發生。因此，此類患者應加強監督，如患者孕期及圍生期出現任何的神經癥狀，如突發進行性頭痛、惡心、嘔吐、抽搐伴局部神經癥狀體征，臨床醫師應考慮腦血管疾病的可能，必要時行頭顱MRI、CT及早確診，及早終止妊娠，爭取母嬰良好結局。因煙霧病目前病因尚不明確，臨床表現為一種慢性、進行性顱底血管閉塞性疾病，故應加強臨床隨訪，定期復查，及早發現病情進展，即便是臨床無癥狀的患者，也應定期隨訪。

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(收稿2016-05-20)

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1673-5110(2017)01-0054-03

△通訊作者：王武亮，主任醫師，碩士研究生導師，主要從事婦科腫瘤及婦產科少見病的研究，E-mail：wangwuliang888@sina.com