可逆性胼胝體壓部病變綜合征5例分析并文獻復習

高超 張聯合 余艷鳳 楊路 盛能洲?

可逆性胼胝體壓部病變綜合征5例分析并文獻復習

高超 張聯合 余艷鳳 楊路 盛能洲?

目的 探討可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）臨床特點和核磁共振（MR）表現。方法 回顧性分析5例經核磁共振掃描發現的胼胝體壓部可逆性病變的影像學及臨床學資料。結果 5例患者均表現為局限于胼胝體壓部的類圓形或橢圓形的孤立性病變，T1WI為稍低信號，T2WI為高信號，FLAIR為高信號，DWI為高信號，ADC為低信號，增強掃描無強化。5例患者中有前驅上呼吸道感染史2例；發熱3例，頭痛2例，頭暈/視物模糊2例，意識障礙2例，嘔吐1例；其中4例行腰穿腦脊液檢查，2例正常，2例患者腦脊液白細胞增高分別為15/μl、160/μl。所有患者均經抗病毒、抗炎或激素等對癥治療后，除1例患者未復查外，其余4例患者在發病后10～20d后復查癥狀完全緩解，MR胼胝體壓部異常信號完全消失。結論 可逆性胼胝體壓部病變綜合征基礎病因復雜，一般臨床癥狀輕微，MR信號特點可逆，該病具有自限性，預后良好。

可逆性胼胝體壓部病變綜合癥 磁共振成像 診斷

可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）是一種新型的臨床影像學綜合征，具有病因復雜，臨床表現多樣，一般癥狀輕微，預后良好等特點。本病雖屬少見，但近年來，隨著醫療水平提高及核磁共振（MR）的普及，越來越多的RESLES被發現、被報道，本文就本院5例RESLES患者資料并結合文獻報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集本院2012年3月至2016年5月行1.5T MR掃描發現胼胝體壓部孤立性病變患者5例，男4例，女1例；年齡18～22歲，平均年齡（20.4±1.2）歲。經臨床隨訪，確診為RESLES 4例，高度疑診1例，其中伴前驅上呼吸道感染史2例；發熱3例；頭痛2例；頭暈/視物模糊2例；意識障礙2例；嘔吐1例；其中4例行腰蛛網膜下腔穿刺腦脊液檢查，2例正常，2例患者腦脊液白細胞增高分別為15/μl、160/μl。

1.2 檢查方法 采用1.5T德國西門子核磁共振掃描，患者取仰臥位，用頭顱線圈，常規平掃序列檢查，包括橫軸位（T1WI、FLAIR、DWI、ADC），矢狀位（T2WI），2例行SWI檢查，2例行T1WI（橫軸位、矢狀位、冠狀位）增強掃描。掃描參數：T1WI：TR=196ms，TE=5ms；T2WI：TR=3500ms，TE=91ms；FLAIR：TR=9730ms，TE=82ms；DWI：TR=3600ms，TE=109ms，b值 為1000s/mm2；層厚5mm，間隔1.5mm，矩陣256×256，增強造影劑為Gd-DTPA。

2 結果

5例患者影像特點均表現為局限于胼胝體壓部的類圓形或橢圓形邊界清晰的孤立性病變，T1WI為稍低信號，T2WI為高信號，FLAIR為高信號，DWI為高信號，ADC為低信號，SWI信號正常，其中2例行T1WI增強后無強化，灶周均未見水腫改變。除1例患者未復查外，其余4例患者經抗病毒、抗炎或激素等對癥治療后，臨床癥狀完全緩解，病變異常信號完全消失，

無任何不良神經系統后遺表現，病程10～20d。

3 討論

3.1 命名及分型 RESLES是Garcia-Monco等［1］2011年提出的新的臨床與影像學綜合征，也稱為“伴有可逆性胼胝體壓部病變的臨床輕微腦炎或腦病（MERS）”［2］，好發于兒童及青年，無性別差異，根據病變發生部位可將RESLES分為2型［3］，1型孤立性胼胝體壓部病變，2型除胼胝體壓部病變外同時累及其它部位腦白質，包括整個胼胝體、側腦室周圍及半卵圓中心白質［4］。本篇5例患者均為1型。

3.2 病因 RESLES病因復雜，常見的包括癲癇發作或抗癲癇撤藥（如卡馬西平［5］）、感染、嚴重的代謝紊亂等，少見的包括川崎病［6］、Marchiafave-Bignami病［7］、流行性出血熱、系統性紅斑狼瘡等。感染尤其是病毒感染，是國內目前RESLES最主要的致病因素［7-8］，本文5例患者中，例1、4有呼吸道感染，例3有消化道感染，例2、5感染不明確；另外RESLES病因有時不僅一種，也可以≥2種致病因素同時存在，例如病毒感染患者可以與低鈉血癥同時存在。

3.3 發病機制 RESLES的發病機制目前尚不清楚。（1）髓鞘興奮毒性腦水腫：是目前重要機制之一，興奮毒性腦水腫是由于細胞間隙谷氨酸水平增高所致的一種細胞毒性腦水腫。細胞間隙谷氨酸水平增高可由谷氨酸釋放增多或再攝取減少導致。谷氨酸與興奮性氨基酸受體結合將誘導Na+內流而致細胞毒性水腫。興奮毒性腦水腫既可累及神經元也可累及膠質細胞，后者則導致髓鞘水腫。DWI上病灶呈高信號，ADC降低，僅反映了細胞毒性腦水腫，而不能區分水腫的細胞類型。RESLES被認為是胼胝體壓部髓鞘內的興奮毒性水腫，而并不意味神經元損害。膠質細胞和髓鞘內水腫對神經元起到一定的保護作用，能延緩軸索細胞毒性水腫的發展。髓鞘內水腫通常短暫，隨著致病因素的去除，DWI及ADC恢復正常。（2）水電解質失衡學說：可能是血清抗癲癇藥物濃度突然變化時，出現短暫的體液失衡，引起不恰當的抗利尿激素綜合征，參與了腦內易感部位的水腫形成。（3）一過性炎性反應：炎性因子和炎性細胞的出現可致細胞毒性水腫。多發性硬化患者也可出現胼胝體的可逆性病灶，可能是因為炎性細胞的浸潤及細胞毒性水腫導致病灶的出現，當病因解除后病灶即消失。（4）遺傳因素：是否參與尚有待進一步觀察。

3.4 臨床表現 RESLES多在基礎疾病發病后數天出現，由于基礎病因復雜多變，臨床表現也不同，可以表現為發熱、意識障礙、頭痛、眩暈、惡心、嘔吐、抽搐等，癥狀一般比較輕微，且具有自限性，多于1個月內緩解或完全康復。本篇中則以頭痛、頭暈、意識障礙等多見。

3.5 診斷與鑒別診斷 RESLES診斷不難，根據特征性胼胝體壓部MR表現，和對基礎病變對癥治療后，臨床癥狀好轉、胼胝體壓部異常信號完全消失，即可診斷RESLES，但仍需與下列疾病鑒別：（1）胼胝體梗死：急性期梗死的信號特點與RESLES高度一致，但梗死多為中老年人，病變極少累及胼胝體壓部，常合并其它部位的梗死，且病灶不可逆，有后遺癥表現。（2）多發性硬化（multiple sclerosis，MS）：MS多見于中年女性，較少單純累及胼胝體壓部，故與1型RESLES鑒別不難；另MS 具備“直角脫髓鞘征”和活動期病灶強化特點，可作為與2型RESLES鑒別依據。（3）急性播散性腦脊髓炎（ADEM）：ADEM一般起病急、癥狀較重，病程長，表現為腦內多發病灶，不對稱，多位于皮質下腦白質，增強后病灶有輕度強化，與RESLES不同。（4）胼胝體變性（MBD）：MBD是一種罕見的、中老年男性多發疾病，病理特征為選擇性胼胝體對稱性脫髓鞘改變，MR表現為胼胝體內局限性或彌漫性異常信號，較少累及壓部，急性期有一定占位效應，并可見強化表現。（5）后部可逆性腦病綜合征（RPES）：RPES與RESLES均具有可逆性，RPES多伴有高血壓腦病、子癇或先兆子癇等病因，MR表現為兩側頂枕葉對稱性異常信號，灰質可以累及，DWI等或低信號特點與RESLES不符。

近年來，RESLES發病率有增高趨勢。MRI檢查是診斷RESLES的基礎，CT表現陰性、MRI檢查費偏高、RESLES癥狀不典型等，是導致RESLES發現率低的重要原因，所以臨床及影像科醫生應重視對RESLES的認識，避免誤診或過度醫療等，減輕患者負擔及痛苦。

［1］ Garcia-Monco JC, Cortina IE, Ferreira E, et al. Reversible splenial lesion syndrome(RESLES):What's in a name? J Neuroimaging, 2011, 21(2):el-14.

［2］ Tada H, Takanashi J, Barkovich AJ, et al. Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion. Neurology, 2004, 63(10):1854-1858.

［3］ Aksu B, Kurtcan S, Alkan A, et al. Reversible corpus callosum splenial lesion due to steroid therapy. J Neuroimaging, 2014, 25(3):501-504.

［4］ 孫丹,王芳,劉智勝,等.兒童輕微腦炎/腦病伴可逆性胼胝體壓部病變譜系疾病臨床-影像分析.臨床兒科雜志,2015, 33(11):929-932.

［5］ Guven H, Delibas S, Comoglu SS. Transient lesion in the splenium of the corpus callosum due to carbamazepine. Turk Neurosurg, 2008, 18(3):264.

［6］ 王淑輝, 郭燕軍, 周春來, 等. 伴有胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎/腦病1例報道并文獻復習. 中國神經免疫學與神經病學雜志, 2012, 19(1):33-36.

［7］ 張碩,馮娟,翟志永,等.成人可逆性胼胝體壓部病變綜合征臨床特點及預后的比較性分析.臨床神經病學雜志,2015, 28(6):426-430.

［8］ 趙立榮,吳曄,郭芒芒,等.伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病兒童病例一例并文獻復習.中華兒科雜志,2014,52(3): 218-222.

Obiective To investigate the clinical and MRI features of reversible splenial lesion syndrome（RESLES）. Methods Retrospective analysis the clinical and imaging date of 5 cases by the bain MRI finding of a reversible lesion in the splenium of corpus callosum. Results All five patients showed the single round or oval abnormal signal in the splenium of corpus callosum，T1WI showed slightly low signal，T2WI high signal，FLAIR high signal，DWI high signal，ADC low signal，and the enhanced scan revealed no enhancement.Two of five patients had the precursor of the upper respiratory tract infection；fever occurred in 3 cases，headache in 2 cases，dizzy or burred vision in 2 cases，disturbance of consciousness in 2 cases，and emesis in 1 case；4 cases underwent lumbar puncture，2 cases were nomal，2 cases increased CSF WBC，respectively is 15/μl、160/ μl.All patients receiced antiviral、anti-inflammatory or hormone therapy，except 1 patient was not review，the rest of the 4 patients clinical symptoms completely relieved from 10 to 20 days after the onset of disease，and the MR abnormal signal in the splenium of corpus callosum disappeared completely. Conclusions Reversible splenial lesion syndrome has a fundamental cause complex，with mild clinical symptoms，MR signal changes reversible，the lesion has self-limiting and good prognosis.

Reversible splenial lesion syndrome Magnetic resonance imaging Diagnosis

310051 武警浙江省總隊杭州醫院放射科（高超 張聯合 余艷鳳 楊路）

322200浙江省浦江縣人民醫院（盛能洲）

*通信作者