背部巨大嬰兒型纖維肉瘤1例影像表現(xiàn)及相關(guān)文獻復習

吳征平 吳永彥 夏梓紅 姚遠 陳宇 范立

(貴陽市婦幼保健院,貴州 貴陽 550003)

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背部巨大嬰兒型纖維肉瘤1例影像表現(xiàn)及相關(guān)文獻復習

吳征平 吳永彥△夏梓紅 姚遠 陳宇 范立

(貴陽市婦幼保健院,貴州 貴陽 550003)

嬰兒型纖維肉瘤； 影像表現(xiàn)

嬰兒型纖維肉瘤(IF)又稱先天性纖維肉瘤,是一種罕見的軟組織腫瘤，多發(fā)生于1歲以內(nèi)，特別是新生兒及嬰幼兒，占兒童惡性腫瘤的比例不到1%[1]，作者將近期收治1例背部巨大IF報告如下。

1 一般資料

患兒，男性，日齡60 d，于2012年9月27日入院，因為棄嬰，派出所送至我院，入院前情況不詳。入院查體：神清，反應可，前囟平軟，咽紅，頸軟，雙肺呼吸音粗，整個背部可見25 cm×20 cm×15 cm大小的圓形包塊，邊界清楚，表面見豐富血管，包塊中央見5 cm×5 cm大小的破潰面，有少量淡黃色滲液，包塊質(zhì)軟,張力高，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無特殊。CT平掃示：腰背部巨大軟組織包塊，大小約14 cm×13 cm×20 cm，密度欠勻，包塊與椎管內(nèi)無明顯聯(lián)系，未見鈣化。MRI示：腰背部皮下巨大占位，其內(nèi)信號不勻，T1W1以稍低信號為主，并見多發(fā)條片狀高信號影，T2W1呈不均勻高信號，可見發(fā)射狀T2W1稍高信號索條影，病灶內(nèi)見多條流空血管影，血管豐富，病灶增強后不均勻強化，脊柱序列正常，各椎體及附件未見明顯異常，椎管內(nèi)及脊髓未見異常信號(圖1)。免疫組織學結(jié)果：Vimentin(+),CD99(+)；S-100(+)；NSE(+)；GFAP(+)；Bcl-2(+)；SMA(血管+)；CD34(血管+)；Desmin(-)；HHF-35(-)；CD57(-)；EMA(-)；CK19(-)；廣譜ck(-)；ki-67(40%+)。病理診斷：嬰兒型/先天性纖維肉瘤。手術(shù)后患兒于2012年11月12日出院，后隨訪福利院，告知3個月后復發(fā)，在外院再次手術(shù)，患兒現(xiàn)生活在福利院。

圖1 CT

2 討 論

根據(jù)世界衛(wèi)生組織定義：5歲以下個體發(fā)生的纖維肉瘤稱為先天性纖維肉瘤[2]。好發(fā)于新生兒期，可以發(fā)生于任何部位，但其發(fā)病率低。IF屬于惡性腫瘤，具有比成人纖維肉瘤更好的預后。臨床首選的治療方案是腫瘤病灶的廣泛切除術(shù)，即使復發(fā)也可再次手術(shù)切除。IF對化療敏感，因此巨大腫瘤可手術(shù)前化療使腫塊縮小，有利于病灶完全切除，對不能完全切除，術(shù)后化療也有獲痊愈的報道[3]。

IF的病因迄今未明，多數(shù)學者認為其發(fā)生與遺傳有關(guān)，其分子生物學改變主要為結(jié)構(gòu)性和數(shù)目性的染色體畸變，存在特征性的非隨機性t(12,15)(p13,q25)易位，也有染色體數(shù)目異常如11三體畸變[4]。IF瘤體較大，可以使臨近骨發(fā)生變形，骨破壞少見，MRI上腫塊在T1W1上為低信號，在T2WI上為高信號，腫瘤為血管性的，在T2WI上見流空的低信號血管影，增強明顯強化，在新生兒期及嬰幼兒期出現(xiàn)較大的軟組織腫塊時應考慮該疾病。IF瘤術(shù)前易誤診為血管瘤、淋巴瘤或淋巴血管瘤，多需術(shù)中病理確診，但由于該腫瘤生長活躍，其表面多存在表淺潰瘍、靜脈曲張，可與血管瘤、淋巴瘤、淋巴血管瘤相區(qū)別。與橫紋肌瘤肉瘤鑒別診斷：橫紋肌肉瘤好發(fā)于泌尿生殖道、腹膜后，惡性程度高，形態(tài)較IF不規(guī)則，預后差，較早出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移等可供鑒別。

[1] Sultan I，Casanova M，AI-Jumaily U，et al．Soft tissue sar-comas in the first year of life[J]．Eur J Cancer，2010，46(13)：2449-2456．

[2] kampp J,Husain AN. Pathologic Quiz Case: newborn with a subeutaneous facial mass[J].Arch Pathol Lab Med,2003,127(6):281-282.

[3] Surico G，Muggeo P，Daniele RM ，et al．Chemotherapy alone for the treatment of congenital fibrosarcoma：is surgery always nee-ded[J].Med Pediatr Oncol，2003，4(4)：268-270．

[4] Sandberg AA，Bridge JA．Updates on the cytogenetics andMolecular genetics of bone and soft tissue tumors: congenital(infantile) fibros-arcoma and mesoblastic nephroma[J].Cancer Cenet Cytogenet,2002,132:1.

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