原發(fā)性震顫1例報導

原發(fā)性震顫又稱家族性或良性特發(fā)性震顫，是一種常染色體顯性遺傳病，人群患病率為4.1‰～39.2‰，為最常見的錐體外系疾病，也是最常見的震顫病癥，約60%患者有家族史。姿勢性震顫是本病的惟一臨床表現(xiàn)。本病的震顫常見于手，其次為頭部震顫，極少的患者出現(xiàn)下肢震顫。震顫在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重，多數(shù)病例在飲酒后暫時消失，次日加重。1/3以上的患者有家族史，伴常染色體顯性遺傳，目前已確認2個致病基因位點，定位于3q13（FET1）和2p22-25（ETM或ET2）。

本病多于十余歲或成年早期發(fā)病，震顫是惟一的臨床癥狀，表現(xiàn)為姿勢性或動作性震顫，常累及一只手或雙手或頭部，癥狀直到后來才逐漸變得明顯。除了帶來外表和社交尷尬，通常不引起殘疾，有的病例震顫可妨礙手完成精細動作如書寫，喉肌受累時可影響發(fā)音，下肢多不受累。患者常述及少量飲酒可使癥狀顯著緩解，但為時短暫，機制不清。檢查通常無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。目前對本病藥物治療有β-受體阻滯劑，如心得安，需要不定期服用；阿爾馬爾效果更好，副作用更小，在臨床上更常用，服藥前應行心電圖檢查，需排除慢心律及傳導阻滯等。撲癇酮也有效，但特發(fā)性震顫患者對此藥常很敏感，不可按治療癲癇用藥，應自小劑量開始。偶有患者用阿普唑侖有效。少數(shù)癥狀嚴重、以一側(cè)為主和藥物治療無效的患者可行立體定向丘腦損毀術，丘腦深部電刺激（DBS）是有效的替代療法。

DBS技術比以往的手術方法有其突出的優(yōu)點。①DBS是可逆的和可調(diào)節(jié)的。手術不毀損神經(jīng)核團，只是使其暫時處于電麻痹狀態(tài)，改善神經(jīng)功能，神經(jīng)核團麻痹的程度、范圍可通過設定腦深部電極的電流、電壓、頻率及電極位置等多個因素來調(diào)節(jié)。在術后漫長日子里，還可隨病情變化而不斷調(diào)節(jié)，可以長期控制不斷發(fā)展變化的特發(fā)性震顫癥狀；②DBS是可體驗的。手術植入電極后，可通過臨時刺激的方法，讓患者切身適應、體驗和觀察，再決定最終和最佳的電極植入位點；③DBS是可發(fā)展的。手術保留正常腦組織的神經(jīng)功能，為以后可能出現(xiàn)的新方法創(chuàng)造條件，也就保留了患者獲得新生的權利和希望；④DBS是雙側(cè)的。對雙側(cè)特發(fā)性震顫患者的癥狀都可達到有效控制的目的，而毀損雙側(cè)蒼白球或丘腦，容易出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥。加之DBS很少出現(xiàn)副作用，這是患者樂于接受的重要原因。筆者在跟隨劉紅老師學習的過程中，接觸到采用督脈十三針治療原發(fā)性震顫1例，介紹如下。

1 病例摘要

鄧鳳英，女，76歲。主訴：口周及右手不自主抖動1月余。

現(xiàn)病史：1個月前無明顯誘因出現(xiàn)口周及右手不自主抖動，尤以著急生氣、受涼時抖動明顯，曾住院治療，診斷為腦梗塞，給與對癥治療，但右手及口周震顫未見好轉(zhuǎn)。現(xiàn)每天均發(fā)作數(shù)十次，每次發(fā)作10min左右，可自行緩解，納可，二便調(diào)，眠可。既往史：①腦梗塞病史8年無后遺癥；②2型糖尿病8年使用胰島素治療。家族史：無特殊。

中醫(yī)四診：舌質(zhì)淡紅，苔白，脈沉。西醫(yī)診斷：①原發(fā)性震顫；②腦梗塞后遺癥；③2型糖尿病。

中醫(yī)診斷：顫證（脾腎陽虛，筋脈失養(yǎng)）。針灸取穴：督脈十三針、右曲池、右外關、右合谷。

操作方法：患者取側(cè)臥位，穴位常規(guī)消毒后，選用0.35mm×25mm長毫針，刺入皮膚約20mm，行補法，留針30min。針6次后，癥狀減輕，針24次后，癥狀基本消失，又針12次痊愈，隨訪3個月未復發(fā)。

2 討論

本病屬于中醫(yī)\"顫證\"范疇，有關顫證的論述最早見于《素問·至真要大論》：\"諸風掉眩，皆屬于肝，其中的\"掉\"即振掉、顫振之意，認為此類疾患屬于內(nèi)風妄動，此論一直為后輩所宗，《證治準繩·雜病·顫振》：\"此病壯年鮮有，中年后乃有之，老年尤多，夫老年陰血不足，少水不能制盛火，極為難治。\"久病體虛，腎陽不足，陽氣虛衰，筋脈失養(yǎng)所致右手及口周顫動。本病患者生氣時發(fā)病加重，肝陽上亢耗傷陰液，肝腎陰虛病久轉(zhuǎn)為陽虛，脾主四肢，受涼時抖動明顯，為脾陽虛衰，為典型的脾腎陽虛證。

\"督脈十三針\"是由著名金針大師王樂亭所創(chuàng)，原為王老治療中風的精華\"中風十三治\"中的一治，亦為其治療癱瘓\"治癱十一法\"中的一法。使用身后背正中督脈上的十三個穴位，以循經(jīng)取穴為特征，從而達到疏通督脈，調(diào)和陰陽，補腦益髓，鎮(zhèn)驚安神的功效，應用甚廣，療效顯著。適應證為腦和脊髓病變或損傷引起的各種癱瘓，如腦癱、偏癱、截癱、痿證；神經(jīng)官能癥、抑郁癥、更年期綜合征；癲癇和各種驚風所致角弓反張；脊柱強痛，腰背酸痛，風寒濕痹。根據(jù)劉紅老師提醒，本病與督脈密切關系，當從督論治。督脈為奇經(jīng)八脈之一，督者\"都\"也。總督一身之陽，是手足三陽七脈之會；督脈起于下極之輸，并于脊里，上至風府，入屬于腦，其統(tǒng)領諸經(jīng)，為陽脈之海，具有全身整體調(diào)節(jié)作用。督脈\"能總統(tǒng)一身之陽氣，絡一身之陰氣\"，具有調(diào)節(jié)和振奮人體陽氣的作用。在督脈疏通、調(diào)節(jié)的過程，同時可以使相應的腦和脊髓起到有效的功能調(diào)節(jié)與振奮作用。取督脈百會、風府、大椎、陶道、身柱、神道、至陽、筋縮、脊中、懸樞、命門、腰陽關、長強這十三個穴位組方可振奮諸陽，其中百會為督脈之巔，諸陽之會，長強為督脈絡穴，別走任脈，為足少陰、少陽之會，諸穴共濟疏通督脈經(jīng)氣、補益脾腎陽氣的效果。

患者發(fā)病初期治療以活血化瘀、疏經(jīng)通絡為主效差。選取督脈十三針可調(diào)節(jié)情志，協(xié)調(diào)全身陽氣及運動功能，配以右曲池、合谷、外關振奮手陽明、手少陽經(jīng)氣，口周及手抖動的癥狀自會減少，體現(xiàn)督脈十三針以一經(jīng)之穴振奮陽氣，疏通多經(jīng)之氣，調(diào)和陰陽，運行氣血，調(diào)和營衛(wèi)，濡養(yǎng)經(jīng)脈的作用。

參考文獻：

[1]柳四新.原發(fā)性震顫的臨床研究[J].醫(yī)學綜述，2011，7（2）：91-92.

[2]孫敬青.針刺督脈十三針為主治療腦梗死所致偏身舞蹈癥10例臨床觀察[J].第二屆燕京醫(yī)學中西醫(yī)結(jié)合論壇論文集，2012：156-157.

[3]王永炎，等.中醫(yī)內(nèi)科學[M].第1版.上海：上海技術出版社，1997：358-363.

編輯/蔡睿琳