1例淋巴結嗜酸性肉芽腫診治分析

1 臨床資料

患者齊某，女性，76歲。腹瀉，皮膚瘙癢10 d于2014年06月21號入院。查體：全身滿布暗紅色皮疹，突出皮面，無觸痛，頸部及腹股溝可觸及數個腫大淋巴結，最大20 mm×12 mm，可活動，無壓痛，無粘連。心肺腹查體無異常。肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。入院后查血常規：白細胞：21×109/L，嗜酸性粒細胞計數：6.4×109/L，嗜酸性粒細胞比率：30.45%，血紅蛋白：98 g/L，血小板：254×109/L，查bcr/abl，FIP1L1/PDGFRa及PDGFRβ融合基因：陰性。骨髓活檢：骨髓增生活躍，嗜酸性粒細胞增多癥，CD34（-）CD117偶見（+）CD3散在（+）CD20（-）。本院右側頸部淋巴結活檢：考慮淋巴結嗜酸性肉芽腫。該淋巴結活檢送外院：淋巴結嗜酸性肉芽腫，免疫組化結果：CD3（+）CD43（++）CD20（++）CD79a（++），CD23（+FDC），ki-67（++）。查染色體核型：46xx[20]。查感染八項、torch、尿常規、血沉、風濕三項、抗核抗體譜、腫瘤系列、出凝血時間及糞培養：正常。心電圖：完全性右束支傳導阻滯。腹部CT：正常。生化常規：總蛋白：52.26 g/L，白蛋白：27.5 g/L，堿性磷酸酶：228.65 u/L，乳酸脫氫酶：516.1 u/L，肝腎功能正常。診斷為淋巴結嗜酸性肉芽腫，給予地塞米松：15 mg Qd（d1-d6），潑尼松：20 mg Tid（d7-d19），重組人干擾素α-2b Qd（d7-d19）治療后復查生化常規：總蛋白：58.75 g/L，白蛋白：31.6 g/L，堿性磷酸酶：110.54 u/L，乳酸脫氫酶：319.1 u/L。血常規：白細胞：8.4×109/L，嗜酸性粒細胞計數：1.73×109/L，嗜酸性粒細胞比率：20.5%，血紅蛋白：100 g/L，血小板：244×109/L，上述表現好轉出院。

2 討論

嗜酸性肉芽腫好發于骨骼，兒童及青年男性多見，很少累及淋巴結[1]，我院收治的一名老年女性被確診為該病，其臨床表現如上所述，主要易誤診為以下疾病：①特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征：其診斷標準[2-3]為：？訩外周血中嗜酸粒細胞計數超過1.5×109/L且持續6個月以上或因嗜酸粒細胞增高于6個月內死亡；？訪排除其他引起嗜酸粒細胞增高的原因，如寄生蟲感染和變態反應性疾病；？訫患者具有器官受累的癥狀和體征。2.慢性嗜酸性粒細胞白血病：其診斷標準[4]為：？訩排除非腫瘤及腫瘤反應性嗜酸性粒細胞增多；？訪T細胞群體檢測正常；？訫有克隆性髓系細胞異常；？訬外周血嗜酸性粒細胞持續性≥1.5×109/L，原始細胞<0.02；？設骨髓嗜酸性粒細胞增多，0.05<骨髓原始細胞<0.19。根據上述診斷標準，結合我院相關檢查，不考慮上述診斷，結合病理考慮為淋巴結嗜酸性肉芽腫，該病文獻報道較少，文獻[4-8]多是其他部位的嗜酸性肉芽腫，且有相應的臨床表現。骨骼的嗜酸性肉芽腫常見于顱骨，盆骨，長骨骨干及脊柱，主要臨床表現：溶骨性病變，肝脾腫大，皮疹，發熱，貧血及血小板減少；發生在脊柱可有疼痛，活動受限及病理性骨折等。胃腸道嗜酸性肉芽腫多見于中年男性，缺乏特異性臨床表現，主要有胃痛、噯氣、腹脹、反酸和幽門梗阻；發生在結腸可有腹部隱痛，以臍周為主，腹瀉，粘液血便，缺乏特異性。上述臨床表現與本例患者有部分相同，但均未發生在淋巴結，也無淋巴結受侵，淋巴結嗜酸性肉芽腫的診斷主要靠病理，但骨骼嗜酸性肉芽腫除病理診斷外，還有影像學異常，李鶴[8]等描述了骨骼各部位X線及MRI的表現：X線為溶骨性病變，邊界清楚，MRI具有高軟組織分辨率，病灶多呈稍長T1、稍長T2軟組織信號。胃腸道的嗜酸性肉芽腫多用內鏡，纖維結腸鏡，手術切除等檢查，同時取病變部位活檢確定診斷[7-8]。沈陽[9]等認為手術治療為該病的首選治療方式。Montalti[6]等認為糖皮質激素治療是安全的，而且可以取得較好的效果。本病例應用糖皮質激素及重組人干擾素α-2b治療后復查血常規提示明顯好轉，患者淋巴結縮小，皮疹漸消退，無腹痛，腹瀉癥狀，無明顯其他不適及并發癥，但該患者未行放射治療。

綜上所述，患者出現淋巴結腫大，有白細胞增高，嗜酸性粒細胞增多，有腹痛腹瀉癥狀，皮疹伴瘙癢，應考慮該病可能性，需行淋巴結活檢明確診斷，另外需與一些引起嗜酸性粒細胞增多的疾病鑒別，以防誤診，可以糖皮質激素及重組人干擾素α-2b治療。

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[8]李鶴，宋繼，安薛鵬，等.骨嗜酸性肉芽腫的MRI、X線表現及病理分析[J].中國CT和MRI雜志，2015，13（2）：77-80.

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編輯/張燕