Chiari畸形I型合并脊髓空洞癥、雙肘Charcot關節病1例

短篇·個案

Chiari畸形I型合并脊髓空洞癥、雙肘Charcot關節病1例

唐 輝，徐永清，湯 遜，馬 濤，李 陽，范新宇，梅良斌，張國龍，李棟平

Chiari畸形；脊髓空洞癥；夏科關節病

病例女，45歲，因“左手尺側麻木伴爪形畸形1個月”入院。查體：雙側肘關節腫脹，左側重，可觸及包塊，質硬。雙肘關節主、被動屈伸功能稍障礙，左側重。左肘內側Tinel征陽性，左側"爪形手"畸形，魚際、骨間肌萎縮，左手尺側、左環、小指皮膚痛觸覺減退，雙側Hoffman征（+），腱反射消失，雙下肢張力正常。血清學檢查正常。X片：左肘關節對應關系紊亂，關節間隙變窄，關節內及周圍多發大小不一的骨塊影及鈣化影 （圖1）；右肘鷹嘴窩見鈣化影（圖2），考慮雙肘Charcot關節病。頸椎X片提示顱底凹陷（圖3）。MRI：小腦扁桃體下疝形成，于C2-T2椎體水平脊髓內見條形T2異常高信號，長軸與脊髓長軸平行，邊界清晰，信號均勻（圖4），考慮Chiari畸形I型合并C2-T2脊髓空洞。臨床診斷：Chiari畸形I型合并脊髓空洞；雙肘Charcot關節病并左側尺神經損傷。行后顱窩擴大減壓，硬腦膜修補，左肘關節松解包塊清理尺神經松解術，術中見尺神經上方被局部包塊包裹擠壓。術后患者自覺左手麻木減輕，復查提示骨性包塊已基本消除（圖5）。術后2 w出院，左手尺側皮膚痛、溫覺較術前恢復，左肘屈伸活動好轉。術后3個月隨訪，左手麻木明顯好轉，雙肘關節腫脹消退，屈伸活動可，左手魚際肌及骨間肌萎縮部分恢復；雙手Hoffman征（-），雙下肢肌力及肌張力正常，腱反射正常。依據Tator對脊髓空洞癥術后臨床效果評定等級，屬于癥候群明顯改善。

討論Chiari畸形I型合并脊髓空洞癥、Charcot關節病神經損傷病例少見，國內外僅見少量個案報道[1-4]。該病少見原因在于疾病呈階梯式進展，大多患者在出現神經癥狀時即就診醫治，很少出現明顯軀體損害。手術治療原則在于解除腦干的骨性壓迫，解除疝出物導致的硬膜壓迫，重建正常腦脊液動力學。本例聯合神經外科醫師同臺手術，通過徹底解除疝囊對鄰近組織及顱神經的壓迫，消除脊髓空洞形成的條件，術后復查效果良好。

Charcot關節病常繼發于脊髓空洞癥、麻風、周圍神經損傷等，以關節腫脹和明顯破壞為主，可觸及硬塊，深反射消失。病變初期影像學表現為關節間隙增寬或變窄，可伴關節半脫位、脫位及關節內大小不一的游離骨質碎片，邊緣可有骨刺形成。隨著病變發展，關節骨質明顯破壞，軟骨下骨密度增高，關節面邊緣可形成骨贅。病變晚期，骨質顯著毀損，伴多發骨質碎片，明顯硬化和脫位。Charcot關節病應與退行性關節病、類風濕性關節病、痛風性關節病鑒別。本病例右側肘關節間隙尚可，見少量骨贅，屬于早期改變；左側肘關節間隙狹窄，見大量骨贅，肱橈關節半脫位，屬于中晚期改變。

此外，本例入院時以左手麻木為主訴，經詳細體檢發現雙肘腫脹，屈伸功能稍障礙，雙手Hoffman征（+），進一步檢查肘關節X片提示Charcot關節病，頸椎MRI提示Chiari畸形I型并脊髓空洞征，進而明確診斷。因此，在此類疾病診斷時務必考慮周全，詳細查體，周密檢查，防止誤診、漏診。

圖1 左肘X線片

圖2 右肘關節側位片見鷹嘴窩鈣化影

圖3 頸椎側位片提示顱底凹陷

圖4 頸椎MRI片

圖5 術后左肘部肘X線片

[1] 劉寧，趙承斌，張捍軍,等.Chiari I型畸形伴發脊髓空洞癥合并夏科關節病一例[J].中國修復重建外科雜志,2011，25（1）：126.

[2] 劉文軍，邱勇，錢邦平,等.以Charcot關節為首診的Chiari畸形伴脊髓空洞癥1例報告[J].中國脊柱脊髓雜志,2010，20（4）：266.

[3] Kumar S,Sharma V,Kumar S,et al.Imaging findings in Chiari I malformation with syringomyelia in a case of charcot shoulder[J]. J Clin Imaging Sci,2011,1:46.

[4] Grahovac G,Vilendecic M,Srdoc D,et al.Charcot shoulder caused by Chiari type I malformation with syringomyelia with six-year follow-up[J].Wien Klin Wochenschr,2011,123(15-16): 512-514.

R 651/684

B

1004-0188（2016）12-1544-03

10.3969/j.issn.1004-0188.2016.12.069

2015-09-17）

650032昆明，成都軍區昆明總醫院全軍骨科研究所（唐 輝，徐永清，湯 遜，馬 濤，李 陽，范新宇，梅良斌），神經外科（張國龍，李棟平）

徐永清,E-mail：xuyongqingkm@163.net