特發性肺纖維化1例

閆利娟，秦蕓蕓

1.洛陽市第二中醫院病理科，洛陽471003；2.上海蘭衛臨床醫學檢驗所病理室，上海200335

·綜述·

特發性肺纖維化1例

閆利娟1，秦蕓蕓2

1.洛陽市第二中醫院病理科，洛陽471003；2.上海蘭衛臨床醫學檢驗所病理室，上海200335

目的 探討特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）的臨床和病理特點。方法 對1例IPF進行臨床-影像-病理診斷，并探討其臨床病理特點。結果 患者為老年男性，病情呈進行性加重，肺功能顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低，影像和病理具有普通型間質性肺炎的特點。結論 IPF的病理診斷需要密切結合臨床和影像學。

特發性肺纖維化；特發性間質性肺炎；診斷

患者男性，70歲，進行性氣急2年，活動后加劇。2007年12月外院肺功能檢查，顯示“限制性通氣障礙和彌散功能降低”，行胸部CT檢查，表現為以胸膜下和下葉分布為主的網狀影、蜂窩肺（圖1）。近一年來癥狀呈進行性加重，活動后氣急，需深大呼吸后緩解，遂于2009年8月1日入院治療。查體：體溫37℃，脈搏120次/m in，呼吸23次/m in，血壓110/60mmHg。患者呼吸急促，體型消瘦，兩肺呼吸運動、呼吸動度及觸覺語顫對稱，雙肺呼吸音粗，兩肺底可聞及Velcro音，可見杵狀指。血常規：白細胞計數10.5×109/L，中性粒細胞82.1%，C-反應蛋白（CRP）53 mg/L。血氣分析：pH值7.43，PaO280 mmHg，SaO296%，PaCO239mmHg。入院后完善相關檢查，全麻下行胸腔鏡下肺活檢術。肺活檢病理組織學檢查，病變呈斑片狀分布，輕重不一、新舊病變交雜，肺泡結構破壞，間質炎癥性改變，纖維化伴蜂窩肺形成，可見纖維母細胞灶形成（圖2）。病理診斷為“普通型間質性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）”。經臨床-影像-病理診斷為特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）?！?br>