腹腔大血管關系異常與小兒內臟異位綜合征及先天性心血管畸形的關系探討

吳明君，郭丹陽，劉　暢，付秀婷，呂秋晨

（哈爾濱市兒童醫院超聲科，黑龍江 哈爾濱　150010）

腹腔大血管關系異常與小兒內臟異位綜合征及先天性心血管畸形的關系探討

吳明君，郭丹陽，劉暢，付秀婷，呂秋晨

（哈爾濱市兒童醫院超聲科，黑龍江 哈爾濱150010）

目的：通過腹腔劍下切面觀察下腔靜脈（IVC），腹主動脈（AO）和奇靜脈的位置關系，探討劍下切面腹腔大血管解剖關系異常與小兒內臟異位綜合征及先天性心血管畸形（CCVD）的關系。方法：對超聲診斷腹腔大血管異常的91例小兒進行分型，分為3型，Ⅰ型：下腔靜脈消失、奇靜脈擴張；Ⅱ型：腹主動脈和下腔靜脈位于脊柱同側；Ⅲ型：AO和IVC反位，均經多層螺旋CT（MSCT）或手術或尸解證實，就不同類型腹腔劍下切面大血管關系和內臟異位綜合征及CCVD的相關性進行分析。結果：在腹腔劍下切面大血管解剖關系異常91例中，Ⅰ型8例，包括多脾并左側異構的CCVD 7例，脾臟和心臟正常1例；Ⅱ型29例中，無脾27例，右側異構的CCVD 29例；Ⅲ型54例中，內臟鏡面反位53例，包括CCVD 27例，其中1例無脾，左側異構。結論：腹腔大血管解剖關系異常，常提示小兒存在內臟異位綜合征、內臟反位合并有CCVD，應作為小兒CCVD的常規檢查切面。

內臟；心血管畸形；兒童；超聲檢查，多普勒，彩色

小兒腹腔劍下切面掃查包含腹主動脈（AO）、下腔靜脈（IVC）、奇靜脈，因其血管位置，內徑及數目改變常提示小兒不同類型的內臟異位及先天性心血管畸形 （Congenial cardiovascular disease，CCVD），關于胎兒腹腔大血管異常與CCVD關系研究較多，小兒方面報道很少，本研究就小兒腹腔劍下切面掃查大血管關系和不同類型內臟異位及CCVD的相關性進行分析，旨在提高小兒內臟異位及CCVD的診斷率。

1　資料與方法

1.1對象

2010年1月—2015年10月在我院行心臟超聲檢查共91 250例，其中CCVD 5 476例，經MSCT或手術或尸解證實血管異常91例為研究對象，男51例，女40例，年齡3 d～12歲，平均（1.9±0.8）歲。

1.2儀器與方法

①儀器：Philips iE33和Philips iE Elite彩色多普勒超聲診斷儀，心臟探頭，頻率為1～5MHz、3～8MHz。

②超聲檢查方法：在確定腹腔大血管關系后，檢查肝、脾形態、位置及數目，然后按照順序節段法檢查心臟畸形。經MSCT或手術或尸解證實腹部大血管異常91例的超聲聲像圖特征進行回顧性分析，就不同類型和內臟異位及CCVD的相關性進行研究。

③小兒腹腔大血管正常關系：腹主動脈位于脊柱左前方，下腔靜脈位于脊柱的右前方，主動脈位于下腔靜脈左后方（圖1）。

④小兒腹腔切面關系異常分型：本研究根據上述大血管位置，數目及內徑的改變，將小兒腹腔劍下切面，按腹主動脈、下腔靜脈、奇靜脈的關系異常分為3型：Ⅰ型，下腔靜脈消失、奇靜脈擴張（圖2，3），腹主動脈和奇靜脈位于脊柱同側，奇靜脈在腹主動脈后方；Ⅱ型，腹主動脈和下腔靜脈位于脊柱同側，下腔靜脈在腹主動脈前方（圖4，5）；Ⅲ型，腹主動脈和下腔靜脈反位（圖6）。

圖1小兒腹腔大血管關系正常（SP：脊柱；AO：腹主動脈；IVC：下腔靜脈）。圖2小兒腹腔大血管關系異常Ⅰ型，劍下橫切面，未見IVC，AO在前，AV在后（AV：臍靜脈）。圖3小兒腹腔大血管關系異常Ⅰ型，劍下縱切面，未見IVC，AO在前，AV在后。圖4小兒腹腔大血管關系異常Ⅱ型，AO、IVC均位于脊柱左側，右房異構。圖5小兒腹腔大血管關系異常Ⅱ型，AO、IVC均位于脊柱右側，右房異構。圖6小兒腹腔大血管關系異常Ⅲ型，AO、IVC鏡面反位。

Figure 1.Normal pediatric abdominal great vessels(SP:spine;AO:abdominal aorta;IVC:inferior vena cava).Figure 2.TypeⅠ of pediatric abdominal great vessels abnormalities.Observed from subxiphoid cross－section view,AO is in the front and AV is at the back,with absence of IVC(AV:vena umbilicalis).Figure 3.TypeⅠ of pediatric abdominal great vessels abnormalities.Observed from subxiphoid longitudinal－section view,AO is in front and AV is in behind,with absence of IVC.Figure 4.TypeⅡ of pediatric abdominal great vessels abnormalities.AO and IVC are on the same side of spine,with right atrial isomerism.Figure 5.TypeⅡ of pediatric abdominal great vessels abnormalities.AO and IVC are on the right side of spine,with right atrial isomerism.Figure 6.TypeⅢ of pediatric abdominal great vessels abnormalities.Situs inversus of AO and IVC is seen.

2　結果

5 476例CCVD的小兒超聲檢查中，共發現腹腔大血管切面異常91例（1.7%，91/5 476），其中Ⅰ型8例 （8.8%），Ⅱ型29例 （31.9%），Ⅲ型54例（59.3%）。

2.1大血管異常類型與脾臟、肝臟的關系

見表1。Ⅰ型異常多脾癥發生率高于其它腹腔大血管解剖異常，包括水平肝、多脾7例（87.5%），均為右位心。肝脾位置正常1例（12.5%）。

表1　腹腔大血管異常類型與脾臟、肝臟的關系（例）

Ⅱ型異常無脾癥發生率高于其它腹腔大血管解剖異常，包括水平肝、無脾27例（93.1%），無脾中左位心9例、右位心18例。肝脾正常位2例（6.9%）。

Ⅲ型異常共54例，包括肝脾鏡面反位53例（98.2%），水平肝、多脾并右位心1例（1.8%）。

2.2腹腔大血管異常類型與心臟關系

見表2。Ⅰ型異常CCVD 7例（87.5%），且均為左側異構，包括雙側二葉肺和雙側左心耳5例，房室間隔缺損4例等。心臟結構正常1例。

表2　腹腔大血管異常類型與心臟關系（例）

Ⅱ型異常CCVD 29例（100%），且均為右側異構，19例IVC、AO位于脊柱右側 （圖3），10例位于脊柱左側（圖4），包括雙側三葉肺及雙側右心耳23例，房室間隔缺損25例，右室流出道狹窄18例，肺靜脈異位引流12例，右室雙出口15例。無心臟結構正常。

Ⅲ型異常CCVD 27例（50%），包括左側異構1例，非異構26例，其中心室大動脈連接不一致18例，室間隔缺損27例。心臟結構正常27例（50%）。

3　討論

腹腔大血管解剖關系異常相對應內臟及心血管畸形。異位綜合征是指正常情況下不對稱發育的器官對稱發育，常合并有嚴重的心臟、血管和內臟畸形，預后差。內臟異位綜合征發生率、完全性內臟反位發生率高于腹腔大血管正常小兒。本研究Ⅰ型和Ⅱ型內臟異位綜合征發生率高于Ⅲ型，其中Ⅰ型7例、Ⅱ型共27例，Ⅲ型1例。Ⅰ型和Ⅱ型內臟異位綜合征中右位心發生率高，分別為7例（87.5%）、18例（62.1%），單純右位心不引起任何病理生理等變化和癥狀，但右位心常和較嚴重的先天性心血管畸形同時存在，尤其是與無脾綜合征和多脾綜合征有著特殊關系[1]。本組異構右位心也有稱做不定位型右位心。而所謂的“不定位”已趨于異構化，為兩側都是左位或右位結構[2]。除異構畸形外，本組1例為孤立性IVC離斷，不合并內臟反位，報道的此類畸形預后好[3-5]。

CCVD中，Ⅰ型中左側異構發生率高7例（87.5%），Ⅰ型腹主動脈位于擴張的奇靜脈前方，形成“雙血管征”[6-7]，左側異構常為IVC離斷合并復雜先天性心臟畸形[8]。Ⅱ型中右側異構發生率高29例（100%），Ⅱ型IVC位于腹主動脈前方，稱為“并行征”[6-7]，主動脈和IVC位于脊柱同側是診斷右側異構的標志之一[9]。左側異構時，多為大動脈連接一致。右側異構時，常合并復雜心臟畸形且程度重于左側異構，如通常伴有肺靜脈異位引流，這也是右側異構預后差的主要原因[7，10]。Ⅲ型中心臟異構不具有典型特點，非異構26例（48.1%）。

超聲心動圖新切面技術很容易識別IVC與AO位置關系，如果反位提示鏡面右位心可能，如果劍下短軸切面見他們之間的對稱關系消失，位于脊柱同側，長軸可以同時顯示兩條大血管，那么就高度提示存在心脾綜合征的可能，如果靜脈位于腹主動脈前方，那么靜脈則為下腔靜脈，高度提示無脾綜合征的可能，如果靜脈位于腹主動脈后方，那么靜脈則為擴張的奇靜脈，高度提示多脾綜合征的可能。

此研究的局限性為未對腹部大血管異常與除肝臟、脾臟外的其它內臟其它畸形（如腸道、膽道畸形等）相關性進行研究。

腹腔劍下橫縱切面血管位置，內徑或數目異常，常提示小兒患有不同類型的CCVD，其獲取方法簡單，信息豐富，應作為小兒內臟異位綜合征及CCVD常規切面，可以增加超聲診斷正確率，避免漏診誤診，尤其是對異構畸形的診斷率增加更有意義，為患兒提供手術依據，減少患兒死亡率起著重要的作用。

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Research on relationship of abdom inal great vessels abnormalities,pediatric heterotaxy syndrome and

congenital cardiovascular diseases
WU Ming-jun,GUO Dan-yang,LIU Chang,FU Xiu-ting,LV Qiu-chen (Department of Ultrasound,Harbin Children’s Hospital,Harbin 150010,China)

Objective:To study the relationship of abdominal great vessels abnormalities,pediatric heterotaxy and congenital cardiovascular diseases(CCVD)by observing the positional relationship of inferior vena cava(IVC),abdominal aorta(AO)and vena azygos from subxiphoid view.Methods:Ninety－one cases of pediatric abdominal great vessels abnormalities diagnosed by ultrasonic examination and confirmed by MSCT,operation or autopsy were analyzed.These cases were divided into the following three categories.TypeⅠ:absence of IVC and dilatation of azygos vein.TypeⅡ:AO and IVC are on the same side of spine.TypeⅢ:situs inversus of AO and IVC.The relationship of great vessels,heterotaxy and CCVD from different subxiphoid views were analyzed.Results:In the 91 cases of pediatric abdominal great vessels abnormalities observed from subxiphoid view,there were 8 cases of typeⅠ，including 7 cases of CCVD with polysplenia and left isomerism,1 case of normal spleen and heart;29 cases of typeⅡ,including 27 cases of asplenia syndrome,29 cases of CCVD with right isomerism.Fifty－four cases of typeⅢ,including 53 cases of situs inversus viscerum,27 cases of CCVD with 1 case of asplenia syndrome and left isomerism.Conclusions:Abnormalities of abdominal great vessels often imply heterotaxy or situs inversus with different types of CCVD.It should be a routine inspection section for pediatric CCVD.

Viscera;Cardiovascular abnormalities;Child;Ultrasonography,Doppler,color

R543.3；R445.1

A

1008－1062（2016）07－0475－03

2015－11－26；

2015－12－10

吳明君（1963－），女，遼寧人，主任醫師。E－mail：wmj6364＠163.com

吳明君，哈爾濱市兒童醫院超聲科，150010。E－mail：wm j6364＠163.com