原發性雙心房骨肉瘤1例

張文林 張熠 薛春竹

[關鍵詞] 原發性心臟惡性腫瘤；病理診斷；外科手術

中圖分類號：R322文獻標識碼：B文章編號：1009-816X（2016）04-0315-01

1 臨床資料

患者女性，50歲，因“勞力性心悸、氣促2月余”于2014年3月27日以“左心房粘液瘤”收入院。入院前2個月，患者勞累及劇烈活動后出現心悸、氣促，休息后有所緩解，與體位無關，癥狀反復發作，爬坡、平路快走后心悸、氣促癥狀明顯，活動耐量降低，曾出現胸部隱痛、腹脹、頭暈，無胸悶、四肢關節疼痛、夜間陣發性呼吸困難、咯血、意識障礙、大小便失禁。查體：心前區無隆起，心尖搏動正常，心界無擴大，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。心電圖示：竇性心律，電軸右偏，I度房室傳導阻滯。胸部X線片示：兩肺野紋理稍增多，心影形態、大小正常。經胸超聲心動圖示：雙心房內見異常回聲，范圍約40mm×16mm，附著于房間隔下部，緊鄰二尖瓣前葉近后聯合處及三尖瓣隔瓣下方，呈強回聲，位置較固定，提示雙心房內異常回聲、二尖瓣口梗阻。食道超聲心動圖示：左心房內探及強回聲團塊，團塊外周明顯鈣化，質地不均勻，位置較固定，附著于房間隔下方，靠近二尖瓣后聯合處，部分遮擋二尖瓣口，活動度差；房間隔對側右心房內亦探及團塊回聲，明顯鈣化，提示雙心房實性占位。診斷：雙心房粘液瘤。

2014年4月1日行全麻體外循環手術，經右心房探查見腫瘤位于房間隔卵圓窩下部左房面，延及二尖瓣后瓣，大小約6cm×6cm×4cm，表面呈光滑、魚肉樣突起軟組織，腫瘤侵潤房間隔至右心房面突起約1cm，延及三尖瓣隔瓣，腫瘤實質鈣化，范圍廣泛，無法完整切除，僅能切除雙房腫瘤表面魚肉樣組織，快速冰凍病理檢查，報告為軟組織惡性腫瘤，術后免疫組化病理報告示左右心房骨肉瘤。術后恢復順利，12天出院。隨訪，術后6個月于家中死亡。

2 討論

心臟原發性腫瘤中惡性腫瘤占25%，其中95%是肉瘤[1]。原發性心臟腫瘤罕見，骨肉瘤，發生率3%～9%，病變部位多見于左心房壁，影像診斷是發現疾病的最重要手段，心臟超聲可快速檢出心臟占位病變[2]。

原發性心房骨肉瘤很難作出臨床診斷，其臨床癥狀出現較晚，且無特異性表現，較難判斷腫瘤的性質。該例術前超聲診斷為粘液瘤，術中病理診斷軟組織惡性腫瘤，術后經免疫組化檢查始明確骨肉瘤診斷。

外科手術治療是改善癥狀，延長生存時間的主要手段，外科手術可以使中位存活時間延長到24個月[3]。該病例姑息手術后存活6個月。原發性心臟腫瘤應積極手術，一方面術中切除腫瘤組織快速冰凍病理檢查確定腫瘤起源與性質明確診斷，為后繼治療提供依據；另一方面盡量切除腫瘤組織可減輕瘤體梗阻、緩解癥狀，延長生命。

參考文獻

[1]Shapiro LM. Cardiac tumours： diagnosis and management[J]. Lancet Oncology，2011，97（2）：151-160.

[2]陳長城，劉碩，許李力，等.原發性心臟惡性腫瘤的手術療效[J].心肺血管病雜志，2015，34（4）：267-268.

[3]Hamidi M， Moody JS， Weigel TL， et al. Primary cardiac sarcoma[J]. Ann Thorac Surg，2010，90（1）：176-181.