原發性氣管支氣管淀粉樣變的臨床特征分析

趙曉慧，劉春芳，徐　健

(大連市中心醫院 呼吸內科，遼寧 大連 116033)

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原發性氣管支氣管淀粉樣變的臨床特征分析

趙曉慧，劉春芳，徐健

(大連市中心醫院 呼吸內科，遼寧 大連 116033)

目的探討原發性氣管支氣管淀粉樣變(primary tracheobronchial amyloidosis, PTBA)患者的臨床特征。方法收集2010年8月至2015年4月大連市中心醫院呼吸內科收治的5例PTBA患者的臨床資料，對患者臨床表現、實驗室檢查、胸部CT及支氣管鏡下表現、治療效果和預后進行分析與總結。結果3例主要臨床表現為進行性氣短、呼吸困難，2例為咳嗽、咳痰；1例伴有咯血，2例伴有聲音嘶啞。實驗室檢查缺乏特異性。胸部CT及冠狀位CT顯示3例累及氣管，1例累及氣管、雙側主支氣管及聲門，1例累及段以下支氣管。所有病例均表現為彌漫或局部管壁不規則增厚及管腔狹窄，其中伴有管壁鈣化1例、肺門及縱膈淋巴結鈣化1例、阻塞性肺炎1例。氣管鏡下可呈腫物型、管壁彌漫增厚型及壞死物堵塞管腔。5例患者行病理學檢查剛果紅染色均為陽性。結論PTBA缺乏典型的臨床表現，胸部CT及纖維支氣管鏡是相對有效的檢查手段，但臨床確診仍需要病理學檢查及特殊染色。該病的治療可根據病變的程度選擇隨診觀察、藥物治療及氣管鏡介入治療。

支氣管；淀粉樣變；支氣管鏡

[引用本文]趙曉慧，劉春芳，徐健.原發性氣管支氣管淀粉樣變的臨床特征分析[J].大連醫科大學學報，2016,38(5)：453-457.

原發性氣管支氣管淀粉樣變(primary tracheobronchial amyloidosis，PTBA)是一種原因不明的由淀粉樣纖維蛋白在氣管、支氣管黏膜異常沉積導致的罕見氣道疾病[1]。……