母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤一例

蘆潔 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱

458030河南省鶴壁市人民醫院皮膚科（蘆潔）；中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科（王濤、劉躍華、晉紅中、方凱）

·病例報告·

母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤一例

蘆潔 王濤 劉躍華 晉紅中 方凱

458030河南省鶴壁市人民醫院皮膚科（蘆潔）；中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科（王濤、劉躍華、晉紅中、方凱）

患者女，39歲，因全身散在紅斑、結節半年余，進行性加重1個月于2014年4月18日來我院就診。患者半年前無明顯原因發現右上臂出現一紅色腫物，不痛不癢且逐漸增大，近1個月發現其背部、肘部出現相同腫物，為進一步明確診斷，就診于我科。患者自發病以來無發熱、關節痛、盜汗、光敏、脫發及體重下降等癥狀。既往體健，個人史、婚育史無特殊，家族中無類似病史。體檢：一般情況尚可，心肺腹等未見明顯異常，全身淺表淋巴結未觸及。皮膚科檢查：右上臂及其下方、肘部和背部可見紫紅色浸潤性斑塊，呈圓形或類圓形，表面光滑，無鱗屑及潰瘍，邊界清，稍突起于體表，大小從1.5 cm×1.5 cm至3.0 cm×3.5 cm，壓之不痛不褪色，中等硬度（圖1）。實驗室及輔助檢查：血常規、肝腎功能、β2-微球蛋白、乳酸脫氫酶、血清肌酸磷酸激酶、紅細胞沉降率、蛋白電泳、抗核抗體、抗可提取核抗原抗體（ENA）、抗雙鏈DNA抗體、全身PET/CT檢查均未見異常。皮損組織病理及免疫組化：表皮萎縮，輕度角化，真皮淺層可見無浸潤帶，其下單一性彌漫性腫瘤細胞增生浸潤，部分呈條索狀排列，細胞體積中等偏小，胞質少，核不規則，核分裂象易見（圖2）；免疫組化：CD4、CD56、CD123、CD34、CD163 均陽性，CD31 血管陽性、腫瘤細胞陰性，Ki67>85%陽性；CD2、CD3、CD20、粒酶 B（GramB）、EB 病毒編碼 RNA（EBER）、髓過氧化物酶（MPO）、脫氧核糖核苷酸末端轉移酶（TDT）均陰性。

結合臨床、病理和免疫組化檢查，診斷為母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤（BPDCN）。該患者拒絕化療，部分皮損切除后，其他部位仍有新發腫物。2015年9月隨診發現血液受累，轉血液科就診。目前仍在持續隨訪中。

討論 BPDCN臨床表現以皮膚改變最為常見［1］，超過90%的患者具有多部位或單部位皮損，表現為結節、斑塊（片）或皮膚瘀斑樣改變，隨病情發展，皮損呈多發甚至彌漫分布，同時病程進展迅速，可累及淋巴結、軟組織、外周血及骨髓和其他結外器官。本例患者為年輕女性，具有BPDCN典型的臨床表現，病情發展迅速，但各項化驗及相關檢查指標均為陰性，PET/CT結果也未見骨髓以及其他臟器受累，此種病例在臨床較少見。

BPDCN的診斷主要依靠臨床表現、組織病理及免疫病理和細胞遺傳學檢查等。在形態上，BPDCN應與皮膚T細胞淋巴瘤、結外鼻型NK-T細胞淋巴瘤和皮膚白血病等相鑒別。蕈樣肉芽腫：組織病理上可見親表皮現象和Pautrier微膿腫，異形淋巴細胞呈腦回狀；免疫表型雖表達CD4，但不表達CD56和CD123。本例CD56和CD123均陽性，可以排除。結外鼻型NK-T細胞淋巴瘤：在免疫表型上盡管兩者均表達CD56，但結外鼻型NK-T細胞淋巴瘤可見血管周圍瘤細胞浸潤及血管破壞，常伴有廣泛壞死；免疫表型上除表達CD56外，還表達CD2、胞質型CD3、Epstein-Barr病毒及細胞毒性顆粒等，可與BPDCN相鑒別。本例患者CD2、CD3、TDT和GramB均陰性，EBER陰性，因此也可以排除。皮膚白血病：從臨床表現及組織病理上，BPDCN應與其他白血病引起的皮膚損害相鑒別，尤其是急性髓系白血病［2］，BPDCN和急性髓系白血病可能會產生臨床和病理特征上的重疊（白血病和皮膚受累，巨噬細胞表面標志等）。本例患者MPO陰性，可以排除白血病；另外，Facchetti等［3］研究顯示，核仁磷酸蛋白的異常胞質異位，可以將兩者從基因水平上區分開來。

圖1 患者臨床表現 肘部（1A）和背部（1B）可見紫紅色浸潤性斑塊，邊界清，稍突起于體表 圖2 皮損組織病理 2A：HE×20；2B：HE×100。真皮淺層可見無浸潤帶，其下單一性彌漫性腫瘤細胞增生浸潤，部分呈條索狀排列，細胞體積中等偏小，胞質少，核不規則，核分裂象易見

BPDCN目前尚無統一有效的治療方案，治療包括局部放射治療、單藥化療、聯合化療以及干細胞移植，治療雖有效，可以獲得完全緩解，但易復發，且發生速度快，預后極差。BPDCN的治療效果完全受治療方案的影響，盡管BPDCN最初只局限于皮膚，疾病初期只有侵襲性療法才可能改變患者的預后。本例患者疾病先發于皮膚，曾采用光療聯合干擾素肌注及局部手術和放療，皮損雖有消退，但仍有反復。隨診1年余后血液受累，符合該病的進展規律。

［1］李蕾,鄒先彪,馬天.母細胞性漿樣樹突狀細胞瘤1例［J］.臨床皮膚科雜志,2014,43（2）:105-106.Li L,Zhou XB,Ma T.Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm:a case report.J Clin Dermatol,2014,43（2）:105-106.

［2］Kaune KM,Baumgart M,Bertsch HP,et al．Solitary cutaneous nodule of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm progressing to overt leukemia cutis after chemotherapy：immunohistology and FISH analysis confirmed the diagnosis［J］．Am J Dermatopathol,2009,3l（7）:695-701．DOI:10.1097/DAD.0b013e3181a5e13d.

［3］FacchettiF,PileriSA,AgostinelliC,etal.Cytoplasmicnucleophosmin is not detected in blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm［J］.Haematologica,2009,94 （2）:285-288.DOI:10.3324/haematol.13855.

王濤，Email：tombearwt@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.016

2015-05-11）

（本文編輯：尚淑賢）