過敏性紫癜并發腸套疊2例分析

盧井發　　尤　聰　　黃雪嬌　　萬春雷　　葉小英

1.贛南醫學院第一附屬醫院皮膚科，江西贛州　341000；2.贛南醫學院第一附屬醫院心臟介入室，江西贛州 341000

過敏性紫癜并發腸套疊2例分析

盧井發1尤聰1黃雪嬌2萬春雷1葉小英1

1.贛南醫學院第一附屬醫院皮膚科，江西贛州341000；2.贛南醫學院第一附屬醫院心臟介入室，江西贛州 341000

報道并分析2例過敏性紫癜并發腸套疊，復習國內外文獻，綜述過敏性紫癜并發腸套疊的特點，提高臨床醫生本病的診治水平。本研究2例過敏性紫癜患者為8歲兒童和68歲成人，均累及上肢關節，在應用糖皮質激素治療后并發腸套疊，并行手術治療。應用萬方數據庫及PubMed數據庫查找過敏性紫癜并發腸套疊的相關文獻，分析、歸納其發病特點、診治方案，發現過敏性紫癜可累及上肢關節、胃腸道，過敏性紫癜并發腸套疊主要見于兒童，較少發生于成人，行腹部B超或CT可見同心圓征，應用糖皮質激素治療后并不能阻止腸套疊的發生，不管是兒童或成人過敏性紫癜患者，任何時間出現腹痛，均應高度警惕合并腸套疊的可能。

過敏性紫癜；腸套疊；兒童；成人

［Abstract］Two cases of henoch-shconlein purpura with intussusception were reported and analyzed.The features of the disease were reviewed in the literature in China and abroad to improve the diagnostic and therapeutic level of the clinicians.In this study，two patients of henoch-shconlein purpura who was a 8-year-old girl and 68-year-old man，were involved in the upper limb joints，intussusception still occurred after applicaton of corticosteroids，paralleled surgical treatment.References were searched in the Wanfang and Pubmed database to analyze and summarize the features and the diagnostic and therapeuticmethods of the disease，it is suggested that henoch-shconlein purpura leading to the symptoms involving the upper limb joints and gastrointestinal，henoch-shconlein purpura with intussusception ismore common to be seen in the children than in the adults，The concentric circle sign can be seen in the abdominal ultrasound and CT scan examinations.The application of corticosteroids can not decrease themorbidity of intussusception. Once there is abdominal pain found in the patientwho suffer from henoch-shconlein purpura，the clinicians should be careful that if intussusception exists at the same time.

［Key words］Henoch-shconlein purpura；Intussusception；Children；Adults

過敏性紫癜，又稱亨諾克-舒恩萊因紫癜（henoch-shconlein purpura，HSP）是侵犯皮膚及其他器官的毛細血管及毛細血管后靜脈的一種過敏性血管炎［1］，其病因及發病機制尚不完全清楚，最常見于兒童，可出現四肢或臀部等部位的皮膚紫癜、關節痛、腎臟及胃腸道損害等，大部分HSP病程呈良性，并于數周內自愈［2］，其中過敏性紫癜關節炎主要累及膝關節及踝關節，亦可累及腕、肘等關節，合并腸套疊者較為少見，而發生于成人則更為少見。本研究報道2例過敏性紫癜并發回結型和空-空型腸套疊，并復習相關文獻，對其發病特點及診治進行總結、分析。

1　病例介紹

患者女，8歲，2 d前無明顯誘因下雙下肢皮膚出現紅色皮疹，伴有雙側踝關節疼痛，為持續性疼痛，后雙下肢皮疹逐漸增多，部分皮疹融合成片，左側肘關節亦出現疼痛，否認起病前有發熱、咽痛，無咳嗽、咳痰、咯血，無腹痛、腹瀉、嘔吐、血便、血尿等，1 d后雙小腿出現散在綠豆大小血痂，未出現水皰、血皰、潰瘍。體格檢查：咽部輕度紅腫，扁桃體無腫大，心肺腹系統無明顯異常。皮膚科情況：雙下肢可見左右對稱、散在分布的瘀點、紫癜、瘀斑，壓之不褪色，散在少許結痂，未見明顯水皰、血皰、丘疹、風團樣損害、潰瘍、壞死等，左側肘關節及雙側踝關節輕度腫脹，觸痛，表面皮膚無發紅，皮溫無增高。實驗室檢查：①血生化：肝腎功能、電解質正常，超敏C-反應蛋白2.44mg/dL。血分析：白細胞（儀器法）9.96×109/L，中性粒細胞數6.61×109/L，血小板數312×109/L。凝血分析：D-二聚體2mg/L。呼吸道病原體：肺炎衣原體IgM陽性（+），柯薩奇病毒、腺病毒、?？刹《娟幮浴＂谀蚍治?、過敏原、乙肝五項無明顯異常，入院后大便未解。③胸片及腹部立位片無明顯異常。見圖1。治療：入院后給予地塞米松針5mg/d、撲爾敏、維生素C、護胃等治療。1 d后患者出現腹痛，為臍周痛，有輕壓痛，無反跳痛，腹軟，考慮過敏性紫癜累及胃腸道，故將地塞米松上調為6 mg/d后，腹痛可緩解。入院第5天腹痛緩解，持續2 d，第7天凌晨1點起出現臍周劇烈疼痛，呈持續性，嘔吐2次，嘔吐胃內容物，量中、無帶血，食欲差，解1次紫紅色大便，糞便常規+潛血示潛血弱陽性。雙小腿少量新發瘀點、淤斑，急查腹部立位平片示左中腹部氣液平面影，腹部彩超示：①提示右側腹腸套疊可能，右下腹腸管壁增厚；②腹腔積液；③腸系膜區淋巴結可見，急查全腹部CT示右下腹同心圓征，提示腸套疊，腹腔、盆腔積液，腹膜后及腸系膜多發淋巴結顯示。見圖2。診斷：①過敏性紫癜；②腸套疊。當日轉入小兒外科行急診手術探查腹腔發現套頭位于近肝曲，回盲部及小腸套入結腸段，套入長約20 cm，套入腸管緩慢退出，發現腸管明顯充血水腫，大量散在出血點，無壞死，腸系膜淋巴結腫大，腸管血運正常?；颊咝g后雙下肢紫癜漸消退，未再次出現腹痛，于術后8 d痊愈出院。

患者男，68歲，2 d前無明顯誘因下右下肢皮膚出現紅色皮疹，發病前無發熱、咽痛、肌肉酸痛等，后皮疹迅速增多并累及四肢，無水皰、血皰、潰瘍，未予以重視治療，四肢出現輕度腫脹，左側肘關節、右側腕關節疼痛，無自覺燒灼感，皮疹處亦出現疼痛，大便帶有少許鮮血，無發熱、惡心、嘔吐，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉、嘔吐、解黑便，精神欠佳，飲食減少，睡眠一般，小便黃。既往有“別嘌呤醇”過敏史并行人工肝治療。有“右下肢靜脈血栓”、“高血壓病”、“肺氣腫”、“右肩關節周圍炎”、“肝囊腫”病史。否認有“痔瘡”史，體格檢查：全身淺表淋巴結未觸及腫大，心肺腹系統無明顯異常，皮膚科情況：四肢見對稱性分布的米粒至蠶豆大小瘀點、紫癜、瘀斑，雙側手足輕度腫脹，未見水皰、血皰、丘疹、風團、潰瘍、壞死。輔助檢查結果回報示：尿分析：尿潛血+++，紅細胞838.9/μL。大便常規：潛血陽性。血分析：紅細胞（儀器法）3.48×109/L，血紅蛋白（儀器法）102 g/L，血小板（儀器法）360×109/L。凝血分析：凝血酶原時間21 s，國際標準化比率1.79，活化部分凝血活酶時間47 s，D-二聚體3.24 mg/L。血生化：白蛋白（溴甲酚綠法）31 g/L，總膽紅素（酶法）30.7μmol/L，直接膽紅素17.2μmol/L，總膽汁酸54.3μmol/L，尿酸（酶法）598μmol/L，超敏C-反應蛋白2.2mg/dL、心肌酶譜、電解質正常。治療：入院后給予甲潑尼龍40mg/d、奧美拉唑護胃等治療，患者于入院第3天出現腹痛、腹脹、惡心，嘔吐少許胃液，急查全腹CT示：①左中腹同心圓征，考慮小腸套疊；十二指腸壁水腫，胃潴留；②腹盆腔積液。見圖3。診斷：①過敏性紫癜；②腸套疊；③右下肢靜脈血栓；④人工肝治療后；⑤高尿酸血癥；⑥高血壓病；⑦肺氣腫；⑧右肩關節周圍炎；⑨貧血。明確腸套疊診斷后急診轉胃腸外科行手術治療，術中發現為空-空腸套疊，套疊小腸部分壞死，給予切除壞死腸管及其上下兩端12 cm腸管，術后腹痛消退，雙下肢紫癜減少，于術后第19天出院，出院4 d后紫癜復發再次入住贛南醫學院第一附屬醫院皮膚科。

圖1　病例1腹部立位片（左中腹氣液平面）

圖2　病例1腹部彩超（右側腹腸套疊）

圖3　病例2腹部CT（左中腹同心圓征）

2　討論

過敏性紫癜為一種血管壁有免疫IgA復合物沉積的白細胞碎裂性小血管炎，最常見于兒童，發病率為（8～20）/10萬，高發年齡為3～8歲，男童∶女童為1.5∶1，成人少見，臨床表現為皮膚黏膜紫癜、關節痛、腎臟及胃腸道損害等，50%～75%的患兒可伴有消化系統癥狀［3-4］，表現為腹痛、嘔吐、出血、腸套疊，甚至穿孔。過敏性紫癜合并腸套疊者較為少見，主要見于兒童，成人及3歲以內嬰幼兒少見［5］，國內沈俊萍等［6］統計731例過敏性紫癜，合并腸套疊者19例，發病率為 2.6%，國外報道合并腸套疊的發病率為≤3%，其中回回型最多見（占51.4%），其次為回結型（38.6%），空空型較為少見（7%）［7］，腸套疊多發生于皮疹后9 d［3］。

本文中男患者依據雙下肢或四肢紫癜，血小板計數正常，出現腹痛、大便潛血陽性或血尿，符合2006年歐洲抗風濕病聯盟和歐洲兒科風濕病學會所制訂的過敏性紫癜標準［8］。2例患者均出現典型的腸套疊四大癥狀（腹痛、嘔吐、便血、腹部腫塊），出現腸套疊時間較早（分別為起疹后7、5 d），分別為回-結型和空-空型腸套疊，其中空-空型腸套疊為較為少見的腸套疊類型。有別于國內外所報道的是：兩例患者均出現上肢關節受累，病例1患者在入院經糖皮質激素治療，腹痛緩解2 d后才出現腸套疊。病例2患者為老年男性，為空-空型腸套疊。本文中兩例患者均累及上肢關節，而過敏性紫癜患者受累關節以踝膝關節為多見，甚少出現肘腕關節受累，張碧麗等［9］對575例過敏性紫癜分析，受累關節中膝關節占29.39%，踝關節27.3%，腕、肘關節受累明顯減少，分別為7.13%和5.39%，方湘玲等［10］對236例過敏性紫癜進行分析，發現受累關節中，膝關節占38.98%，踝關節18.64%，肘關節受累僅占8.47%。成人過敏性紫癜患者合并腸套疊極為少見，而發生于老年人則更為少見。有2篇回顧性研究發現，250例和115例成人過敏性紫癜患者未出現1例過敏性紫癜并發腸套疊［11］，且目前國內外關于成人過敏性紫癜并發腸套疊的報導極為少見。國內劉勇峰等［12］報道過成人過敏性紫癜合并腸套疊患者。臺灣亦報道60歲的過敏性紫癜合并腸套疊患者［13］。Goda［14］報道1例74歲的老年過敏性紫癜患者合并腸套疊，Yamada［11］報道1例45歲的過敏性紫癜并發腸套疊患者，并指出2015年日本發生1例此類成人患者。對于過敏性紫癜合并腸套疊的原因，多數學者認為抗原抗體作用于腸壁血管，導致腸壁血管通透性增加，使腸壁出現廣泛的充血、水腫和出血，同時腸道漿液性分泌物滲入到腸壁，腸腔內血液分解產生胺類物質刺激腸管，導致胃腸功能紊亂，腸道出現不規則蠕動、痙攣而導致腸套疊［15-16］。過敏性紫癜合并腸套疊可行藥物、灌腸或手術治療，但目前尚無統一標準。Sonmez［17］對7例過敏性紫癜并腸套疊行保守治療如糖皮質激素等，取得成功，Huber［18］認為過敏性紫癜患者早期使用糖皮質激素可降低腸套疊發生的風險，且Peru［9］對8例過敏性紫癜并發腸套疊的患者應用糖皮質激素治療后，5例患者腸套疊治治愈，僅有3例行手術治療，認為糖皮質激素可減少消化道出血、腸套疊等并發癥，但是Joel等［7］認為早期使用糖皮質激素可治療過敏性紫癜患者的關節痛、腹痛和紫癜，但并不能減少過敏性紫癜腹部并發癥如腸套疊、手術的發生率。國內部分學者對過敏性紫癜并發早期腸套疊主張灌腸治療，一般狀況良好時應控制在48 h內行灌腸治療［15］，周良等［16］甚至提出空氣灌腸復位是治療過敏性紫癜合并早期腸套疊的最佳手段，但因并發的腸套疊超過半數發生于小腸，早期發現困難，故周建峰［20］主張早期手術干預治療，本文病例過敏性紫癜合并腸套疊行手術治療后未出現復發，病例2患者手術過程中發現套疊小腸部分壞死，均支持早期手術干預治療。

兒童過敏性紫癜并發腸套疊較為少見，腹型過敏性紫癜與過敏性紫癜并發腸套疊癥狀相似，均可出現嘔吐、腹痛、便血，且腸套疊可發生于過敏性紫癜發病過程中的任何時期［5］，極易誤診。總結分析認為：過敏性紫癜并發腸套疊主要見于兒童，發生于成人者少見。對于任何過敏性紫癜患者，入院后宜進行仔細的腹部體檢，特別注意有無腹部包塊、壓痛及反跳痛，及時完善大便常規、腹部立位片、彩超或CT檢查，以明確是否合并腸套疊或腸穿孔。在治療過程中應注意應用糖皮質激素治療并不能阻止過敏性紫癜并發腸套疊的發生，故對經積極治療后腹痛持續、無緩解甚至加重者，應及時行腹部B超、立位片或腹部CT檢查，并請相關科室會診，盡早診斷、治療，以避免腸壞死、腸穿孔等。對經治療后，腹痛緩解后再次出現腹痛，特別是持續性腹痛者，亦應高度警惕腸套疊的可能。腸套疊的超聲征象為橫切面呈 “同心圓征”，縱切面呈“套筒征”［21］，而CT表現為橫切面呈“同心圓征”，縱切面表現為腫塊內呈分層狀，高低密度相間，其間可見腸系統膜脂肪影［22］。腹部B超和CT檢查各有優缺點［23］，腹部B超檢查能早期發現腸管病變而無輻射，重復性好，但因過敏性紫癜并發腸套疊多見于小兒，檢查時患兒哭鬧、腸道積氣較多，將會降低B超對病變的檢查效果，易造成漏診或誤診，且在顯示腸管的水腫程度及完全顯示病變腸管方面不如CT檢查，CT檢查具有掃描時間短、重復性好以及對病變觀察全面的優點，但是CT檢查有輻射，且費用較高，故在臨床上選擇腹部B超還是CT檢查應綜合考慮。對于過敏性紫癜并發腸套疊患者的治療，應及時請小兒外科會診，以決定治療方案，避免因延誤病情而出現腸壞死甚至腸穿孔等嚴重并發癥。

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Analysis of two cases of henoch-shconlein purpura with intussusception

LU Jingfa1YOU Cong1HUANG Xuejiao2WAN Chunlei1YE Xiaoying1
1.Department of Dermatology，the First Affiliated Hospital of Gannan Medical College，Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China；2.Department of Cardiac Interventional Therapy，the First Affiliated Hospital of Gannan Medical College，Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China

R554

A

1674-4721（2016）09（b）-0120-04

2016-05-20本文編輯：趙魯楓）

盧井發（1985.5-），男，碩士；研究方向：銀屑病、皮肌炎。

葉小英（1965.9-），女，主任醫師，教授；研究方向：真菌、大皰性疾病。