左房黏液瘤合并二尖瓣返流的外科治療

翁家侃，金培峰，孫成超

（溫州醫科大學附屬第一醫院　心胸外科，浙江　溫州　325015）

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左房黏液瘤合并二尖瓣返流的外科治療

翁家侃，金培峰，孫成超

（溫州醫科大學附屬第一醫院心胸外科，浙江溫州325015）

目的：總結術中發現二尖瓣返流的左房黏液瘤患者的相關臨床資料，探討其二尖瓣返流的臨床特點、發生機制和處理方法。方法：2006年6月至2014年6月期間，因左房黏液瘤在溫州醫科大學附屬第一醫院行手術治療的患者50例，其中切除腫瘤同期行二尖瓣手術的患者有10例。術者在切除腫瘤后常規對二尖瓣進行探查，術中應用食道心超對瓣膜情況進行評估，如發現存在中度以上的返流，則同期行二尖瓣成形術或者置換術。術后所有患者隨訪1年以上評估手術療效。結果：10例同期行二尖瓣手術的患者在切除巨大腫瘤［長（5.0±1.9）cm，寬（4.1±1.0）cm］后發現均存在二尖瓣中重度返流，其中9例患者在術前檢查中并未提示中度以上的二尖瓣返流。同期行二尖瓣成形患者9例，二尖瓣置換機械瓣1例，圍手術期無死亡病例。隨訪期間無死亡、再次手術和腫瘤復發病例，未發現中度以上的二尖瓣返流。結論：對于行左房黏液瘤切除術的患者，特別是對于巨大黏液瘤的患者，在術中應警惕存在腫瘤切除后合并二尖瓣返流的可能，應在腫瘤切除后常規對二尖瓣進行探查，并且利用術中經食道心超及時動態地評估二尖瓣的功能情況，如發現存在嚴重的返流，推薦同期進行二尖瓣成形術。

左心房黏液瘤；二尖瓣返流；二尖瓣成形術；二尖瓣置換術

黏液瘤是原發性心臟腫瘤中最常見的類型，好發于左心房。左房黏液瘤經常阻塞二尖瓣口，使患者出現類似二尖瓣狹窄的癥狀，但是左房黏液瘤合并二尖瓣返流并不多見［1］，而且既往病例報道左房黏液瘤合并的二尖瓣返流常常在手術切除黏液瘤后或在術后的隨訪中才被發現［2-7］，只有少數個例在術前發現［8-10］，因此并未引起足夠的重視，從而導致這種難以在術前明確診斷的二尖瓣返流缺乏相應的機制研究和相對規范的診療方式。因此，本研究通過總結我們既往術中發現合并二尖瓣返流的左房黏液瘤患者的相關臨床資料，以探討其二尖瓣返流的臨床特點、發生機制和處理方法。

1　資料和方法

1.1一般資料 2006年6月至2014年6月期間，因左房黏液瘤在溫州醫科大學附屬第一醫院行手術治療的患者共50例，其中切除腫瘤同期行二尖瓣手術的患者10例，未行二尖瓣手術的患者40例，患者的一般資料見表1。

表1　左房黏液瘤患者臨床資料

接上表

1.2 外科治療方法 手術均在全身麻醉、中低溫體外循環下進行。胸骨正中切口，經右心房-房間隔切口切除腫瘤。腫瘤切除后，常規對二尖瓣的結構進行探查，如發現二尖瓣關閉不全，以及心臟復跳后術中食道心超發現二尖瓣中度以上的關閉不全，則根據具體的病變情況進行瓣膜成形術或置換術，完成后常規應用食道心超評估二尖瓣的手術效果。如患者術前發現合并其他心臟疾病則同期行相應的手術。

1.3術后抗凝和隨訪 二尖瓣成形術后的患者須口服華法林6個月至復查動態心電圖無心房撲動和心房顫動后可改服用阿司匹林，置換機械瓣的患者須終身抗凝。所有患者術后隨訪至少1年，隨訪期間檢測凝血功能、心超、心電圖等來評估手術效果和并發癥情況。

1.4統計學處理方法 采用SPSS20.0 for mac進行統計學分析。連續變量資料用±s 表示，2組間的比較用t檢驗；非連續變量的數據表示方式為數字。P＜0.05為差異有統計學意義。

2　結果

2.1手術結果 所有患者的腫瘤大小、同期進行的其他心臟手術、總體外循環時間和主動脈阻斷時間，見表1。同期行二尖瓣手術的患者，其腫瘤大小、附著位置、二尖瓣病變類型以及Carpentier’s功能分類和手術處理方式，見表2。其中除編號9以外的患者在術前檢查中（見圖1）均未發現中度以上的二尖瓣返流，然而在切除巨大的腫瘤后（見圖2），二尖瓣探查發現瓣葉脫垂或瓣環擴大引起了中度以上的關閉不全。首先嘗試對合并二尖瓣返流的瓣膜進行修復，因編號1患者的二尖瓣前葉增厚較重難以成形，予以切除前瓣葉并行二尖瓣置換術，其余9例患者均行二尖瓣成形術。所有患者手術過程均較順利，術后監護生命體征等。

表2　左房黏液瘤合并二尖瓣返流患者手術結果

圖1 編號6患者術中經食道心臟超聲

2.2術后早期結果 圍術期無死亡病例。在院主要并發癥為陣發性心房顫動2例，腦血管梗塞1例，四肢血管栓塞1例，氣胸1例。患者腫瘤病理類型均為黏液瘤。編號1患者切除下來的二尖瓣前瓣葉病理報告提示瓣膜纖維組織增生伴黏液變性，見表2。其他結果見表1。

圖2 編號6患者術中切除下來的左房黏液瘤

表3　左房黏液瘤合并二尖瓣返流患者術前、出院前和術后1年隨訪的心功能和心臟超聲對比

2.3出院隨訪結果 所有患者在出院后通過門診和電話隨訪，隨訪時間、1年隨訪率、隨訪期間心功能和心超，見表1。隨訪期間無死亡、再次手術和腫瘤復發病例。此外，合并二尖瓣返流的患者術前、出院前、術后1年隨訪的心功能和心超數據，見表3。10例患者隨訪期間內無抗凝并發癥，其中9例二尖瓣成形的患者在隨訪6個月復查動態心電圖后停用華法林改用阿司匹林。

3　討論

左房黏液瘤對心臟血流動力學的影響主要表現為腫瘤對二尖瓣口的阻塞作用，從而出現類似二尖瓣狹窄的癥狀。但是左房黏液瘤合并的二尖瓣返流較為少見，并常常在手術切除黏液瘤后或在術后的隨訪中才被發現［2-7］，存在術前難以診斷、具有隱匿性的臨床特點。既往少量的病例報道提示左房黏液瘤合并隱匿的二尖瓣返流可能與腫瘤的巨大尺寸密切相關［2-7］，與本研究中我們報道的左房黏液瘤大小［長（5.0±1.9）cm，寬（4.1±1.0）cm］類似。根據術前的心超檢查，發現此類患者由于腫瘤的蒂部附于房間隔的中部或靠近二尖瓣的位置，使巨大的腫瘤容易遮擋二尖瓣的返流束，從而在術前的常規檢查中不易發現明顯的二尖瓣返流；另外，巨大的腫瘤也可能存在對脫垂瓣葉的支撐作用，使脫垂的瓣葉在收縮期時不脫入左心房，導致術前難以觀察到二尖瓣脫垂。但在腫瘤切除后，腫瘤的遮擋和支撐作用消失，術前隱匿的二尖瓣返流就可以通過瓣膜探查或者術中食道心超檢查中被發現。此外，Yamaguchi等［3］發現左房黏液瘤患者在麻醉后會因二尖瓣功能性狹窄導致心臟前負荷下降而出現低血壓，在擴充血容量之后通過經食道心超也能檢測到術前未曾發現的二尖瓣返流。因此，在行左房黏液瘤切除術時，特別是腫瘤尺寸巨大的病例，推薦在切除腫瘤后常規對二尖瓣進行探查，并常規用經食道心超對二尖瓣的功能進行評估，能及時發現術前隱匿的二尖瓣返流并及時進行相應的處理，從而避免不必要的二次手術。

這種左房黏液瘤合并的二尖瓣返流可能由腫瘤侵犯瓣膜組織、腫瘤對瓣膜的機械損傷作用或其他非腫瘤機制引起，其中非腫瘤機制主要包括：風濕性心臟病、冠心病、感染性心內膜炎等［11］。但是在本研究的病例中，術前檢查和手術探查中并沒有發現存在腫瘤侵犯瓣膜、風濕性心臟病、冠心病或者感染性心內膜炎的證據；因此，腫瘤對瓣膜的機械損傷可能是本研究病例中二尖瓣返流的主要機制，其主要表現為巨大的帶蒂腫瘤在心房和心室之間來回活動并錘擊瓣膜和瓣下結構，導致腱索延長或乳頭肌功能失調，從而引起嚴重的二尖瓣返流，Reynen［1］將這種機械損傷稱為“撞球”效應（the “wrecking ball” effect）；從表2的編號2、4、5號患者中發現二尖瓣返流的原因主要為瓣環的擴大而導致的瓣葉對合不良，因此我們認為巨大尺寸的腫瘤還能通過直接壓迫二尖瓣瓣環，引起瓣環擴張導致二尖瓣返流。1號患者的二尖瓣的病理提示瓣膜纖維組織增生伴黏液變性證明其存在退行性變，但是否也有上述的腫瘤機械損傷機制參與二尖瓣的返流形成，以期后續通過更多類似的病例去進行闡明。

由于左房黏液瘤合并二尖瓣返流在國外的相關報道中均為偶發病例，但是在本研究總結的50例左房黏液瘤患者中卻有10例合并二尖瓣返流，其發病率遠高于先前國外的相關文獻報道［1］，可能與腫瘤大小密切相關。不管是否合并二尖瓣返流，該50例患者的腫瘤大小均顯著大于相關的文獻報道［2-7］。這可能與我國目前為發展中國家、人口基數大，群眾對于定期體檢的重要性認識不夠等有關，特別是健康宣講不夠普及，導致患者不能盡早就診引起病情遷延，增加了二尖瓣返流發生的概率。

再則對于二尖瓣返流的治療，二尖瓣成形術相較于二尖瓣置換術有著諸多的優點，如二尖瓣成形術后的瓣膜更符合生理結構，能更好地促進左心功能的恢復，減少血栓風險和抗凝治療相關的出血并發癥等從而提升患者術后的生活質量［12-13］。因此在本研究中明確需要對二尖瓣進行外科干預的病例，我們均根據二尖瓣返流的Carpentier’s分型采用相應的方法進行成形從而恢復二尖瓣的的結構和功能，并在術后常規使用經食道超聲評估成形效果，以及時在術中糾正殘余返流；另外我們在術后的隨訪中發現患者的二尖瓣成形效果良好，沒有出現輕度以上的返流和抗凝相關的并發癥等。因此左房黏液瘤合并二尖瓣返流的患者在腫瘤切除術后同期行二尖瓣成形能獲得較好的中遠期效果。但是對于瓣膜病變嚴重、成形難度較大或者預計術后遠期效果不佳的患者，建議行瓣膜置換手術以期獲得最有效的治療結果。

本研究亦存在一些不足：由于需要維持瓣膜完整的生理結構，在二尖瓣成形中我們并未對所有病例的瓣膜組織進行過多的修剪，僅對1例進行了瓣膜的病理學分析，從而導致我們對黏液瘤合并二尖瓣返流的瓣膜病理學研究的空缺。在后續的臨床工作中，我們將繼續加強對此類患者的病例收集和隨訪工作，完善相應的病理及分子生物學研究，從而完整闡明左房黏液瘤合并二尖瓣返流的機制。

對于行左房黏液瘤切除術的患者，特別是對于巨大黏液瘤的患者，在術中應警惕存在腫瘤切除后合并二尖瓣返流的可能，應在腫瘤切除后常規對二尖瓣進行探查，并且利用術中經食道心超及時地動態評估二尖瓣的功能情況，如發現存在嚴重的返流時，推薦同期進行二尖瓣成形術。

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（本文編輯：吳彬）

The surgical treatment of giant left atrial myxoma with mitral regurgitation

WENG JiakanJIN PeifengSUN Chengchao.Department of Thoracic and Cardiovascular Surgerythe First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical UniversityWenzhou325015

ObjectiveTo summarize our clinical data of left atrial （LA） myxoma patients with mitral regurgitation （MR） which found in surgeryin order to discuss the clinical characteristicsmechanism and treatment of MR.MethodsFrom July 2006 to July 201450 patients were diagnosed with LA myxoma and underwent surgical treatment at the First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical Universitywhich contained 10 cases who underwent tumor resection with mitral valve surgery.The surgeons should perform a careful inspection of the mitral valve after tumor resection and use intraoperative transesophageal echocardiography （TEE） to evaluate the mitral valve.If the dysfunction of leaflet or annular of mitral valve leads severe MRthe surgeons should perform mitral valve surgery after tumor resection.All patients were followed up more than 1 year to evaluate the outcomes of myxoma resection and mitral valve surgery and complications.ResultsWe found moderate to severe MR when the huge tumors ［（5.0±1.9） cm×（4.1±1.0 cm）］were resected in 10 cases who underwent tumor resection with mitral valve surgerysevere MR was not mentioned in 9 cases before operation among them.We performed mitral valve reconstruction on 9 patients and mitral valve replacement on 1 patient.There was no operative death.During follow-upthere was no deathreoperation and myxoma recurrencewe also found 0 cases of moderate to severe MR.ConclusionWe suggested that the surgical team should be aware of LA myxoma with MR during the operationespecially the tumor is large.The surgeons should perform a careful inspection of the mitral valve and use TEE to detect the mitral valve dysfunction timely and evaluate the outcomes of operation.If the dysfunction of leaflet or annular of mitral valve leads severe MRwe recommended the surgeons should perform mitral valve reconstruction firstly after tumor resection.

left atrial myxoma； mitral regurgitation； mitral valve reconstruction； mitral valve replacement

R654.2

ADOI10.3969/j.issn.2095-9400.2016.06.011

2016-01-29

國家青年科學基金項目（81500220）；溫州市科技局項目（Y20150072）。

翁家侃（1990-），男，浙江臺州人，碩士生。

孫成超，教授，主任醫師，碩士生導師，Email：suncc@ 163.com。