小骨窗寰枕減壓伴硬膜外層切開顯微手術治療27例Chiari Ⅰ型畸形

謝海樹， 陳春美， 石松生

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小骨窗寰枕減壓伴硬膜外層切開顯微手術治療27例Chiari Ⅰ型畸形

謝海樹， 陳春美， 石松生

目的探討小骨窗寰枕減壓伴硬膜外層切開顯微手術治療Chiari Ⅰ型畸形的療效。方法收集手術治療的Chiari Ⅰ型畸形患者27例，其中21例合并脊髓空洞。手術方式為枕下正中3.0～3.5 cm切口，顯微鏡下磨除后顱窩及寰椎部分骨質，減壓骨窗約為2.5 cm×2.5 cm，切除增厚的寰枕筋膜，用尖刀縱向劃開枕部及寰枕交界處硬膜外層并使之向兩側擴大。結果27例患者術后恢復均順利，未發生手術并發癥。隨訪過程中，根據Tator標準評價，20例手術療效為優，患者癥狀較術前明顯改善；7例手術療效為良，患者癥狀與術前相比無明顯變化。結論小骨窗寰枕減壓伴硬膜外層切開顯微手術治療Chiari Ⅰ型畸形安全有效、微創且易于推廣。

Arnold-Chiari畸形； 脊髓空洞； 先天畸形； 腦疝； 小腦疾?。?顯微外科手術

小腦扁桃體下疝畸形又稱Arnold-Chiari畸形，是一種先天性顱頸交界區畸形，其臨床特征為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔以下，伴或不伴有脊髓空洞，臨床以Chiari Ⅰ型為主。2010年1月-2013年12月，筆者應用小骨窗寰枕減壓伴硬膜外層切開顯微手術治療27例Chiari Ⅰ型畸形患者，其中21例合并脊髓空洞，治療效果滿意，現報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料27例中，男性11例，女性16例，年齡(37.8±3.6)歲(17～57歲)，病程(2.4±0.4)年(0.5～6年)。臨床表現：頭痛或頸肩痛14例，肢體感覺障礙17例，不同程度運動障礙17例，顱神經癥狀8例，小腦癥狀7例。合并脊髓空洞21例，其中肌肉萎縮4例，分離型感覺障礙7例，括約肌功能障礙1例，余9例無典型的脊髓空洞癥狀；6例無脊髓空洞患者均有明顯的肢體感覺及運動障礙?；颊呔泻舜殴舱?MRI)檢查，小腦扁桃體均疝出枕骨大孔7 mm以上，枕大池明顯縮小。脊髓空洞21例中，頸段空洞4例，頸-胸段空洞15例，胸段空洞1例，全脊髓空洞1例。排除由齒狀突內陷壓迫延、頸髓合并的Chiari Ⅰ型畸形患者。

1.2手術方法采用氣管插管的全身麻醉方法，麻醉成功后取俯臥位，頭部用頭架固定，盡量使枕骨鱗部水平，但不可過分屈曲。取以枕骨大孔為中心的枕下正中縱行直切口，長約3.0～3.5 cm(圖1)。切開皮膚后，用單極電刀沿中線切開分離，隨即在顯微鏡下剝離枕部肌層，顯露出減壓骨窗范圍及寰椎后弓，用高速磨鉆磨除枕骨大孔后緣上方枕骨約2.5 cm×2.5 cm及寰椎后弓中線兩側各約1.0 cm(圖2)。仔細切除增厚的寰枕筋膜，用尖刀縱向劃開枕部及寰枕交界處硬膜外層并使之向兩側擴大，注意保持下方蛛網膜下腔的完整性，直至可見下方腦脊液的流動，以解除對延髓及上頸髓的壓迫，恢復腦脊液循環的通暢。根據術中情況，必要時于硬膜外表面覆蓋可吸收腦膜補片，逐層關閉切口，一般不留置外引流管。

1.3隨訪方法術后3，9，18月時進行隨診，隨診時詳細詢問患者的臨床癥狀變化情況，進行詳細的體檢，并復查枕頸部MRI，按照Tator標準評估手術療效，同時在正中矢狀面MRI上對患者術前及末次隨訪的以下指標進行測量及評估:s/c值指MRI矢狀面空洞最大前后徑與同一節段脊髓前后徑的比值；脊髓空洞長度指脊髓空洞跨越的椎體節段數[1]。

2　結　果

27例患者術后均恢復順利，除3例術后出現短暫性頭痛外，均無皮下積液、感染等明顯手術并發癥，無手術死亡病例；2例于術中切開硬膜外層時出現少許腦脊液漏出，取可吸收腦膜補片覆蓋于硬膜外層。27例均于出院前復查枕頸部MRI，并于術后3，9，18月時隨訪復診。根據Tator標準評價術后療效(表1)，20例手術療效為優，即患者癥狀、體征較術前明顯改善；7例手術療效為良，即患者癥狀、體征與術前相比無明顯變化。合并脊髓空洞的21例中，空洞較術前不同程度縮小17例(圖3)，空洞較術前無明顯變化4例(表2)。

表1　末次隨訪時27例患者的癥狀與體征

表2　末次隨訪時21例脊髓空洞患者的轉歸情況

表中數據為n.

3　討　論

關于Chiari Ⅰ型畸形的發病機制，目前普遍接受的觀點是：先天性的后顱窩容積減少，而后顱窩內的腦組織發育正常，導致后顱窩過度擁擠，使得小腦扁桃體下疝入椎管內，小腦、腦干及后組顱神經受擠壓，從而引起一系列的臨床癥狀。因此外科手術治療的目標是擴大后顱窩容積并改善枕骨大孔區腦脊液循環[2-4]。治療Chiari Ⅰ型畸形的手術方法很多，基本術式為后顱窩減壓術，輔以小腦扁桃體切除、蛛網膜粘連松解、枕大池成形及脊髓空洞分流等[5-7]，雖然文獻報道各種術式均能得到較好的效果，但正如Imae所說，目前尚無一種術式是完美的[8]。枕骨大孔減壓伴硬膜外層切開術首先由Isu等學者于1993年提出，通過該術式治療Chiari Ⅰ型畸形患者，能夠擴大后顱窩容積并改善枕骨大孔區腦脊液循環，均取得良好的治療效果。近年，較小的骨窗(1.5 cm×2.0 cm)也被證實能獲得良好的減壓效果[9-10]。隨著微侵襲技術的發展，有學者嘗試應用內鏡技術治療Chiari Ⅰ型畸形患者，以進一步減小手術的創傷[11]。

本組患者均采用顯微小骨窗寰枕減壓伴硬膜外層切開術式，即在傳統寰枕減壓伴硬膜外層切開術式的基礎上進一步縮小手術切口及減壓骨窗，從而進一步減小手術創傷。在手術早期，切開項白線后即在顯微鏡下進行分離，從而在很小的手術切口(長約3.0～3.5 cm)條件下，通過改變顯微鏡的投射方向，即能分離暴露出減壓骨窗范圍及寰椎后弓，再在顯微鏡下用高速磨鉆磨除枕骨大孔后緣上方枕骨約2.5 cm×2.5 cm及寰椎后弓中線兩側各約1.0 cm，并切除增厚的寰枕筋膜、切開硬膜外層，直至可見下方腦脊液的流動。該手術的優點在于：(1)進一步縮小手術切口，即使是3 cm的小切口，通過顯微鏡即能清晰顯露深部視野，再通過改變顯微鏡的投射方向，即能分離暴露出所需骨窗范圍；(2)減少軟組織分離的范圍，進一步保證局部的穩定性；(3)幾乎全程都在顯微鏡下進行手術，保證清晰的立體視野，進而減少出血量及手術并發癥的發生。

本研究中，27例患者癥狀均有不同程度的緩解，術后隨訪觀察，20例手術療效為優，7例手術療效為良。21例合并脊髓空洞的患者中，17例脊髓空洞較術前不同程度縮小。說明該手術是治療Chiari Ⅰ型畸形安全有效、微創且易于推廣的治療方法。然而，因本組患者例數少，隨訪時間有限，還需大樣本的統計學分析和比較，同時需進一步隨訪和總結。

[1]Tator C H, Meguro K, Rowed D W. Favorable results with syringosubarachnoid shunts for treatment of syringomyelia[J].JNeurosurg, 1982,56:517-523．

[2]Milhorat T H, Bolognese P A. Tailored operative technique for Chiari type I malformation using intraoperative color Doppler ultrasonography[J]．Neurosurgery, 2003,53(4)：899-905．

[3]Schijman E, Steinbok P. International survey on the management of Chiari I malformation and syringomyelia[J].ChildsNervSyst, 2004,20(5):341-348．

[4]金鉑, 蘇亦兵, 王漢斌, 等. Chiari I畸形后顱窩線性容積與小腦扁桃體下疝及脊髓空洞的相關性研究[J]．北京醫學, 2013,35(2):109-112.

[5]Brodbelt A R．Syringomyelia and Chiari malformations[J]．BrJNeurosurg, 2009,23(1):104-105.

[6]陳德, 黎亮, 楊俊, 等．Chiari畸形合并脊髓空洞外科治療及療效[J]．實用臨床醫藥雜志, 2013,17(15):122-123.

[7]艾克拜爾·亞里坤,烏拉別克·毛力提,劉宇利,等．三種手術方法治療Chiari I畸形并脊髓空洞的療效對比[J]．中華神經外科雜志, 2014,30(12):1271-1274.

[8]Imae S．Clinical evaluation on etiology and surgical outcome in syringomyelia associated with Chiari type Ⅰ malformation [J]．NoToShinkei, 1998,49(12):1131-1138．

[9]張斌,沈冰．不同術式對Arnold-Chiari Ⅰ畸形并脊髓空洞的療效分析[J]．寧夏醫學雜志, 2009,31(4):333-334．

[10]Deng X,Yang C,Gan J,etal．Long-term outcomes following small-bone-window posterior fossa decompression and duraplasty in adults with Chiari malformation type Ⅰ[J]．WorldNeurosurgery, 2015,84(4):998-1004．

[11]高俊,楊眾,李永寧, 等．內鏡手術治療Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞癥的初步探討[J]．中華外科雜志, 2010,48(19):1451-1453．

(編輯:何佳鳳)

Microsurgical Treatment of 27 Cases of Chiari Malformation Type I by Small Bone Window Foramen Magnum Decompression with Removal of the Outer Layer of the Dura

XIE Haishu, CHEN Chunmei, SHI Songsheng

Department of Neurosurgery, Fujian Medical University Union Hospital, Fuzhou 350001, China

ObjectiveTo explore the effect of microsurgical treatment of Chiari malformation type Ⅰ by small bone window foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura．MethodsBetween January 2010 to December 2013, 27 patients with Chiari malformation type Ⅰ, 21 of whom with syringomyelia, underwent microsurgical treatment by small bone window foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura．The suboccipital midline incision was approx 3.0～3.5 cm．The decompression bone window was approx 2.5 cm×2.5 cm．After the atlanto-occipital fascia was cleared thoroughly，the outer layer of the dura was longitudinally cut and expanded．ResultsThere were no complications observed in this study．According Tator evaluation criteria , 20 cases of surgical treatment was excellentwith significant improvement in symptoms．Seven patients were determined as good for theri stable symptom without deterioration．ConslusionMicrosurgical treatment of Chiari malformation type Ⅰ by small bone window foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura is safe, effective, minimally invasive and easy to promote in the population．

Arnold-Chiari malformation; syringomyelia; congenital abnormalities; encephalocele; cerebellar diseases; microsurgery

2015-09-17

福建醫科大學 附屬協和醫院神經外科，福州350001

謝海樹(1979-)，男，主治醫師，醫學碩士

陳春美. Email: 997615@qq.com

R323.1； R726.2； R744.4

A

1672-4194(2016)03-0192-03