中樞神經細胞瘤的MRI診斷與鑒別診斷

陳松平 王成偉 浦智韜 王永鋒 金中高?

中樞神經細胞瘤的MRI診斷與鑒別診斷

陳松平 王成偉 浦智韜 王永鋒 金中高?

目的 探討中樞神經細胞瘤（CNC）的MRI表現，提高對該病的認識。方法 回顧分析7例經手術、病理證實的CNC患者資料，分析其發生部位、形態及MRI表現。結果 7例均位于側腦室內，5例病灶位于側腦室透明隔臨近Monro孔處，2例位于側腦室體部。右側4例，左側 3例，其中2例跨透明隔生長同時累及兩側腦室。腫瘤以實性成分為主，廣基底與透明隔或側腦室相連，MRI表現為T1WI呈等/稍低信號，T2WI呈不均勻等/高信號，邊緣可見條索狀等信號結構。內部信號不均勻，4例可見多發小囊變。增強掃描腫瘤實性部分明顯強化。結論 CNC的發生部位及MRI表現具有一定特點，熟悉其起源、生物學特性及MRI表現有助于在術前作出準確診斷。

中樞神經細胞瘤 磁共振成像 診斷

中樞神經細胞瘤（CNC）是一種低級別神經源性腫瘤，屬于神經元及混合神經元膠質腫瘤［1］，WHO分級為Ⅰ～Ⅱ級。發病率占中樞神經系統原發性腫瘤的0.25%～0.5%［2］，臨床較少見，其MRI表現仍處在不斷探索階段，現回顧分析7例經手術病理證實的CNC患者MRI表現，旨在提高對該病的認識及術前診斷水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2010年1月至2014年10月經手術病理證實的CNC患者7例。男4例，女3例；年齡22～38歲，平均年齡（27.6±4.3）歲。病程1～13個月，平均年齡（6.5±2.2）個月。臨床表現主要為頭痛、頭昏、視物模糊，并呈漸進性加重。其中1例以持續性嘔吐為主要表現。

1.2 方法 所有患者均采用GE Signa 1.5T超導磁共振掃描儀，FOV 24cm×22cm，層厚6mm，層間距1mm，矩陣256×192，掃描位置包括軸位、冠狀位、矢狀位。掃描參數：SE T1WI：TR450～500ms，TE10～20ms；T2WI：TR 3500～4000ms，TE100～120ms；增強采用Gd-DTPA對比劑，劑量為0.1mmol/kg。

2 結果

2.1 發生部位 本組7例CNC患者均行MRI平掃及增強掃描。7個病灶均位于側腦室內，右側4例，左側 3例，其中2例跨透明隔生長同時累及兩側腦室；5例病灶位于側腦室透明隔臨近Monro孔處，2例位于側腦室體部。

2.2 MRI表現 腫瘤以實性成分為主，廣基底與透明隔或側腦室相連，邊界較清晰，邊緣不規則，分葉明顯，其中2例呈土豆狀向對側腦室生長（見圖1C）。鄰近周邊結構以推壓或占據為主（見圖1G）。7例CNC均見不同程度腦積水，其中5例為雙側腦室積水，2例為單側。腫瘤內部信號不均勻，其中4例可見多發小囊變，1例見腫瘤內出血（圖1E）。腫瘤實質T1WI呈等/稍低信號，T2WI呈不均勻等/高信號，邊緣可見條索狀等信號結構（見圖1A，D）。增強后腫瘤實性部分明顯強化，囊變不強化；呈中度強化3例，明顯強化4例，其中2例在腫瘤內部或周邊見增粗迂曲血管（見圖1B，F）。磁共振波譜（MRS）見腫瘤內膽堿（Cho）明顯升高，而N-乙酰天冬氨酸（NAA）和肌酸（Cr）降低，NAA/Cr比值減低，Cho/Cr比值增高。5例術前影像診斷考慮CNC，術前診斷率71%，2例誤診為腦室內室管膜瘤、腦膜瘤。

圖1 中樞神經細胞瘤MRI影像表現

3 討論

CNC是少見中樞神經系統神經上皮腫瘤，于1982年由Hassoun等首次提出［3］。發病年齡較輕，20～40歲好發，本組7例均在此年齡段，男女發病率差異無統計學意義，腫瘤通常位于腦室內，發生于腦室外罕有報道，本組7例CNC均位于腦室內，與文獻報道一致。側腦室體前部透明隔側鄰近Monro孔處為其好發部位，組織病理學證實病灶的發生與胚胎發育過程中此處易殘存原始神經上皮細胞密切相關［4］。

3.1 臨床表現 由于腫瘤發生于腦室內，多數患者早期無明顯癥狀或僅表現為間斷性頭昏，癥狀極其輕微不影響日常生活，又缺乏定位體征，容易延誤診斷，因此MRI檢查至關重要，憑借其敏感的軟組織分辨率清晰顯示病灶大小及部位。若錯失檢查良機隨著病程發展，腫瘤逐漸增大，累及Monro孔影響腦脊液循環，形成梗阻性腦積水，患者可出現頭痛、噴射性嘔吐、視物模糊等顱內壓增高癥狀，但此時MRI掃描病灶常病灶較大，給手術徹底切除帶來一定難度。

3.1 MRI表現 MRI在診斷CNC方面具有明顯優勢，能夠確定腫瘤大小、部位和病變范圍，結合冠狀位及矢狀位觀察，可清晰顯示腫瘤與周圍結構的關系。MRI表現具有一定特征性：（1）好發于側腦室體前部，Monro孔附近，病灶于透明隔廣基底相連，形態多不規則，分葉明顯，多位于一側腦室，亦可跨越透明隔生長，土豆樣形狀是其典型表現。（2）腫瘤內部信號較為復雜。實性部分T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，囊變、鈣化及腫瘤內出血常使腫瘤信號混雜。文獻報道，腫塊直徑＜20mm常表現為等信號，腫塊直徑＞20mmMRI表現為混雜信號［5］。腫瘤內出血較為少見，本組1例腫瘤邊緣見小片狀出血。而囊變則是造成腫瘤信號不均勻的最常見原因，本組4例出現不同程度腫瘤內囊變征象，出現概率較高與相關文獻報道相符。這一最常見征象得到眾多學者的廣泛關注，而囊變間的條索狀影普遍認為是CNC特征性表現，本組3例可見條索狀信號并部分與側腦室壁相連，側腦室壁呈波浪狀或鋸齒樣改變。增強后腫瘤實性部分中度或明顯強化，囊性部分不強化，2例于病灶中間或周邊出現迂曲強化血管影，提示腫瘤供血較為豐富。（3）CNC對周圍結構的影響以推壓、占據為主方式，其中最常見為腫瘤堵塞Monro孔引起梗阻性腦積水而產生一系列顱內高壓癥狀。腫瘤直接侵犯周圍結構少見。（4）CNC的MRS表現為腫瘤區域N-乙酰天冬氨酸（NAA）和肌酸（Cr）降低，NAA/Cr比值減低，膽堿（Cho）明顯升高，Cho/Cr比值增高，其特征性表現缺乏，尚有待進一步研究。

3.3 鑒別診斷 盡管CNC的發生部位及MRI表現具有一定特點，但有時術前診斷仍較困難，本組2例分別誤診為室管膜瘤和腦膜瘤。因此當腫瘤發生部位不典型時，還需與腦室內室管膜瘤、室管膜下巨細胞性星形細胞瘤、腦膜瘤及脈絡叢乳頭狀瘤鑒別。（1）室管膜瘤：兒童好發于第四腦室，中青年好發于側腦室三角區，沿腦室壁塑形生長并與腦室壁廣泛粘連，囊變及出血常見，但室管膜瘤的囊變常位于腫塊中央與CNC腫塊周邊多發囊變有所不同，增強后顯著不均勻強化。（2）室管膜下巨細胞性星形細胞瘤：與結節性硬化有關。臨床有癲癇、智力低下及皮脂腺瘤三聯癥。多見于＜20歲，好發于室間孔附近，邊緣清楚。囊變少見，信號較均勻，增強后呈較顯著均勻強化。⑶腦膜瘤：好發于30～50歲女性，側腦室三角區多見，T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，內部信號較均勻，囊變少見，增強掃描明顯強化，強化程度高于CNC。（4）脈絡叢乳頭狀瘤：發病年齡較CNC輕，好發于＜10歲兒童，多見于側腦室三角區，內部信號均勻，囊變少見。常侵犯腦室壁及室管膜下白質。由于腫瘤刺激，分泌腦脊液顯著增多，早期就可出現交通性腦積水癥狀，增強腫瘤明顯強化，程度高于CNC。

3.4 治療及預后 鑒于CNC是生物學和臨床表現為良性的腫瘤［6］，通常預后良好［7］。手術根除為主要治療手段。對于病灶較大，完整切除可能導致嚴重后果者可行部分性切除，緩解梗阻性腦積水癥狀，再行放療，亦可達到良好治療效果。

綜上所述，作為臨床少見的神經元膠質腫瘤，CNC的發生部位及MRI表現具有一定特點，熟悉其起源、生物學特性及MRI表現有助于在術前作出準確診斷。

1 楊靜，孫聚葆，詹浩輝，等.不同部位中樞神經細胞瘤的MRI特點及文獻分析.放射學實踐，2013，28（11）：1118.

2 馬爽，楊連赫，王勁鷗，等. 中樞神經細胞瘤的病理研究.2013，7（8） ：181

3 Hassoun J，Gambarelli D，Grisoli F，et al.Central neurocytoma：an electronmicroscopic study of two cases.Aeta Neuropathol，1982，56（2）：151～156.

4 鄭捷敏，肖紹文，黃河清.中樞神經細胞瘤研究進展.中國實用醫刊，2014，41（5）：107.

5 llies C，Gruenewald M，Ludwigs J，at a1.Evaluation of the surgical stress index during spinal and general anaesthesia.Br J Anaesth，2010，105（4）：533～537.

6 祁佩紅，李四保，薛鵬，等.中樞神經細胞瘤的影像學特征與病理學基礎.中國實用醫刊，2012，39（11）：42～43.

7 Chen H，Zhou R， Liu J， et al. Central neurocytoma. J Clin Neurosci 2012，19（6）：849`853.

315202 浙江省寧波市鎮海區人民醫院