骨化性氣管支氣管病三例分析

沈建英 翁曉菲 沈凌

·病例報告·

骨化性氣管支氣管病三例分析

沈建英 翁曉菲 沈凌

骨化性氣管支氣管病（簡稱TO）是一種少見的病因不明的良性氣道疾病，由于其臨床表現無特殊性，易發生漏診和誤診，其在CT和氣管鏡下有特殊表現，需引起重視，本院近3年收治3例，現結合文獻分析如下。

1　 臨床資料

病例1 患者，男性，58歲，因“反復咳嗽10年，加重伴發熱1周”于2014年3月21日入院。患者10年前無明顯誘因出現咳嗽，干咳為主，無咯血、胸痛氣急、發熱等，在當地醫院診斷為“慢性支氣管炎”，長期服用各種止咳藥物，效果不佳。1周前咳嗽加劇，伴發熱（最高體溫38.9℃）。既往有高血壓2年，吸煙10包/年，已戒3年。體格檢查：體溫38.3℃，脈搏92次/分，呼吸21次/min，血壓114/62mmHg。呼吸平穩，口唇無發紺；氣管居中，雙肺呼吸音粗，無啰音；心臟腹部體檢無異常；無杵狀指。輔助檢查：血白細胞 12.7×109/L，中性粒細胞81.4%，C-反應蛋白＞160mg/L，血沉 77mm/h；T-SPOT、結核抗體、肺部腫瘤標記物均陰性。胸部CT檢查∶氣管及支氣管管壁廣泛鈣化，右上中肺支氣管狹窄或閉塞，伴右中上肺肺不張改變，右側胸腔少量積液（見圖1、2）。肺通氣功能示吸氣相和呼氣相平臺樣改變，以吸氣相明顯。支氣管鏡檢查見氣管上段開始可見兩側壁黏膜廣泛鈣化高低不平，管腔狹小，右主支氣管管腔狹小，右上葉開口完全閉塞（見圖3）。右主支氣管黏膜，活組織病理檢查示支氣管黏膜下見骨板形成（見圖4），診斷為骨化性氣管支氣管病。

圖1、2 縱隔窗CT檢查

圖3 氣管鏡檢查

圖4 支氣管黏膜病理檢查

病例2 患者，男性，37歲，以“反復咳嗽3年，發熱1周”于2011年3月10日入院。患者3年前無明顯誘因出現咳嗽，干咳為主，無痰中帶血、胸痛氣急，門診診斷“慢性支氣管炎”，多種止咳藥物治療無效。1周前訴咳嗽加劇，伴發熱，最高體溫38.2℃，經過抗感染治療后癥狀平穩。查體：體溫37.3℃，脈搏84 次/分，呼吸20次/min，血壓124/72mmHg。呼吸平穩，淺表淋巴結未及腫大；氣管居中，雙肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音。心臟腹部無異常。實驗室檢查：血白細胞9.1×109/L，中性粒細胞77.5%，C-反應蛋白48mg/L，血沉20mm/h；生化、腫瘤指標均正常。胸部CT示氣管及兩側主支氣管壁彌漫不規則鈣化（圖5）。肺通氣功能顯示混合性通氣功能障礙，呼氣相氣流明顯受限。氣管鏡下彌漫分布結節樣突起，但氣管后壁未受累（見圖6）。氣管結節活組織病理檢查示組織中有鈣化和骨板形成。診斷為骨化性氣管支氣管病。患者隨訪2年后失訪。

圖5 縱隔CT檢查

圖6 氣管鏡檢查

病例3 患者，男性，45歲，以“反復咳嗽1年”于2013年10月28日入院。患者1年前無明顯誘因出現咳嗽，干咳為主，無痰中帶血，無胸痛氣急。體格檢查：體溫36.3℃，脈搏78次/min，呼吸18次/min，血壓136/82mmHg。呼吸平穩，氣管居中，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心臟腹部無異常。實驗室檢查均無異常。胸部CT示氣管壁不規則鈣化（見圖7）。肺通氣功能正常，氣管鏡下彌漫分布結節樣突起（見圖8）。氣管結節活組織病理檢查示組織中有鈣化和骨板形成。診斷為胃化性支氣管病。患者未予治療，定期隨訪1年，目前情況良好。

2　 討論

骨化性氣管支氣管病是一種少見的氣道疾病，是指氣管支氣管黏膜下有多發性骨質或軟骨組織結節狀增生，且向管腔突出的良性病變，引起管壁硬化及管腔狹窄。TO的患病率不清，尸檢的患病率約0.3%，氣管鏡檢查的患病率約為2‰～7‰的患者中有2～7個TO病例［1］。多數明確診斷的年齡＞50歲，男性患者略多，無家族傾向性，與吸煙關系不明顯［2］。

TO的病因和發病機制尚不清楚，推測可能的致病因素包括慢性感染、機械或化學刺激、退行性變性、代謝障礙和選擇性IgA缺乏癥［3，4］等。發病機制目前的假說主要有3種：（1）彈性組織通過化生轉化成彈性軟骨，繼而鈣鹽沉積，導致局部骨性結節形成［3］。（2）氣道彈性組織異常。（3）氣管的外生軟骨瘤或外生骨疣骨化形成氣道內結節樣贅生物。

臨床表現上，TO由于氣管壁的骨性結節導致管壁明顯僵硬，甚至管腔阻塞，癥狀與病變范圍和管腔阻塞程度有關，常見的表現為慢性咳嗽、咯痰、活動后氣促等非特異性的呼吸道癥狀，部分患者因氣道阻塞致反復氣道感染出現發熱，少數患者出現咯血［5］或明顯呼吸困難以及氣管插管困難［6］；但約20%患者無癥狀。由于病變位于氣管管壁，普通X線檢查不易發現病變，文獻報道約40%患者X線胸片正常［2］。胸部CT檢查可見氣管支氣管前壁和側壁黏膜下多發彌漫分布的斑點狀鈣化向管腔內突起，膜部較少受累；通常累及氣管下段2/3以及兩側主支氣管，部分患者因鈣化的管壁導致氣管壁彌漫性增厚，管壁塌陷、管腔縮小，但不會出現氣管軟化的現象［7］。

氣管鏡下TO病變具有特征性，通常為管壁黏膜多發大小不等，分布不均的白色或灰黃色結節突向管腔，結節可以散發或融合成片，質硬，觸之易出血不易鉗取，病變嚴重時可呈現管腔內“鐘乳石”樣改變。通常氣管鏡下的TO可以分成三類：（1）散在型，正常氣管支氣管黏膜上散在分布數個結節。（2）彌漫型，氣道黏膜上均勻分布的結節。（3）融合型，鄰近的結節可以融合成一團塊［2］。本文報道的3例分別是這三種類型，依次是融合型、彌漫型和散在型。

TO主要是與支氣管淀粉樣變性和復發性多軟骨炎鑒別，與TO不同，淀粉樣變性常會累及氣管的后壁；而復發性多軟骨炎的表現主要是軟骨的增厚和變形，不一定合并鈣化，即使有鈣化的情況其內壁也通常光滑無結節狀突出［8］。

TO的治療爭議較大，目前尚無特殊治療方法，主要是對癥處理為主。由于炎性因素的慢性刺激是導致氣道局部的免疫機制異常、慢性炎性反應的發生可能是導致TO發生及發展的重要因素之一，因此有文獻報道可能采用吸入性糖皮質激素以改善臨床癥狀。但對于氣道病變嚴重導致管腔狹窄、通氣功能障礙時，可以采用支氣管腔內介入治療方法進行干預，包括冷凍療法、激光、機械摘除骨性結節的方法，如Jabbardarjani［2］報道10例TO患者均采用介入治療（激光或者聯合鉗夾結節）的方法，只有4例肺功能明顯改善，但肺功能的改善與癥狀改善不成正比。

TO是一種良性病變，進展緩慢，預后較為良好。但由于臨床醫師對本病尚缺乏認識，容易出現漏診和誤診，特別是在慢性咳嗽患者中要警惕本病存在。因此在胸部CT和支氣管鏡下發現氣管前壁和側壁有鈣化結節時，應考慮TO的可能。

1 Hussain K， Gilbert S. Tracheopathia osteochondroplastica. Clin Med Res，2003，1（3）：239～242.

2 Jabbardarjani H R， Radpey B， Kharabian S， et al. Tracheobronchopathia osteochondroplastica： presentation of ten cases and review of the literature. Lung，2008，186（5）：293～297.

3 李時悅，歐陽能太，鐘南山. 骨化性氣管支氣管病.中華結核和呼吸雜志，2001，24（7）：414～416.

4 Dincer H E， Dunitz J M. Tracheobronchopathia osteochondroplastica and selective IgA deficiency. J Bronchology Interv Pulmonol，2012，19（1）： 54～56.

5 Willms H， Wiechmann V， Sack U， et al. Tracheobronchopathia osteochondroplastica： A rare cause of chronic cough with haemoptysis. Cough， 2008，4：4.

6 Warner M A， Chestnut D H， Thompson G， et al. Tracheobronchopathia osteochondroplastica and difficult intubation： case report and perioperative recommendations for anesthesiologists. J Clin Anesth，2013， 25（8）：659～661.

7 Jindal S， Nath A， Neyaz Z， et al. Tracheobronchopathia osteochondroplastica-a rare or an overlooked entity？ J Radiol Case Rep， 2013，7（3）：16～25.

8 Prince J S， Duhamel D R， Levin D L， et al. Nonneoplastic lesions of the tracheobronchial wall： radiologic findings with bronchoscopic correlation. Radiographics，2002，22 ：S215～S230.

310006 杭州市第一人民醫院呼吸科

圖7 縱隔窗CT檢查

圖8 氣管鏡檢查